Anda di halaman 1dari 27

Guillain-Barre

Syndrome

Nama : M.T.Leonardo.M
Pembimbing : dr. mariana nurlaila SpS. Mkes
DEFINISI

• Guillain – Barré Syndrome adalah sekumpulan


gejala yang merupakan suatu kelainan sistem
kekebalan tubuh manusia yang menyerang
bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri
dengan karekterisasi berupa kelemahan atau
arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya
progresif.
ETIOLOGI
• Campylobacter jejuni
Bakteri • Mycoplasma pneumonia

• Cytomegalovirus, Epsterin-Barr Virus


Virus • Varicella zoster virus

• Rabies
Vaksin • Swine influenza

• Chlamydia pneumoniae
Protozoa • Acute toxoplasmosis

• Antibiotik, Allopurinol, Thiabendazole, danazol


Drugs • Kortikosteroid, keracunan organoposfat, zimetidine

Hahn AF. Guillain Barre syndrome. Lancet. 1998;2352:635-641


Subtipe Ciri Khas Elektro- Patologi
diagnosis
KLASIFIKASI
Acute Orang dewasa lebih banyak terkena Demyelinisasi Serangan pertama pada
inflammatory AIDP dibanding anak-anak; permukaan sel Schwann;
demyelinating merupakan 90% kasus di dunia bagian kerusakan myelin menyebar
polineuropathy barat; penyembuhan cepat; antobodi luas, aktifasi makrofag dan
(AIDP) anti-GM1 (<50%). infiltrasi limfosit; variabel
sekunder dari kerusakan akson

Acute motor Anak-anak dan dewasa muda; terjadi Aksonal Serangan pertama pada nodus
axonal prevalensi tinggi di cina dan mexico Ranvier motorik; aktifasi
neuropathy ;mungkin karena cuaca; cepat sembuh; makrofag, sedikit limfosit,
(AMAN) antibodi anti-GD1a sering ditemui makrofag
diperiaksonal; keparahan
kerusakan aksonal sangat
bervariasi

Acute motor Lebih banyak pada dewasa; tidak Aksonal Sama dengan AMAN, tapi juga
sensory axonal serring terjadi; penyembuhan lambat, mengganggu nervus sensoris dan
neuropathy dan biasanya tidak lengkap; akar nervus sensori; kerusakan
(AMSAN) berhubungan erat dengan AMAN aksonal biasanya berat

Miller Fisher Dewasa dan ank-anak; tidak sering Demyelinisasi Hanya sedikit kasus yang
syndrome (MFS) terjadi; oftalmoplegia, ataxia, dan diperiksa; mirip AIDP
arefleksia; antibodi antiGQ1b(90%)
MANIFESTASI KLINIS
Parestesia

Paralisis ekstremitas  akut, asendens, progresif (jam/ hari/ minggu)

Kelemahan otot respiratorik (25%)

Keterlibatan SSP  kelumpuhan otot fasial, orofaring, okulomotor 


disfagia, kesulitan bicara, bilateral facial palsy

Kerusakan saraf sensoris (proprioseptif, getar <<<)

Nyeri, sakit, kram (nosiseptif dan/atau neuropatik)


Kelainan saraf otonom
• Instabilitas tekanan darah, takikardi, aritmia, cardiac arrest, ortostasis,
facial flushing, retensi urin, gangguan hidrosis, penurunan motilitas
gastrointestinal

Gejala tambahan
• Kesulitan memulai BAK, inkontinensia urin / alvi, konstipasi, sulit
menelan, sulit bernafas, blurred visions

Pemeriksaan neurologis
• Kelemahan otot difus, paralisis, refleks tendon menurun / hilang,
batuk lemah, aspirasi, tanda rangsang meningeal mungkin +, refleks
patologis (babinski) umumnya negatif

•Budihardja D. Guillain-Barre Syndrome. 2012. [Diakses tangal : 29 November 2014] Diunduh dari : http://www.docstoc.com/docs/110158954/Anak-RSAL-Guillain-Barre-syndrome-Debby-Budihardja
•Van Doorn P A, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre Syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939-50.
•Walling A D, Dickson G. Guillain-Barre Syndrome. American Family Physician 2013; 87(3): 191-7.
PATOGENESIS

Proses demielinisasi saraf tepi


pada sindrom Guillain Barre
dipengaruhi oleh respon
imunitas seluler dan imunitas
humoral yang dipicu oleh
berbagai peristiwa sebelumnya,
yang paling sering adalah
infeksi virus.

Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Editors. Neurology in clinical practice: the neurological disorders. 2nd edition. USA: Butterworth-Heinemann; 1996.p.1911-16.
Perjalanan penyakit GBS dibagi
menjadi 3 fase, yaitu :
•Fase progresif
•Fase plateau.
•Fase penyembuhan

Ropper H A, Brown H R. Adam’s and Victor, Principles of Neurological 8th edition. United States of America; 2005. p.1117-27.
Fase Progresif
• 2 - 3 minggu sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap
• Timbul nyeri, kelemahan bersifat progresif dan gangguan sensorik.
• Derajat keparahan gejala bervariasi & tergantung seberapa berat serangan
yang muncul pada penderita.

Fase Plateau Fase Penyembuhan


• Terjadi perbaikan dan penyembuhan
• Tidak didapati baik perburukan ataupun spontan.
perbaikan gejala
• Sistem imun berhenti memproduksi antibodi
• Serangan telah berhenti, namun derajat yang menghancurkan myelin &
kelemahan tetap ada penyembuhan saraf mulai terjadi
• Nyeri hebat akibat peradangan saraf serta • Gejala berangsur-angsur menghilang,
kekakuan otot dan sendi. Keadaan umum kadang ada nyeri, yang berasal dari sel-sel
lemah dan membutuhkan istirahat, saraf yang beregenerasi.
perawatan khusus, serta fisioterapi. • Lama fase ini juga bervariasi dan dapat
• Lama fase ini tidak dapat diprediksikan; muncul relaps.
bervariasi dari beberapa hari - bulan • Derajat penyembuhan tergantung dari derajat
kerusakan saraf
PATOGENESIS

• Kerusakan saraf tepi yang terjadi melalui mekanisme


imunologi.
• Buktinya imunopatogenesis :
1. Adanya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell
mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf
tepi.
2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.
3. Adanya penimbunan kompleks antigen antibodi dari
peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang
menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi
Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Editors. Neurology in clinical practice: the neurological disorders. 2nd edition. USA: Butterworth-Heinemann; 1996.p.1911-
16.
PATOFISIOLOGI

Faktor Auto- Destruksi


antibodi Mielin
Pemicu spesifik
(infeksi)

Limfosit Impuls
Sel T, <<<
Schwann Limfosit
B

•Mardjono M. Sidharta P.Guillain–Barré syndrome. Dalam: Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 2000.p. 42, 87,176,421.
•Budihardja D. Guillain-Barre Syndrome. 2012. [Diakses tangal : 29 November 2014] Diunduh dari : http://www.docstoc.com/docs/110158954/Anak-RSAL-Guillain-Barre-syndrome-
Debby-Budihardja
•Van Doorn P A, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre Syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939-50.
Teori pembentukan auto-antibodi
• Virus dan bakteri mengubah susunan sel saraf
 dianggap benda asing
• Infeksi menyebabkan kemampuan sistem imun
untuk mengenali dirinya sendiri berkurang
• Antigen yang ada memiliki sifat yang sama
dengan mielin

Empat faktor utama berperanan dalam


perjalanan penyakit GBS
• Antibodi antigangliosida
• Mimikri molekuler dan reaksi silang
• Aktivasi komplemen
• Faktor penjamu

•Van Doorn P A, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre Syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939-50.
•Walling A D, Dickson G. Guillain-Barre Syndrome. American Family Physician 2013; 87(3): 191-7.
Pemeriksaan
• Neurologi
 Kelemahan otot yang bersifat difus dan
paralisis.
 Refleks tendon akan menurun atau bahkan
menghilang.
 Batuk yang lemah dan aspirasi
mengindikasikan adanya kelemahan pada otot
otot intercostal.
 Tanda rangsang meningeal seperti perasat
kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan.
 Refleks patologis seperti refleks Babinsky
tidak ditemukan
PEMERIKSAAN KECEPATAN HANTAR SARAF (KHS) DAN
ELEKTROMIOGRAFI (EMG)

Gambaran EMG
pada awal • Masih dalam batas normal
penyakit

• Perpanjangan respon (88%)


Pada minggu 1 • Perpanjangan distal laten (75%)
serangan gejala: • Konduksi blok (58%)
• Penurunan kecepatan konduksi motor (50%)

• Potensi penurunan tindakan berbagai otot (CMAP, 100%)


Pada minggu 2:
puncak serangan • Perpanjangan distal laten (92%)
• Penurunan kecepatan konduksi motor (84%)

Pada minggu 3:
mulai fase • Degenerasi aksonal dengan potensial fibrilasi
penyembuhan

Guillain-Barre Syndrome: Pathological, Clinical, and Therapeutical AspectsBy Silvia Iannello (Halaman 88 – 96)
PEMERIKSAAN LAIN

Elektrokardiografi • hasil normal atau kelainan akibat penyakit


(EKG) Kardiovaskuler

Kreatinin Kinase • normal atau meningkat sedikit

Tes fungsi respirasi /


• adanya insufisiensi respiratorik yang
pengukuran kapasitas
vital paru sedang berjalan (impending)

• normal pada stadium awal, pada stadium


Biopsi otot
lanjut terlihat adanya denervation atrophy.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN LABORATORIUM

• Hasil leukosit, haemoglobin, laju endap darah dalam batas


normal atau LED dapat sedikit meningkat
• Pada darah tepi, leukositosis polimorfonuklear sedang
dengan pergeseran ke bentuk imatur
LAB • Limfosit cenderung rendah selama fase awal dan fase aktif
penyakit dan pada fase lanjut, dapat terjadi limfositosis;
eosinofilia jarang ditemui.
• Respon hipersensitivitas antibodi tipe lambat, dengan
peningkatan immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM, akibat
demyelinasi saraf pada kultur jaringan.
PEMERIKSAAN CAIRAN SEREBROSPINAL

• Ada kenaikan kadar protein (1 – 1, 5 g / dl) tanpa diikuti


kenaikan jumlah sel (disosiasi sitoalbumik)
• Pada hari pertama, jumlah protein CSS normal; setelah
beberapa hari, jumlah protein mulai naik, saat gejala klinis
CSS mulai stabil (puncak: 4-6 minggu), jumlah protein CSS tetap
naik dan menjadi sangat tinggi.
• Derajat penyakit tidak berhubungan dengan naiknya protein
dalam CSS.
• Hitung jenis umumnya di bawah 10 leukosit mononuklear/mm

•Emedicine Staff. Guillan-Barre Syndrome. Available from: URL :http://www.emedicinehealth.com/guillain-


barre_syndrome/article_em.htm.[diakses tanggal 5 Desember 2014]. Last update ; 2009.
PEMERIKSAAN MRI

• Dilakukan pada hari ke 13


setelah timbulnya gejala
Magnetic
Resonance • Lumbosacral MRI
Imaging memperlihatkan peningkatan
(MRI) pada akar nervus kauda
equina dengan peningkatan
pada gadolinium.

•"Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet," NINDS. Publication date July 2011.NIH Publication No. 11-2902. Available from: URL:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm#267003139 [diakses tanggal 8 Desember 2014]
•Guillain-Barre Syndrome: Pathological, Clinical, and Therapeutical AspectsBy Silvia Iannello (Halaman 88 – 96)
PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMI

• Dijumpai infiltrat limfositik mononuklear perivaskuler


serta demyelinasi multifokal.
• Pada fase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan
demyelinasi muncul bersama dengan demyelinasi
segmental & degenerasi wallerian dalam berbagai
PA derajat.
• Saraf perifer dapat terkena pada semua tingkat, mulai
dari akar hingga ujung saraf motorik intramuskuler.
• Infiltrat sel-sel limfosit dan sel mononuclear lain juga
didapati pada pembuluh limfe, hati, limpa, jantung, dan
organ lainnya.

Guillain-Barre Syndrome: Pathological, Clinical, and Therapeutical AspectsBy Silvia Iannello (Halaman 88 – 96)
Diagnosis Banding
• Miastenia gravis akut
• Thrombosis arteri basilaris
• Paralisis periodik
• Botulisme
• Tick paralysis
• Porfiria intermiten akut
• Neuropati akibat logam berat
• Cedera medulla spinalis
• Poliomyelitis
• Mielopati servikalis
Van Doorn PA, L Ruts, B Jacobs. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939-950.
PENATALAKSANAAN

Tujuan terapi khusus adalah mengurangi


beratnya penyakit dan mempercepat
penyembuhan melalui sistem imunitas
(imunoterapi).

Cochrane menunjukkan bahwa plasma


exchange (PE) atau pengobatan dengan
immunoglobulin intravena (IVIg)
memiliki efektivitas yang ekuivalen dalam
upaya penyembuhan pasien Guillain–
Barré Syndrome

•Bianca van den Berg, Pieter A. van Doorn. Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. 15 July 2014. Citasi dari
www.nature.com/nrneurol/journal/v10/n8/abs/nrneurol.2014.121.html
TERAPI FARMAKOLOGIS

Pengobatan
Kortikosteroid Plasmaferesis
Immunosupresan

Imunoglobulin IV
bertujuan untuk mengeluarkan
• Pengobatan dengan gamma
faktor autoantibodi yang beredar globulin intervena
• Lebih menguntungkan
dibandingkan
plasmaparesis
hasil baik, perbaikan klinis yang
lebih cepat, penggunaan alat bantu
nafas yang lebih sedikit, dan lama
perawatan yang lebih pendek.
Obat sitotoksik
dilakukan dengan mengganti • merkaptopurin (6-MP)
200-250 ml plasma/kg BB dalam • azathioprine
7-14 hari.
• cyclophosphamide

•McGrogan A, Madle GC. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology 2009; 32: 150-163.
•Korinthenberg R, Schessl J. Intravenously administered immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barré syndrome: a randomized trial. Pediatric 2005;116;8-14.
•David J. Wang, David A. Boltz. No evidence of a link between influenza vaccines and Guillain-Barre syndrome–associated antiganglioside antibodies. 2011.
•McClellan, K., Armeau, E. Recognizing Guillain-Barré Syndrome in the Primary Care Setting. The Internet Journal of Allied Health Sciences and Practice. Jan 2007.
TERAPI SUPORTIF

Respirasi harus diawasi


secara ketat dan bila perlu
lakukan trakeostomi.

• Apabila terjadi kelumpuhan otot-otot wajah


Pipa hidung-lambung dan menelan
(NGT) • Untuk memenuhi kebutuhan makanan dan
cairan.

• menjelang masa penyembuhan untuk


Fisioterapi aktif mengembalikan fungsi alat gerak, menjaga
fleksibilitas otot, berjalan dan keseimbangan

• setelah terjadi masa penyembuhan untuk


Fisioterapi pasif
memulihkan kekuatan otot.

•Bianca van den Berg, Pieter A. van Doorn. Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. 15 July 2014. Citasi dari
www.nature.com/nrneurol/journal/v10/n8/abs/nrneurol.2014.121.html
•dr Widodo Judarwanto SpA, Children Allergy clinic dan Picky Eaters Clinic Jakarta. Penatalaksanaan Rehabilitasi Medis, Terapi okupasi atau Fisioterapi Pada Penyakit Guillain-Barre
Syndrome. Citasi dari http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/14/guillain-barre-syndrome-gbs-penatalaksanaan-rehabilitasi-medis-terapi-okupasi-atau-fisioterapi/
KOMPLIKASI

Salah satu penyebab terbanyak dari aralisis neuromuskular.

Antara komplikasi gagal jantung, hipotensi, tromboembolisme, pneumonia, aritmia jantung,


aspirasi, retensi urin, gangguan psikiatri misalnya depresi, polinneuropati kerana defisiensi
metabolic (hypokalemia), dekubitus dan kelumpuhan otot pernafasan.

Kebanyakan pasien Guillain–Barre Syndrome meninggal dikarenakan gangguan otonom seperti


henti jantung menjadi penyebab paling sering, bertanggung jawab pada 20-30% kematian.

•McGrogan A, Madle GC. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology 2009; 32: 150-163.
•McClellan, K., Armeau, E. Recognizing Guillain-Barré Syndrome in the Primary Care Setting. The Internet Journal of Allied Health Sciences and Practice. Jan 2007.
KESIMPULAN

Guillain–Barre Syndrome (GBS), merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai


adanya paralisis flasid akut berhubungan dengan proses autoimun dimana
targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis, dan biasanya timbul
setelah infeksi.

Gejala yang paling umum adalah parastesi (kesemutan), paralisis, dan dapat
berakhir pada gagal napas.

Untuk menegakkan diagnosis diperlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan


pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan LCS, EMG, MRI.

Penatalaksanakan adalah monitoring fungsi jantung dan paru, dan terapi


imunologis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Dhadke, SV., Dhadke, V.N., Bangar, S.S., and Korade M.B., 2013.
Clinical Profile of Guillain – Barre Syndrome. Journal of The
Association of Physicians of India., Vol. 61, page 168-172
2. Fokke, C., Van den Berg, B., Drenthen, J., Walgaard, C., Van
Doorn, P.A., and Jacobs, B.C., 2013. Diagnosis of Guillaine – Barre
Syndrome and Validation of Brighton Criteria. BRAIN: a journal of
neurology, Vol. 137, page 33-43
3. Hughes, R.A.C., and Cronblath, D.R., 2005. Guillane-Barre
syndrome. American Academy of Neurology, page 736-740
4. Rabinstein, Alejandro A. 2007. Guillaine – Barre Syndrome. The
Open General and Internal Medicine Journal, Vol. 1 page 13-22