Divisi Neurologi Anak, RSUZA Definisi • Epilepsi – Kejang berulang 2 kali atau lebih, interval > 24 jam, tanpa sebab yang jelas – Serangan dpt berupa gangguan kesadaran, perilaku, emosi, motorik atau sensasi , yang sembuh sendiri – Angka kejadian 5-10/100.000 penduduk Epilepsy, 2009 Definisi • Epileptic Seizure – Manifestasi klinis akibat aktivitas neuron epileptik – Abnormal sinkronisasi, eksitasi, inhibisi yg tidak adekuat yg memengaruhi populasi neuron otak – Manifestasi klinis tergantung bgn otak yg terkena, fisiologis dan penjalarannya
Epilepsy, 2009 Patofisiologi • Belum terungkap jelas • Bbrp faktor yg ikut berperan yg telah diketahui :
1. Ggn pd membran neuron
– Potensial membran neuron tergantung pd permeabilitas neuron thd ion Na & K – Membran neuron permeabel thd ion K disbanding ion Na shg konsentrasi ion K tinggi dlm sel – Konvulsi konsentrasi ion K ↓ dan konsentrasi ion Na ↑ Patofisiologi 2. Ggn pd mekanisme inhibisi presinaps dan postsinaps – Potensial membran neuron tergantung pd permeabilitas neuron thd ion Na & K – Pengantaran impuls saraf dari neuron pre-sinaptik ke neuron post-sinaptik tjd dgn perantaraan suatu zat kimia neurotransmiter. – Neurotransmiter eksitasi SSP glutamat, dan neurotransmiter inhibisi asam γ-aminobutirat (GABA) – GABA ↓ shg Glutamat ↑ kejang Klasifikasi – Tipe kejang (ILAE,1981)
FOKAL UMUM
– Fokal sederhana – Absence
– Fokal kompleks – Mioklonik – Fokal mjd umum – Klonik – Tonik – Tonik-klonik – Atonik Kejang fokal
– Kejang separuh tubuh atau 1 ekstremitas
– Kesadaran baik Kejang fokal - umum
– Kejang fokal – bengong – kejang seluruh tubuh
– Kejang umum dan pada eeg didapatkan gel epileptiform fokal – Kesadaran terganggu Kejang umum
– Kejang seluruh tubuh
– Kesadaran terganggu – Kejang tonik klonik merupakan kejang yg sering merusak jaringan otak Diagnosis ANAMNESIS – Serangan berulang – Tipe kejang : fokal atau umum – Perkembangan normal atau terlambat PEMERIKSAAN FISIK & NEUROLOGI PEMERIKSAAN PENUNJANG – Pemeriksaan elektroensefalografi (EEG) – MRI – Pemeriksaan lain atas indikasi Elektroensefalografi Membantu menentukan ada tidaknya focus fokal epilepsi Membantu memastikan diagnosis dan jenis sindrom epilepsi Menilai hasil pengobatan Menentukan prognosis Pertimbangan dlm penghentian OAE Neuroimaging - MRI TUJUAN - Mengindentifikasi kelainan patologis yg mendasarinya - Membantu menegakkan sindrom epilepsi, etiologi dan prognosisnya INDIKASI - Semua bangkitan pertama yg diduga ada kelainan structural - Perubahan bentuk kejang - Terdpt deficit neurologi fokal - Epilepsi bangkitan parsial Prinsip Pengobatan Epilepsi Pemilihan OAE tgtg tipe kejang - Kejang fokal CBZ - Tonik klonik umum AV Dosis awal dan titrasi sesuai rekomendasi - Asam valproate titrasi tiap minggu Bl OAE pertama gagal, berikan OAE ke 2 dgn titrasi sambal dosis OAE pertama diturunkan Mengetahui mekanisme kerja OAE, ES dan harga Pengobatan Epilepsi OAE lini pertama - Asam Valproat 10-40 mg/kgBB/hari, 2-3 dosis - Phenobarbital 4-5 mg/kgBB/hari, 2 dosis - Carbamazepin 10-30 mg/kgBB/hari, 2-3 dosis - Fenitoin 5-7 mg/kgBB/hari, 3 dosis OAE lini kedua - Topiramat (Topamax) 6-9 mg/kgBB/hari (mulai 1 mg/kgBB/hari dinaikkan 0,5 mg/kgBB/minggu - Lamotrigine (lamictal) - Levetiracetam (Keppra) 10-30 mg/kgBB/hari, 2-3 dosis - ACTH, steroid Pemilihan OAE Kejang fokal idiopatik - CBZ, VPA, LTG, TPM Kejang fokal simptomatik - CBZ, VPA, PHT, PB Kejang umum idiopatik - VPA, LTG, Clobazam, Klonazepam (CZP), Etosuksimid (ESM) Kejang umum simptomatik - VPA, LTG, Clobazam (CLB), PHT, PB Lama pemberian OAE Kejang umum TK - 2 tahun bebas kejang - EEG msh ada kelainan penurunan obat 3-6 bln Kejang parsial atau parsial umum - 3 tahun bebas kejang Absense 1-2 tahun bebas kejang
Juvenile mioklonik seumur hidup
Penghentian OAE Hampir 60-75% penderita epilepsi akan tetap bebas kejang stlh penghentian obat Penurunan obat umumnya slm 3 bulan, ½ dosis, ¼ dosis (1-2 kali/hari), 1 kali/hari EEG diperiksa sbl dosis diturunkan - EEG normal 3 bulan - EEG gel epileptiform 3-6 bln Penurunan 3-6 bln pd - Epilepsi fokal - Epilepsi simptomatis ES OAE Fenitoin hiperplasi ginggiva Carbamazepin Steven Johson Synd Asam Valproat ggn fs hati - Nafsu mkn bertambah - Hepatotoksik tu anak < 2 tahun - srg trombositopenia - cek fs hati SGOT- SGPT sblm mulai terapi dan setiap 3 bulan Rujuklah Pasien bila Tdk terkontrol dg 2 OAE Kejang > 2 macam Pernah R/ status epilepticus Didptkan gejala regresi MRI ada kelainan structural Epilepsi dg GDD - Kejang atau bukan kejang Keadaan Kejang Bukan kejang Onset Tiba-tiba gradual Kesadaran terganggu Tidak terganggu Gerakan ekstremitas sinkron asinkron Sianosis sering jarang Ger abnormal mata selalu jarang Serangan khas sering jarang Lama Detik-menit Bbrp menit Dapat diprovokasi jarang Hampir selalu Ictal EEG abnormal selalu Tidak pernah Kasus 1 • Anak laki-laki, 3 tahun dg BB 15 kg, datang dgn kejang 1 kali, kejang hanya tangan dan kaki kiri, sebelumnya anak demam baru 2 jam. Sampai di IGD, anak tidak kejang lagi • Px : T 39 0C, Faring hiperemis • Dx ? • Th ? • Apakah anak perlu dirawat ? Kasus 2 • Anak Ky, umur 9 bulan, 9 kg demam tinggi mendadak. - 5 jam setelah demam, kejang sisi kiri lalu menjadi umum. Lama kejang 20 mnt. - Kejang berulang 4 jam kemudian, 10 mnt, setelah kejang tidur - Ada otitis media • Apa Dx ? Alasan ? Kasus 3 • DD, anak laki-laki, umur 28 bulan mengalami kejang disertai demam. • 12 jam yang lalu, os kejang 1 menit, post iktal sadar, bermain seperti biasa. • Kejang lagi 3 menit, dan post iktal sadar. • Ibu cemas dan membawa os berobat ketempat anda. 1. Bagaimana kesan anda ? 2. Apa diagnosisnya ? 3. Perlukan EEG ? 4. Pengobatan apa yang akan anda berikan ?