Anemia Hemolítica

Microangiopática

Luis Emmanuel Quintero Padilla

1214183
UABC - Hematología
 Hemólisis mecánica - Introducción

Presencia de lesiones en el sistema

vascular puede alterar la dinámica
circulatoria al grado de producir
hemólisis.

Dos grupos.

Lesiones del corazón Lesiones de

y de grandes vasos. microcirculación.
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11:
288.
 Lesiones de microcirculación

Eritrocitos en Luz vascular parcialmente Hemólisis por

microcirculación. ocluida por microtrombos. cizallamiento.

MICROANGIOPATÍA
TROMBÓTICA.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología

Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11:
289.
Causas de Anemia Hemolítica Microangiopática

Causas de Microangiopatía Trombótica

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

Infecciones:
Escherichia Coli (O157:H7)
Shigella dysenteriae
Otros.

Cuadro tomado de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología

Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 289.
Síndrome Urémico
Hemolítico
 Síndrome Hemolítico Urémico - Introducción
Entidad GRAVE propia de edad
infantil o de personas jóvenes.

>75% después de una infección

previa:

E. Coli enterohemorrágica.

Shigella dysenteriae.

S pneumoniae.

S. typhi.

…
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006.
Cap. 11: 290.
 Síndrome Hemolítico Urémico - Fisiopatología
Toxina bacteriana Actúa en endotelio. (VWF - alto peso molecular)
[Toxina Shiga] Lesión liberación (PGI2)
¿? Tromboxano A2

Formación de Rápida e intensa

microtrombos y agregación
oclusión. plaquetaria.

Consumo de
plaquetas
[trombocitopenia]

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006.

Cap. 11: 290.
Imagen tomada de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.
Síndrome Hemolítico Urémico - Cuadro Clínico
Manifestaciones Clínicas

● >75% casos E. Coli enterohemorrágica.

○ Gastroenteritis aguda (vómito, diarrea sanguinolienta, dolor abdominal).
○ “Enfermedad de las hamburguesas”.

● Anemia aguda.
● Hemoglobinuria.
● Petequias y equimosis.

● Insuficiencia renal aguda de rápida evolución.

● Hepatomegalia e ictericia.

● Adultos:
○ Secundario a otros procesos → coexiste con manifestaciones
neurológicas.
■ Convulsiones y parestesias.
 Síndrome Hemolítico Urémico - Dx
Pruebas diagnósticas

● Biometríahemática:
○ Anemia normocítica.
○ Leucocitosis.
○ Trombocitopeniaintensa.
○ Frotis →esquistocitos.

● Químicasanguínea:
○ Azotemia.
○ Hiperbilirrubinemia (a expensas
indirecta).
○ LDH. Imagen y texto tomados de Sans, Sabrafen, J. etall.
“Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap.
● Otros: 11.
○ factor inhibidor del activador del
plasminógeno (PAI).
 Síndrome Hemolítico Urémico - Tx
Urgencia y tiene que ser en UCI.

Tratamiento

● Fase inicial:
○ Soporte hídrico, control de TA y vigilancia del equilibrio
ácido - base.
○ Transfusión sólo necesaria.
○ Diálisis.

● Segunda fase:
○ Plasmaféresis o infusión de plasma fresco.
○ Agregar antiagregantes.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290 - 291.
 Púrpura
Trombocitopénica
Trombótica
Púrpura Trombocitopénica Trombótica -
Introducción

Es menos frecuente pero más

generalizado.

Deficiencia ADAMST13.
Características similares al
SHU.

Afecta más a SNC.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

Adultos jóvenes 30 - 40 años.

 Púrpura Trombocitopénica Trombótica -
Fisiopatología
Autoanticuerpos vs. No hay inhibición de
ADAMST13 Inhibición VWf alto peso
(metaloproteasa molecular
VWf)

Afectando arteriolas
y capilares de: Promoción,
● Cerebro Multímeros se
activación y
● Corazón acumulan en
agregación
● Hígado. plasma.
plaquetaria.
● Riñón.

● Kumar, V. et all. “Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional”. 8va ed. ElSevier
Saunders. 2010. Cap. 14: 669 - 670.
● Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.
 Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Cuadro
Clínico
Manifestaciones Clínicas
PENTADA
● Anemia hemolítica:

● Trombocitopenia:

● Fiebre.

● Neuropatía:
○ Origen central, transitoria e intensa.

● Insuficiencia Renal:
○ Moderada y tardía.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 292.
 Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Dx

Prueba de Coombs directa e

indirecta siempre negativas.
BH → trombocitopenia marcada.

Frotis → esquistocitos.

Tiempos de coagulación normales.

Deficiencia de ADAMST13.

Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91: 668. .
 Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Tx
Tratamiento

● Corticoesteroides → prednisona 2mg/kg por día.

● Plasmaféresis (1.5L plasma) por día.
● Añadir AAS 80mg/kg

Monitorear

● Estado neurológico.
● Niveles plaquetas y hemoglobina y frotis.
● LDH
● Pruebas renales.
● ECG y enzimas cardiacas.

Tabla tomada de Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91:
672.