IMUNODEFISIENSI

dr. Evi Nurhayatun, Sp.PD, M.Kes, FINASIM

Ilmu Penyakit Dalam FK UNS/ RS Dr Moewardi Surakarta
 Definisi

Immunodefisiensi : komponen sistem imun tidak

dapat berfungsi secara normal.

Akibatnya, penderita imunodefisiensi menjadi lebih

rentan terhadap infeksi virus, jamur, bakteri,
keganasan, dan infeksi berulang (reaktivasi infeksi
laten)

Imunodefisiensi dapat disebabkan oleh penyakit

genetik, infeksi (AIDS karena HIV).
Sepuluh tanda imunodefisiensi

Dua atau lebih gejala dalam satu tahun

Jeffrey Modell Foundation

Empat atau Dua atau
lebih infeksi lebih infeksi
telinga dalam sinus berat
setahun dalam
Pada bayi terjadi setahun
kegagalan
peningkatan
berat badan dan
gagal tumbuh
Dua bulan atau
lebih pemakaian Dua episode
antibiotik atau lebih
dengan sedikit pneumonia
efek dalam setahun
Abses Kandidiasis
berulang pada persisten di
kulit dan mulut atau di
organ dalam mana saja usia
>1 tahun
Riwayat keluarga
dengan
imunodefisiensi
primer
Kebutuhan
Dua atau
penggunaan
lebih infeksi
antibiotik
dalam
intravena untuk
termasuk
mengatasi
septikemia
infeksi
 GANGGUAN FUNGSI SISTEM IMUN

DEFISIENSI
1. Sel B
2. Sel T
3. Fagosit
4. komplemen
PEMBAGIAN DEFISIENSI SISTEM IMUN

• DEFISIENSI IMUN NONSPESIFIK

• DEFISIENSI IMUN SPESIFIK

 DEFISIENSI IMUN NONSPESIFIK
a. DEFISIENSI KOMPLEMEN KONGENITAL
Biasanya mengakibatkan infeksi yang berulang atau
penyakit kompleks imun seperti LES.

b. DEFISIENSI KOMPLEMEN FISIOLOGIK

 Defisiensi C7, dan C8  peningkatan kerentanan
terhadap septikemi meningokok dan gonokok.
 Defisiensi komplemen fisiogenik hanya ditemukan pada
neonatus yang disebabkan karena kadar C3, C5, & faktor B yang
masih rendah.
C3  infeksi mikroba & gangguan
opsonisasi C5  infeksi bakteri &
gangguan kemotaksis
c. DEFISIENSI KOMPLEMEN DIDAPAT
 depresi sintesis, misalnya pada sirosis hati dan
malnutrisi protein/kalori
d. DEFISIENSI INTERFERON (IFN) DAN LISOZIM
a. DEFISIENSI IFN KONGENITAL
Dapat menimbulkan infeksi mononukleosis yang fatal
b. DEFISIENSI IFN DAN LISOZIM DIDAPAT
Dapat ditemukan pada malnutrisi protein / kalori.
e. DEFISIENSI NK
a. DEFISIENSI KONGENITAL
Terjadi pada penderita dengan osteoporosis
(defek osteoklas & monosit).
b. DEFISIENSI DIDAPAT
Terjadi akibat imunosupresi atau radiasi
f. DEFISIENSI SISTEM FAGOSIT
Fagosit dapat menghancurkan mikroorganisme dengan
atau tanpa bantuan komplemen.
Defisiensi fagosit sering disertai dengan infeksi berulang
Contoh penyakit defisiensi fagosit
:1. CGD = Chronic Granulomatous Disease
Penyakit X-linked resesif pd usia 2 thn pertama  Defek
neutrofil tidak mampu membentuk peroksid hidrogen
atau metabolit oksigen toksik lainnya.
2. Defisiensi G6PD (Glucose 6 phosphate
dehydrogenase Anemia hemolitik karena defisiensi
pembentukan NADPH. Normal fagositosis 
mengaktifkan NADPH membentuk peroksidase
3. Sindrom lazy Leucocyte  jumlah Neutrofil menurun 
respon kemotaksis tergangggu sehingga rentan
terhadap infeksi mikroba  Respon inflamasi terganggu.

1
2
 Defisiensi fagosit Disfungsi Fagositosis

• Dapat berkisar dari infeksi kulit ringan

sampai infeksi sistemik yang berat
– Infeksi kulit, furunkulosis, abses visceral
atau perirectal dengan pembentukan
granuloma, limfadenitis, ginggivitis
– Penyembuhan luka yang buruk, kurangnya nanah
• Terutama rentan terhadap infeksi bakteri
virulen
– Staphylococcus spesies
– Organisme Gram-negatif
1
3
 DEFISIENSI IMUN SPESIFIK
DEFISIENSI IMUN KONGENITAL ATAU PRIMER
A. DEFISIENSI IMUN PRIMER B
 gangguan perkembangan pada sel B.

B. DEFISIENSI IMUN PRIMER SEL T

Penderita dengan defisiensi sel T kongenital sangat
rentan terhadap infeksi virus, jamur, dan protozoa.

Sel T juga berpengaruh pada sel B, maka defisiensi sel T

juga disertai  gangguan produksi Ig tidak adanya
respons terhadap vaksinasi dan infeksi berulang
 Imunodefisiensi spesifik fisiologik
Kehamilan
Fetus allograf dengan antigen
paternal Ig meningkat karena
pengaruh estrogen
Usia tahun pertama
Antibodi janin disintesis pada awal minggu ke 20,
tp IgG dewasa sekitar usia 5thn
Bayi prematur lebih mudah terinfeksi karena
sedikit menerima Ig dari ibu
Usia Lanjut
Lebih mudah terinfeksi karena atrofi timus
dengan fungsi menurun. 1
5
 Combined immunodeficiency
• Syndrome:
Wiskott-Aldrich syndrome
• Trias: eksim, trombositopenia, imunodefisiensi

Ataksia-teleangiektasia
• Ataksia serebelar, teleangiektasia okulokutaneus

Sindrom DiGeorge
• Delesi kromosom 22q11
• Malformasi jantung, hipotiroid,
hipokalsemi, wajah dismorfik, gangguan
perkembangan timus
 Terapi
Defisiensi Sel-B
Terapi pengganti dengan suntikan gamma globulin IV 
Te(mencegah infeksi respiratorius, komplikasi seperti
pneumonia, sinusitis/otitis media)
Metronidazol (flagyl)/kuinakrin hidroklorida (Atabrine)
selama 7 hari jika adaya infestasi intertisnal oleh
Giardia Lamblia
Jika ada anemia pernisiosa. Suntikan vitamin B12
sebulan sekali
 Terapi

• Defisiensi Sel-T

- Terapi topical dengan mikronazol

- Suntikan amfoterisin B IV
- Terapi oral dengan klotrimazol &
ketokonazol
 Terapi

Defisiensi sel B dan sel T

* Transplantasi sumsum tulang

* Suntikan immunoglobulin IV
* Faktor yang berasal dari
thymus
* Transplantasi kelenjar thimus
Terima Kasih