INSTITUTO VENEZOLANO DE LOS SEGUROS SOCIALES

HOSPITAL GENERAL “DR. MIGUEL PÉREZ CARREÑO”

Unidad de Gastroenterología y
Nutrición Pediátrica “Dra. Georgette Daoud

Dra. Gleidys Villarroel Serrano

R1 Gastroenterología y Nutrición
Pediátrica.

Caracas, abril de 2019

 CONTENIDO
Embriología
Tipos de malformaciones
-Esofágicas
- Gástricas
- Intestinal
- Anorectales
Clínica
Diagnósticos
Tratamiento
 4ta semana:
•Atresia o estenosis esofágica.
•Onfalocele

6ta semana:
•Membranas del esófago
•Duplicación esofágica
•Duplicación gástrica
•Membrana antropilórica y
atresia pilórica

Disturbios menores tardíos :

•Divertículo

PRIETO F, FRAIRE C y BOTTO H - Anomalías congénitas del esófago. Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar,
2009; I-155, pág. 1-16.
 8va semana:
•Atresia de duodeno 10ma semana:
•Atresia de ileo •Hernia diafragmática
Malrotación intestinal

Anormalidad del Tabique

Urorectal.
• Malformaciones anorectales

PRIETO F, FRAIRE C y BOTTO H - Anomalías congénitas del esófago. Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar,
2009; I-155, pág. 1-16.
 MEMBRANA ESOFÁGICA
ATRESIA ESOFÁGICA
ESTENOSIS ESOFÁGICA

DIVERTÍCULO DE ZENKER

FISTULA
TRAQUEOESOFÁGICA
 Ausencia o falta

EPIDEMIOLOGÍA

1 3000-3500 RN vivos
 H:M es 1:1
Prematuridad y bajo peso
Asociada a malformaciones congénitas
Mortalidad por problemas respiratorios o
malformaciones asociadas.
Luis Gerardo Padilla Meza, Juan Craniotis Ríos, Juan José Guerra,.Caracterización de Pacientes con Atresia Esofágica. Acta Pediátrica Hondureña, Vol. 5, No.
1 y 2 / Abril 2014 a Marzo 2015
 CLASIFICACIÓN

Clasificación de
Gross

F. Argüelles Martín, M.D. García Novo, P. Pavón Relinchón, E. Román Riechmann • G. Silva García , Et al.. Tratado de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica Aplicada De La SEGHNP. Ergon. Madrid 2010. Pág: 155-162
 CLÍNICA

• Polihidramnios 85%
• Ausencia de burbujeo de
Prenatal cámara gástrica

• Sialorrea
• Abdomen distendido (3,4,5)
• Abdomen excavado(1,2)

Postnatal • Tos , cianosis (2,4,5)

F. Argüelles Martín, M.D. García Novo, P. Pavón Relinchón, E. Román Riechmann • G. Silva García , Et al.. Tratado de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica Aplicada De La SEGHNP. Ergon. Madrid 2010. Pág: 155-162
 DIAGNÓSTICO
CLÍNICO

RADIOLÓGICO
F. Argüelles Martín, M.D. García Novo, P. Pavón Relinchón, E. Román Riechmann • G. Silva García , Et al.. Tratado de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica Aplicada De La SEGHNP. Ergon. Madrid 2010. Pág: 155-162
 DIAGNÓSTICO

PATOLOGÍAS ASOCIADAS
GRAVE

CARDIOVASCULAR DIGESTIVAS UROLOGICA CROMOSOMICA

ASOCIACIÓN VACTERL
E. Enríquez Zarabozo, E. Blesa Sánchez, R. Ayuso Velasco, E. Galán Gómez. Malformaciones digestivas y su asociación a patología sindrómica y
defectos genéticos. Hospital Materno Infantil Infanta Cristina.. Badajoz.. Cir Pediatr 2010; 23: 46-52
 TRATAMIENTO

• QUIRÚRGICO

NO ES UNA EMERGENCIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO: MANEJO

PREQUIRÚRGICO
• Manipulación mínima
• Posición semisentado
• Sonda Replogle
• Oxigenoterapia
• Dieta absoluta
• Laboratorios
• Ecosonograma
• Inhibidores de la bomba de protones
 TRATAMIENTO: MANEJO

QUIRÚRGICO
• Insuficiencia respiratoria con fistula distal
• Toracotomia con abordaje extrapleural: Cabo <3cm
anastomosis T-T o toracoscopía
• Atresia esofagica sin fistula: gastrostomia y esofagostomía
 TRATAMIENTO: MANEJO

POSTQUIRÚRGICO
• Rx de tórax
• Posición del cuello
• Aspiración
• Ventilación mecánica
• Manejo analgésico
• ATB
• Sonda transanastomótica
• Esofagograma
 TRATAMIENTO

¿Papel del Gastroenterólogo

Pediatra en Atresia Long
Gap?

Elongar los cabos con dilatadores

de mercurio o atracción
magnética cuando la distancia
entre los mismos es superior a
3cm.
 SEGUIMIENTO

¿Cuál es el seguimiento gastroenterológico?

Esofagograma a los 7 días/21 Esofagograma 3-6 meses:

días: detección de fugas y detección de estenosis, RGE
fistulas, continuidad. y trastorno motor.
 En el primer cerdo, el tejido dentro del anillo magnético se
escindió endoscópicamente para lograr una permeabilidad
La anastomosis
inmediata. por compresión
En el segundo cerdo, la aproximación magnética
de los extremos
ciegos del esófago
(magnamosis) es se
elreforzó
proceso conde
3-4formación
suturas colocadas
de una
externamente,
anastomosis perosin
no sutura
se realizó unatracto
del permeabilidad inmediata. En
gastrointestinal
CONCLUSIÓN: Magnamosis es técnicamente factible para las
los últimos tres cerdos, se realizaron refuerzos de sutura externa y
utilizando
anastomosis dos anillos de
esofagoesofágicas.
permeabilidad
UnHarrison magnéticos.
modelo de supervivencia
inmediata
para
la atresia esofágica pura fue desarrollado y refinado en cerdos. El
trabajo adicional en esta área puede llevar al uso clínico en
Se utilizaron cinco cerdos quehumanos.
pesaban entre 35 y 65 kg. En todos
Ellos cerdos,
primer se colocó
cerdo murióun entubo de gastrostomía
el período endoscópica
postoperatorio temprano a
percutánea (PEG)
causa de una fugaydebido
se realizó
a launa toracotomía
separación de losderecha.
imanes.La atresia
El segundo
esofágica se simuló
cerdo murió pormediante la transección
aspiración del se
antes de que esófago conlauna
formara
grapadora de corte,
anastomosis. y los
Los tres imanes
últimos se colocaron
cerdos endoscópicamente
sobrevivieron hasta el punto
para aproximarse final
a losdel
dosestudio
extremos del esófago
 Obstrucción del tracto de
salida gástrico congénita

EPIDEMIOLOGÍA
1 20000 RN vivos
 Fue descrita por primera vez por Calder en
1733
 Representando cerca del 1% de todas las
atresias y diafragmas del tubo digestivo
Herencia autosómica recesiva
 H-M: 1:1

Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
 CLÍNICA

 Obstrucción
completa

 Obstrucción
parcial

Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
 DIAGNÓSTICO

RADIOLÓGICO Serie esófago-estómago-

duodeno

ECOGRÁFICO Criterios de CHEW

ENDOSCOPIA
DIGESTIVA Transección endoscópica
SUERIOR

Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
 TRATAMIENTO

Obstrucción Excisión abierta

completa

Transección endoscópica
Obstrucción parcial

Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
 Interrupción de la luz de la
víscera con continuidad de
su pared externa o
interrupción completa con
cabos separados.
Teoría de la
recanalización de
Tandler.
TEORIAS DE LA PATOGENIA

Teoría vascular.

Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
 EPIDEMIOLOGÍA
1 2000- 5000 RN vivos
 60% se asocia a prematuridad
30% asociados a síndorme de Down
Malformaciones asociadas

Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
 CLÍNICA
Polihidramnios (50%).
Vómitos:
- Biliosos (80%): atresia por debajo de la
ampolla de Vater.
- Contenido gástrico: por encima de la
ampolla
de Vater.
Abombamiento epigástrico con depresión
del resto
del abdomen.
Afectación nutricional.
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
 DIAGNÓSTICO

Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
 TRATAMIENTO
Dieta absoluta.
 Sonda de aspiración para descomprimir el
Estómago.
Tratamiento de la deshidratación y trastornos
electrolíticos

Tratamiento quirúrgico: realizar una

anastomosis duodenoyeyunal en el páncreas
anular y en las demás formas de estenosis

Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
 Interrupción de la luz de la víscera con
continuidad de su pared externa o
interrupción completa con cabos separados.

EPIDEMIOLOGÍA
Generalmente solitaria
Afecta por igual a ambos sexos
RNPEG
Herencia autosómica recesiva

Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
 CLASIFICACIÓN

Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL
CLÍNICA

Polihidramnios: Mayor frecuencia cuanto más alta

 Vómitos biliosos (Atresias yeyunales)
Distensión abdominal (atresias ileales)
Retraso en la evacuación de meconio.
 Ictericia (20-30%).

Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL
DIAGNÓSTICO

Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL
TRATAMIENTO
Dieta absoluta.
Sonda de aspiración para descomprimir el
estómago.
Tratamiento de la deshidratación y anomalías
Electrolíticas
Quirúrgico: Resección del tramo estenosado y posterior
anastomosis.
En el manejo postoperatorio el paciente debe seguir con
nutrición parenteral.
Reanudar alimentación oral: transito intestinal
reestablecido, residuo gástrico disminuido y presencia
de evacuaciones.

Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
 Segmento anormal
sobreañadido a un aparato
digestivo normal.

EPIDEMIOLOGÍA
• 1/6000-10000 RN nacidos vivos
• Aparecen en el 1er año de vida
•Las anomalías asociadas más comunes son
complejas duplicaciones tubulares largas.

Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 CLÍNICA

Asintomático
Obstrucción intestinal, vólvulos
Hemorragia gastrointestinal
Las duplicaciones duodenales
pueden incluir páncreas o el
conducto biliar

Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 DIAGNÓSTICO

Pollina, J. Anomalías congénitas de Intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 TRATAMIENTO

EL tratamiento se determina por la ubicación

anatómica de la duplicación.
Las duplicaciones quisticas del intestino medio se tratan
con resección segmentaria intestinal y anastomosis
primaria, debido a que comparten el suministro de sangre
y la pared muscular del tracto gastrointestinal

Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 Enfermedad de Hirschsprung: ausencia de células ganglionares
en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de
Meissner, en el recto y distintos segmentos del colon en forma
ascendente (de caudal a cefálico).

EPIDEMIOLOGÍA
• 1/5000 RN nacidos vivos
•H/M: 4:1
• Historia familiar 7%
Asociado a trisomia 21

Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 ETIOLOGÍA

FALTA DE MIGRACIÓN

CÉLULAS DE LA CRESTA FALLO EN LA EXTENSION

NEURAL DE LOS PLEXOS

MUTACIÓN EN
PROTOONCOGEN
RET
PARED INTESTINAL ENDOTELINA 3 Y
B
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 CLASIFICACIÓN

Segmento ultracorto: afecta esfínter interno o

algunos centímetros próximos a dicho esfínter.

Segmento corto: no compromete más allá de la

unión rectosigmoidea.

Segmento largo: el segmento aganglionico afecta

más allá de la unión rectosigmoidea

Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 CLÍNICA

Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 DIAGNÓSTICO

Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 TRATAMIENTO
Laparatomía
limitada con
biopsias múltiples

12 meses de edad: escindir

segmento aganglionico y
anastomosis colon –anal
Pollina, J. Anomalías congénitas de Intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
 Fracaso para asumir su posición normal
en el abdomen durante el desarrollo
intrauterino.

EPIDEMIOLOGÍA
• 1/6000 RN nacidos vivos
•30-60% de los pacientes presenta
otras malformaciones

Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical
Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi:
10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.
 CLÍNICA

Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical
Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi:
10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.
 DIAGNÓSTICO

Mena GA, Bellora A. Signo del remolino: malrotación intestinal y vólvulo de intestino medio. Rev Argent Radiol. 2015
 TRATAMIENTO

Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical
Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi:
10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.
 Gama de anomalías del desarrollo que
afectan la formación del recto distal y el
ano.
EPIDEMIOLOGÍA
1 5000 RN vivos
Pueden presentarse de forma aislada o ser
parte de un espectro de malformaciones
complejas como la asociación VACTERL, triada
de Currario (malformación anorrectal,
anomalias óseas del sacro y masa presacra) y
extrofia cloacal.

Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
 CLASIFICACIÓN

Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
 CLÍNICA
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
VÓMITOS
DISTENSIÓN ABDOMINAL
ESTREÑIMIENTO, INCONTINENCIA Y
DOLOR ABDOMINAL

Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
 DIAGNÓSTICO
•Ausencia de ano de calibre
normal o posición normal
•Ausencia de meconio
EXAMEN FÍSICO •Presencia de meconio a lo largo
de la rugosidad media en niños y
horquilla posterior
•Hidrocolpo grande
•

ECOGRAFÍA Cardíaca
Renal

Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
 TRATAMIENTO

Los defectos altos requieren

colostomía temporal neonatal, y una
corrección formal posterior a los 3-9
meses, cerrando entonces la
colostomía: anorrectoplastia
mediosagital.

Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
 ¿Qué debemos recordar?

Interrogatorio de datos
acerca de la gestación
 ¿Qué debemos recordar?

Examen físico exhaustivo

 Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Enfermedad actual
Neonato 24 días

Clínica de: Distensión abdominal, irritabilidad

de 48 a 72 horas de evolución, afebril, apetito
conservado.

Meconiorrexis a los 7 días de vida. Deposiciones de

características “normales”, escasa cantidad desde los 10
días hasta los 17 días. Luego solo mancha el pañal

Antecedentes personales
Preeclampsia a las APGAR 9/9
Embarazo controlado
39 semanas

PAN 3010g
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Examen físico

Fr: 28lpm
Peso: 3150gr Temp: 36,4ºC FC: 123lpm
Sat02: 100%

Estado general: aceptable, quejoso, irritable a

la exploración, calma en brazos. Hidratado. No
aspecto séptico.

Abdomen: importante distensión, con aspecto tenso y

brillante, con patrón vascular superficial, timpanizado, con
borgborismo marcado y muy molesto a la palpación
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Pruebas complementarias
Hemograma Química Gasometría

Leucocitos Glicemia: 78mg/dl pH 7,41

12.930/mm3
Neutrófilos Creatinina: 0,2 pCO2 34
4.560mm3 mg/dl
Linfocitos Creatinina: 0,2 Bicarbonato: 21,6
5.670mm3 mg/dl mmol/L
Hemoglobina 14g/dl Sodio: 130 mmol/L Exceso de base -2,3
mmol/L.

Hematocrito 40,8% Potasio: 3,9 mmol/L

Plaquetas: 494.000 GPT: 23 U/L

Proteínas totales:
9,4 g/L.
 Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Neonato con distensión abdominal e
irritabilidad
Radiografía de abdomen (Fig. 1): marcada distensión de asas con ausencia de
gas a nivel distal.
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Neonato con distensión abdominal e
irritabilidad

RESPUESTA: B. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Neonato con distensión abdominal e
irritabilidad

RESPUESTA: B. BIOPSIA DE LA PARED RECTAL

Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Neonato con distensión abdominal e
irritabilidad

RESPUESTA: E. UNA VEZ CONFIRMADO EL DIAGNÓSTICO

EL TRATAMIENTO SIEMPRE ES QUIRÚRGICO