SINDROME DE

GUILLAIN BARRE
Diagnóstico y Tratamiento

Dra. Carla León Alcántara

Neuropediatra
Hospital Regional Lambayeque

Lámina 1
 HISTORIA
 La historia del SGB se remonta al año de 1859
cuando Landry describió las características
clínicas de una parálisis ascendente sin
amiotrofia.
 En 1916, Guillain Barré y Strohl describieron la
existencia de un cuadro clínico Cx por
polirradiculoneuritis acompañada de disociación
albuminocitológica en el examen del líquido
cefalorraquídeo.
 EPIDEMIOLOGIA

 Primera causa de parálisis flácida aguda en los

países en donde la poliomielitis ha sido eliminada
 Incidencia 1-2/100 000
 Predominio masculino
 5 – 10 y 50 – 80 años
EPIDEMIOLOGIA

 Asociado a infección previa (3-4 sem. antes)

-GEA por Campylobacter jejuni
-Infección por Mycoplasma pneumoniae
-Infecciones por EBV, HSV, CMV, VVZ, HIV
 Otras enfermedades/situaciones asociadas:
-Enf. de Hodgkin, LNH
-LES
-Sarcoidosis
-Embarazo, sepsis graves, transplantes
Figure 1. Preceding infections and antibodies against
gangliosides in GBS.
PATOGENESIS
PATOGÉNESIS
SÍNTOMAS QUE ANTECEDEN AL SGB

 FIEBRE 52%
 TOS 48%
 DOLOR DE GARGANTA 39%
 DESCARGA NASAL 30%
 DIARREA 27%
Diagnóstico
Diagnóstico

 Pilar
clínico
 Estudio de LCR
 Estudio Electrofisiológico
Hallazgos Clínicos
 Debilidad muscular progresiva de mas de
una extremidad. La debilidad muscular se
desarrolla rápidamente (alcanza máxima
severidad a la 4° semana)
 Ausencia de reflejos osteotendinosos
 Simetría relativa
 Síntomas sensitivos leves
 Hallazgos Clínicos
 Afectación de Nervios craneales (50%)
 Recuperación después de la 2° o 4° semana
después de haber alcanzado la gravedad
máxima
 Alteraciones Autonómicas
 Afebril al inicio de los síntomas neurológicos.
 Hallazgos en el LCR

 Disociación albumino citológica

 Elevación
de las proteínas después e la 1°
semana de iniciado los síntomas
 Células no mas de 10 leucocitos por mm3
 Estudio Electrofisiológico
 Velocidad de conducción nerviosa disminuida
en el 60 %
 Bloqueo de conducción en el 80%
 Aumento de las latencias distales
 Latencia de onda F ausente o prolongada.
 Hallazgos que alejan el DX

 Debilidad Asimétrica
 Disfunción vesical o rectal
 Mas de 50 leucocitos en el LCR
 Nivel sensitivo evidente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ESTRUCTURA DE CIERTOS SUBTIPOS DE
GANGLIÓSIDOS ASOCIADOS AL SGB
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SUBTIPOS DE SGB
 Escala Funcional
0 Sano, Normal
 1 Signos y Síntomas Leves, pero puede
realizar actividades como caminar, correr
con dificultad, vestirse y aseo.
 2 puede caminar 10 metros, sin apoyo, pero
no puede correr.
 3 puede caminar 10 metros pero con apoyo
 4 confinado a cama
 5 Requiere apoyo ventiatorio
TRATAMIENTO
 INMUNOGLOBULINAS
 Dosis: 2 g/kg de peso corporal en 5 dosis (0,4g/kg/día en 5
días), pero hay investigadores que han utilizado la misma
proporción repartida en sólo 2 dias
 Disminuyen la acción del complemento activado (C3a y
C4a) a las células diana
 Contraindicaciones absolutas de la inmunoterapia:
Deficiencia selectiva de IgA.
Anafilaxia luego de iniciar la infusión de IgG intravenosa.
 Contraindicaciones relativas:
Falla renal.
Insuficiencia cardíaca congestiva.
 PLASMAFÉRESIS
 PE es beneficiosa cuando se aplica
dentro de las primeras 4 semanas de inicio, pero es
mayor el efecto cuando se empieza en las primeras 2
semanas.
 La pauta habitual es de cinco veces durante 2 sem,
con un intercambio total de 5 volúmenes de plasma
(200-250 ml/kg)
 El objetivo de este tratamiento es el de remover estos
anticuerpos del torrente sanguíneo e infundir una
solución de reemplazo, generalmente albúmina
 Mejoría en el grado de incapacidad a las 4 semanas

TRATAMIENTO CON PLASMAFÉRESIS PARA EL SGB - REVISIÓN COCHRANE 2008

MEDISAN 2000;4(3):52-57
 INDICACIONES DE USO DE PF O IG

 Empeoramiento en la situación funcional.

 Escala de discapacidad de EGB ≥ 3
 Compromiso bulbar

 Entre ambas terapias los últimos ensayos

clínicos realizados en Europa y
Norteamérica (Revisión Cochrane), no
muestran diferencias significativas, no
estando indicado su empleo combinado.
 CORTICOIDES

 Los esteroides orales o intravenosos NO son

beneficiosos
 La combinación de Ig IV y metilprednisolona por
vía intravenosa no es más efectivo que Ig IV solo.
 LOS CRITERIOS PARA INICIAR ASISTENCIA
VENTILATORIA MECÁNICA

 Gasometría arterial que muestre hipoxemia

y/o hipercapnia (no esperar a que tenga
trabajo respiratorio para realizarla)
 Capacidad vital menor a 10 ml/kg.
 Parálisis bulbar o disfagia (o debilidad en la
lengua) con peligro de broncoaspiración.
 MANEJO DEL DOLOR

 El dolor es frecuente (65%-85%). Se

presenta a nivel lumbar y de miembros
inferiores.
 Gabapentina a 15 mg/kg/día dividido en tres
dosis (nivel de evidencia II, recomendación
grado B).
 MANEJO DEL COMPROMISO DISAUTONÓMICO

 La taquicardia sinusal no suele requerir

tratamiento.
 El manejo de la respuesta disautonómica: beta
bloqueadores tipo propranolol (1mg/kg/día).
 La hipotensión no responde a inotrópicos, debe ser
manejada con volumen (sin nivel de evidencia).
 Las bradiarritmias y la asistolía son los trastornos
del ritmo mas peligrosos; tener cuidado con
estímulos vagotónicos (succión, intubación, sonda
nasogástrica, etcétera).
 LOS FACTORES ASOCIADOS CON MAL PRONÓSTICO

1. Edad mayor de 60.

2. Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
3. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora
distal media menor del 20 % de lo normal).
4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
5. Tratamiento tardío

 El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o

con déficit pequeños.
 Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas
permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados
intensivos.