UNTRM – HRVF

Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela Profesional de Medicina Humana
M.C. LIBANY CANTA VENTURA
MEDICINA FAMILIAR
28-03-2019
 ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL

 ETIOLOGIA
 FISIOPATOLOGIA
 SINTOMATOLOGIA
 DIAGNOSTICO
 COMPLICACIONES
 TRATAMIENTO
 PREVENCION
 ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL

Las enfermedades intersticiales difusas del pulmón
constituyen un grupo de afecciones con
manifestaciones clínicas, radiográficas y funcionales
respiratorias similares, en las cuales las principales
alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras
alveolointersticiales
 ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL

 Las enfermedades intersticiales afectan no sólo las
estructuras alveolointersticiales sino también, en
muchas ocasiones, las pequeñas vías aéreas y las
arterias y venas pulmonares.
 Suelen tener morbilidad y mortalidad considerables
y no existe consenso sobre el mejor tratamiento para
muchas de ellas.
 CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES
DIFUSAS INTERSTICIALES


1. Las que se acompañan de inflamación y fibrosis
predominantes
2. Las que se caracterizan por reacciones
granulomatosas en las zonas intersticiales o
vasculares
CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DIFUSAS
INTERSTICIALES


PATOGENIA DE LAS ENFERMEDADES DIFUSAS
INTERSTICIALES


 PATOGENIA

 INFLAMACION Y FIBROSIS: lesión epitelial que
produce inflamación de espacios aéreos, si se
cronifica se extiende al intersticio y vasos, a veces
fibrosis intersticial.
 NEUMOPATIA GRANULOMATOSA: acumulación
de linfocitos T, macrófagos y células epitelioides
organizadas en estructuras definidas (granulomas) y
pueden avanzar hasta degenerar en fibrosis.
 Clasificación según respuesta pulmonar:
alveolitis inflamación intersticial y fibrosis

CAUSA CONOCIDA
 Asbesto
 Humos gases
 Fármacos
 Radiación
 Neumonía por aspiración
 Secuela del síndrome apneico del adulto
 Relacionadas con el tabaquismo
 Neumonía intersticial descamativa
 Bronquiolitis relacionada con la neumopatía intersticial
 Granulomatosis de células de langerhans.
 Clasificación según respuesta pulmonar :
alveolitis inflamación intersticial y fibrosis

CAUSA DESCONOCIDA
 Neumonías intersticiales idiopáticas
 Proteinosis pulmonar alveolar
 Fibrosis pulmonar idiopática
 Trastornos infíltrativos linfociticos
 Neumonía Intersticial aguda
 Neumonía Eosinofilica
 Clasificación según respuesta pulmonar :
alveolitis inflamación intersticial y fibrosis

CAUSA DESCONOCIDA
 Neumonía Organizativa criptogena
 linfangioleiomiomatosis
 Neumonía Intersticial Inespecífica
 Enfermedades hereditarias
 Neumonía Intersticial Linfocítica idiopática.
 Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad
de Niemann Pick, enfermedad de Gaucher, síndrome
de Hermansky-Pudlack
 Clasificación según respuesta pulmonar:
alveolitis inflamación intersticial y fibrosis

CAUSA DESCONOCIDA
 Entidades raras y poco definidas
 Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
 Neumonía fibrosa y organizativa aguda
 Perfiles bronquiolo céntricos de neumonía intersticial.
 Clasificación según respuesta pulmonar:
alveolitis inflamación intersticial y fibrosis

CAUSA DESCONOCIDA
 COLAGENOPATIAS
 Lupus eritematoso diseminado.
 Artritis reumatoidea
 Espondilitis anquilosante
 Esclerosis generalizada
 Síndrome de Sjogren
 Polimiositis
 Dermatomiositis.
 Clasificación según respuesta pulmonar:
alveolitis inflamación intersticial y fibrosis

CAUSA DESCONOCIDA
 Enfermedades digestivas o hepáticas
 Enfermedad de Crohn
 Cirrosis biliar primaria
 Hepatitis crónica activa
 Colitis ulcerosa
 Clasificación según respuesta pulmonar:
alveolitis inflamación intersticial y fibrosis

DE CAUSA DESCONOCIDA
 SINDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR
 Síndrome de Goodpasture.
 Hemosiderosis pulmonar idiopática.
 Capilaritis pulmonar aislada.
 Amiloidosis
 Enfermedad del injerto contra hospedador
(transplante de medula ósea, transplante de órganos
solidos)
 Clasificación según respuesta pulmonar:
Granulomatosa

CAUSA CONOCIDA
 Neumonitis por hipersensibilidad (polvos orgánicos)
 Polvos inorgánicos (silicato de berilio)
CAUSA DESCONOCIDA
 Sarcoidosis
 Vasculitis granulomatosa
 Granulomatosis de wegener
 Granulomatosis eosinofilica con poliangitis (churg-straus)
 Granulomatosis broncocentrica
 Granulomatosis linfomatoide.
 Enfermedad Pulmonar Intersticial

Duración de la Enfermedad.
 Aguda (días a semanas) en Neumonía Intersticial
Aguda, eosinofilica, neumonitis por
hipersensibilidad.
 Subaguda (semanas a meses) en Sarcoidosis,
medicamentosas, hemorragia alveolar, criptogena.
LES, PM.
 Crónicos (meses o años) la mayoría de neumonías
intersticiales, histiocitosis pulmonar de celulas de
langerghans, Sarcoidosis, neumoconiosis.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

EDAD
 La mayoría de los pacientes son mayores de 60 años
 Entre 20 a 40 años se ve en Sarcoidosis,
linfangioleiomiomatosis, Heredadas (enfermedad de
Gaucher, s síndrome de Hermansky-pudlak)
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

 Antecedentes familiares: mutaciones en el gen de la
proteína C, gen de la proteína A2
 Antecedentes de tabaquismo: 66 a 75% de pacientes
(bronquiolitis respiratoria, neumonía intersticial
descamativa)
 Antecedentes laborales y ambientales: neumonitis
por hipersensibilidad
 Otros antecedentes importantes: infecciones
parasitarias.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

SINTOMAS Y SIGNOS RESPIRATORIOS
 Disnea
 Daño parenquimatoso en la radiografía
 Sibilancias poco frecuente.
 Dolor torácico
 Esputos sanguinolentos.
 Astenia
 Perdida de peso
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

EXPLORACION FISICA:
 Taquipnea
 Estertores secos bibasales al final de la inspiración.
 Crepitantes
 Cianosis
 Hipocratismo digital
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

EXAMENES DE LABORATORIO
 Anticuerpos antinucleares
 Anticuerpos anti inmunoglobulinas (FR.)
 LDH elevada
 Enzima convertidora de angiotensina sérica elevada.
ALVEOLITIS ALERGICAS EXTRINSECAS


 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

RADIOGRAFIA DE TORAX : Existen cinco imágenes
radiográficas básicas relacionadas con las enfermedades
intersticiales difusas del pulmón:
1. Vidrio deslustrado,
2. Nodulillar.
3. Reticular.
4. Reticulonodulillar.
5. Pulmón en panal.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

RADIOGRAFIA DE TORAX
 Alteración de tipo reticular bibasales
 Llenado alveolar nodular mixto
 Nódulos en las zonas superiores del pulmón
 Espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva
(panal de abeja)
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA
 Tiene mejor resolución y permite evaluar a pacientes
con Rx normal
 Se reconocen mejor las enfermedades concomitantes
(adenopatía mediastinica, carcinoma o enfisema)
 Puede evitar biopsia pulmonar (Sarcoidosis,
neumonitis por hipersensibilidad, asbesto, linfangitis
carcinomatosa)



 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

PRUEBAS DE LA FUNCION PULMONAR
 Espirometria y volúmenes pulmonares.
 Capacidad de difusión.
 Gasometría arterial
 Pruebas cardiopulmonares de esfuerzo
 Broncoscopia de fibra óptica y lavado broncoalveolar
 Examen histico y celular.
Alteraciones del análisis del lavado bronco
alveolar en las enfermedades intersticiales
difusas del pulmón


 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

Tratamiento. Los objetivos fundamentales del
tratamiento consisten en :
 Evitar la exposición al agente causal.
 Suprimir el componente inflamatorio de la
enfermedad (alveolitis) y
 Tratar las complicaciones.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TRATAMIENTO
 Los fármacos que se utilizan son los glucocorticoides
(prednisona, prednisolona), a dosis elevadas, que se
disminuyen de forma progresiva, hasta alcanzar las de
mantenimiento, modificándolas, o no, según la evolución
de la enfermedad. En general se administra 1 mg/kg de
peso (60-70 mg) durante 4-6 semanas, disminuyendo
después la dosis a razón de 5 mg cada 15 días, hasta 15
mg/día, que se aumentarán o disminuirán según el curso
de la enfermedad. Las indicaciones y la duración del
tratamiento varían según el tipo de enfermedad.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TRATAMIENTO
 METILPREDNISOLONA:
0.5 -1 mg. /kg/día vía oral (4 a 12 semanas)
 Si el paciente mejora disminuir de 0.25 a 0.5 mg/kg
(4 a 12 semanas)
 Si el paciente no mejora añadir un segundo fármaco.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TRATAMIENTO
 La ciclofosfamida, La dosis inicial es de 50 mg/día,
que se incrementa paulatinamente hasta 150-200
mg/día
 Puede asociarse a los glucocorticoides (Prednisona,
15-20 mg/día o en días alternos).
 Administrar durante 6 meses hasta evaluar respuesta
Al tratamiento.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TRATAMIENTO
 Azatioprina a la dosis de 2 mg/kg, asociada o no a
dosis bajas de glucocorticoides.
 Micofenolato Mofetilo con o sin glucocorticoides.
 También se han utilizado en ocasiones la
ciclosporina, Metotrexato y la penicilamina, aunque
no se ha demostrado su eficacia.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TRATAMIENTO:
 La valoración de la respuesta al tratamiento se
realiza de acuerdo con criterios clínicos,
radiográficos y funcionales respiratorios.
 La desaparición de la tos y de la disnea indica buena
respuesta.
 En cambio, los estertores crepitantes pueden variar
en el curso de la enfermedad sin indicar mejoría o
empeoramiento, aunque en ocasiones desaparecen
después de instaurar el tratamiento
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

 La exploración de la función respiratoria es el
parámetro más objetivo para valorar la respuesta al
tratamiento.
 La FVC, la DLCO y la gasometría arterial en reposo
deben determinarse periódicamente (cada 3-6 meses)
 Cuando la enfermedad intersticial está en sus fases
iniciales es posible que las imágenes radiográficas
desaparezcan como respuesta al tratamiento.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TRATAMIENTO
 En el estadio de fibrosis, las imágenes radiográficas
persisten o presentan cambios mínimos a pesar de la
mejoría de los síntomas o de los parámetros
funcionales respiratorios.
 La TAC puede ser útil para la valoración
Terapéutica.
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial

TRATAMIENTO:
 El Trasplante Pulmonar unilateral se ha practicado
con buenos resultados en neumonías intersticiales
avanzadas que no responden al tratamiento
farmacológico
MUCHAS GRACIAS
