• DEFINICIÓN
• La anemia aplasica es pancitopenia con hipocelularidad médula
ósea.
• Pancitopenia en sangre periferica y en medula osea;
hematopoyesis que es remplazada por dipocitos.
pancitopenia :
• neutrófilos menos de 1.500 / l (1,5 × 10 9 / L), plaquetas
a menos de 50.000 / l (50 × 10 9 / L),
• hemoglobina de menos de 10 g / dl (100 g / L),
• reticulocitos cuentan menos de 40.000 / l (40 × 10 9 / L),
• acompañado de un ósea hipocelular sin células o
fibrosis anormales o malignas
• La incidencia es de 1-2
casos nuevos por millón por
año.
• La incidencia es mayor en el
sudeste de Asia y en los países
pobres; esto puede ser debido a
las infecciones virales y la
exposición a toxinas. Tailandia,
malasia y china
7/1000 000/año
Issaragrisil S, Kaufman DW, Anderson T, et al: The epidemiology of aplastic anemia in Thailand.
Blood 107:1299, 2006. [PubMed: 16254144
CARACTERISTICAS CLINICAS
• La linfadenopatía y esplenomegalia
Khan HA: Benzene toxicity: A consolidated short review of human and animal studies. Hum Exp
Toxicol 26:677, 2007.
Hallazgos de laboratorio
• Los pacientes tienen diversos grados de pancitopenia.
Young NS, Calado RT, Scheinberg P: Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood
108:2509, 2009
Diagnostico
Historia y examen físico
•BHC, reticulocitos, y frotis de sangre
•La aspiración de médula ósea y biopsia
•Citogenética de células de médula ósea
•Nivel de hemoglobina fetal y la prueba de estabilidad delADN
•El hierro sérico, capacidad de fijación del hierro y ferritina como línea de base antes de la
terapia transfusional crónica
Baranski B, Armstrong G, Truman JT, et al: Epstein-Barr virus in the bone marrow of patients with aplastic anemia.
Ann Intern Med 109:695, 2008
TRATAMIENTO
MANEJO INICIAL
•Interrumpir cualquier potencial fármaco responsable
•Anemia: transfusiones
•Trombocitopenia o trombocitopénica muy severa hemorragia: considere ε-
ácido aminocaproico; transfusión de plaquetas
•La neutropenia grave; profilaxis para infección.
Ades L, Mary J-Y, Robin M, et al: Long-term outcome after bone marrow transplantation for severeaplastic
anemia. Blood 103:2490, 2009
TRATAMIENTO
• Tratamiento más específico de la aplasia medular implica
dos opciones principales:
Ades L, Mary J-Y, Robin M, et al: Long-term outcome after bone marrow transplantation for severeaplastic
anemia. Blood 103:2490, 2009
Tratamiento
Anemia aplasica
Acondicionamiento Trasplante de
mieloablativo Vs medula ósea
Inmunosupresión Andrógenos
intensidad
Reducida.
Horowitz MM: Current status of allogeneic bone marrow transplantation in acquired aplastic anemia. Semin Hematol
37:30, 2010
Tratamiento inmunosupresión:
alternativas
Zheng Y, Liu Y, Chu Y: Immunosuppressive therapy for acquired severe aplastic anemia (SAA): A prospective
comparison of four different regimens. Exp Hematol 34:826, 2015
Danazol
José Carlos Jaime-Pérez , Perla R. Colunga-Pedraza , Cynthia D. Gómez-Ramírez, Danazol as first-line therapy for aplastic
anemiaAnnals of Hematology, May 2011, Volume 90, Issue 5, pp 523-527, First online: 29 January 2011
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• Gracias…