Tanda dan gejala

• Gejala bergantung pada tipenya. Namun, semua tipe biasanya

menunjukkan kelainan pada perdarahan yang meliputi:
• Mudah lebam.
• Mimisan yang berlebihan.
• Perdarahan pada gusi.
• Perdarahan menstruasi yang banyak.
• Tipe tiga bisa menunjukkan gejala perdarahan yang sulit berhenti.
Penderita juga berisiko mengalami perdaharan internal seperti pada
sendi dan organ pencernaan.
Pengobatan
• Terapi bukan pengganti
Obat desmopressin (DDAVP) dapat membantu pada tipe 1 dan 2A. Obat
tersebut merangsang pelepasan VWF dari sel tubuh. Efek samping yang dapat
terjadi berupa sakit kepala, tekanan darah rendah, dan detak jantung cepat.
• Terapi pengganti
Terapi pengganti VWF dapat menggunakan Humate-P atau Alphanate
Solvent Detergent/ Heat Treated (SD/HT). Kedua pengganti tersebut merupakan
protein dari unsur biologis atau rekayasa genetika. Protein tersebut dapat
menggantikan fungsi VWF pada tubuh.
Protein pengganti ini tidaklah identik dengan VWF, jadi penderita tidak
boleh menggunakannya secara bergantian. Humate-P akan diberikan pada
penderita tipe 2, penderita yang tidak dapat mentoleransi DDAVP dan kasus yang
parah. Efek samping bisa terjadi berupa sesak dada, ruam, dan bengkak.
• Terapi topikal
Penggunaan obat topikal seperti Thrombin-JMI dan Tisseel VH dapat
menghentikan perdarahan minor dari pembuluh darah kecil atau vena. Namun
tidak dapat menghentikan perdarahan besar.
• Terapi obat
Obat asam traneksamat dan aminokaproat dapat membantu menstabilkan
penggumpalan trombosit. Obat ini akan diberikan pada orang yang akan menjalani
operasi besar. Obat ini juga dapat digunakan pada penderita penyakit von
Willebrand tipe satu. Efek samping yang bisa terjadi berupa mual, muntah, dan
komplikasi gumpalan.
• Penderita penyakit von Willebrand tipe berapa pun sebaiknya menghindari obat-
obatan yang dapat meningkatkan risiko perdarahan dan komplikasinya.
Contohnya aspirin dan NSAID seperti ibuprofen dan naproxen.