Chornic thromboemboli

hypertension
dr. Indra Pramana Putra
Kasus
 Identitas Pasien
• Nama : Ny. E
• No. RM : 68. 36. 99
• TTL : 01 / 03 / 1980
• Usia : 38 tahun
• Jenis Kelamin : perempuan
• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
• Pendidikan : SMA
• Alamat : Kp. Cipare
• Tanggal Masuk : 15 Januari 2019
 Anamnesa
• Pasien datang setelah melahirkan anak ke-6 usia kehamilan 37 minggu. Lahir
spontan dirumah ditolong oleh paraji 7 hari smrs.
• Pasien datang dengan keluhan lemas sejak 1 hari smrs, Pasien mengatakan
saat ini masih keluar darah sedikit warna merah kecoklatan
• Pasien sempat dirawat saat hamil dengan keluhan sesak selama 3 hari, riwayat
hamil sebelumnya tidak pernah ada keluhan dan semua lahir di paraji
• Sejak 3 hari smrs pasien seperti hilang ingatan, tidak kenal dengan sekitar
serta bicara meracau beberapa kali
• Riwayat TB paru (+)  pengobatan tuntas dan dinyatakan sembuh
• Riwayat hipertensi disangkal
• Riwayat asthma disangkal
• Riwayat diabetes mellitus disangkal
• Riwayat penyakit jantung disangkal
 Riwayat Obstetri
• G6P6A0
• Anak pertama : lahir normal, perempuan  paraji
• Anak kedua : lahir normal, laki-laki  paraji
• Anak ketiga : lahir normal, laki-laki  paraji
• Anak keempat : lahir normal, laki-laki  paraji
• Anak kelima : lahir normal, perempuan  paraji
• Anak keenam : lahir normal, perempuan  paraji
• Riwayat KB dengan Kb suntik
 Pemeriksaan fisik
• KU : tampak sakit sedang
• Kesadaran : compos mentis ,E4V5M6 total 15
• TD : 100/65mmHg
• Hr : 107x/m
• Rr 22x/m
• T 36,0’C
• BB : 50kg
• Tb : 150cm
 Pemeriksaan fisik
• Kepala : normocephal ,konjungtiva anemis +/+ , sklera ikterik -/-
• Leher : pembesaran kgb (-) , JVP tidak meningkat
• Thorax : vesikuler +/+ , rhonkhi +/+ , wheezing -/-
BJ I-II normal reguler, murmur (-) ,gallop (-)
• Abdomen : supel ,tfu 2 jari diatas simfisis pubis
• Ekstremitas : akral hangat , crt < 3 detik edema (+) di keempat sisi
ROM terbatas karena lemas
• VT : lochea (+)
 Diagnosa kerja
• Anemia gravis post partum 7 hari lalu dd help syndrome
 Terapi
• O2 3lpm • Konsul dr.Freddy Sp.Og • Konsul dr.Devi Sp.PD
• RL 500cc/24 jam • Perbaikan KU • Terapi lanjut

• Lab ulang • Transfusi darah • Foto thorax

• EKG
• Konsul ulang hasil lab • Konsul dr.Chorniansyah Sp.JP
• Konsul ipd dengan gangguan liver • Pro echo besok
• Asam mefenamat 3 x 500mg
• Cefadroxil 2 x 500mg
• Konsul jantung
• Lasix inj  extra
Follow up
 15 Januari 2019, 21:00
• S : sesak (+) , P6 pps 7 hari lalu di paraji
• O : TD : 110/60mmHg , hr 82x/m , rr 22x/m t 36.8’C
• A : P6 pps di luar ,edema paru akut ec chf fc III-IV , Anemia ec susp HPP
• P:
• O2 10lpm
• Lasix 3x 1 amp iv
• Ceftriaxon 2 x 1gr iv
• Pasang DC
• Pro Transfusi PRC 750CC
• Raber Penyakit dalam & Jantung
 Lab 15 Januari 2019
• Hb 4.9 • Gds 90
• Ht 15.5 • Ur 49.7
• Leukosit 19.4 • Cr 0.97
• Trombo 488 • SGOT 183
• Golongan darah B • SGPT 94
• Rhesus (+) • HBSAg NON REAKTIF
• Masa Pendarahan 3’00” • HIV I/II Rapid NON REAKTIF
• Masa pembekuan 12’00”
 Hasil Echo

RA – RV dilatasi LV D – Shape
Fungsi sistolik LV normal EF 78%
TR moderate EC PH, TVG 75%
MR mild
PR mild
 16 Januari 2019
• S : sesak setelah melahirkan, persalinan dibantu • Dr. Chorny SpJP : • Dr. Yudi SpAn :
paraji dengan komplikasi perdarahan • Spironolakton 1 x 25mg • Acc pindah ICU
• O : Compos Mentis • lasix 3 x 2amp • Pemasangan intubasi, IC
• TD 120/70 mmHg DOT
• Dorner 2 x 1
• HR 75-80x kuat angkat , • Sedia ffp 2 kantong
• Nacl 0.9%
• RR 20x/m • Cek PT Aptt dan albumin
• Cek D-dimer
• SpO2 98-100% dengan O2 6lpm • (intubasi dengan fentanyl
• Dr. Devi SpPD : 15mg dan propofol
ves +/+ ,rh +/+ ,wh -/- 100mg)  pukul 7.15
• Rawat ICU
edema di keempat ekstremitas (+)
• A : RHF ec cteph dd emboli paru , anemia , pps
 Hasil Lab 16 Januari 2019
• D dimer 735

Kesan : cardiomegali dengan susp

edema pulmonum
 17 januari 2019
• S:- • Dr. Freddy Sp.OG : Alih rawat Sp.JP dan SpPD
• O : DPO • Dr. Devi. SpPD :
• TD : 100/80 mmHg • Nebu ventolin/8 jam
• Hr 83x/m • Transfusi prc 250cc
• Rr 19x /m • Omeprazole 1 x 40 mg
• T 36.9’C • Sucralfat 2 x 20cc
• SpO2 : 98 – 100 % • Dr.Chorny Sp.JP
• ves +/+ ,rh +/+ ,wh -/- • Dorner 3 x 20mg (sebelumnya 2x)
• edema di keempat ekstremitas (+) • AGD CITO
• A : PPS ,Anemia ,RHF ec CTEPH dd emboli paru • Setelah lapor AGD  arixtra 1x5mg
 Hasil Ro Thorax

• Kesimpulan
• cardiomegali dengan edema
pulmonum
• Effusi pleura bilateral
• Terpasang ett dengan ujung di
carina
• Dibandingkan foto lama
memburuk
Hasil USG
• USG abdomen :
• kesan laserasi uterus minimal
• Tampak cairan bebas di cavum
abdomen sampai di cavum pelvis

• USG Thorax :
• Tak tampak cairan bebas di hemitorax
kanan dan kiri
 Lab 17 Januari 2019
• Hb 8.7 • 17/01/2019 pukul 9 pagi
• Ht 28.5 • PT 10.4
• Leuko 23.8 • APTT 32.7
• Index Normal Ratio 1.0
• Trombosit 449
• PT 10.0
• APTT 35.1
 18 Januari 2019
• S:- • Nacl 0.9% 500cc/24 jam • Ceftriaxon 2 x 1gr
• O : DPO • Fentanyl 5cc/jam  dari • Lasix 3 x 2amp
dr.Cahyo Sp.An
• TD : 140/80 mmHg • Omeprazole 1 x 40mg
• Midazolam 5mg/jam  dari
• Hr 83x/m dr.Cahyo Sp.An • Arixtra 1 x 5mg
• Rr 19x /m • Dobutamin 5 mikro • Nebu ventolin /8jam
• T 36.9’C • Dorner 3 x 20mg • Transfusi prc 250cc

• SpO2 98% • Spironolakton 3 x 20mg • Dr. Devi SpPD Saran :

amlodipin 1 x 5mg
• Vesikular +/+ , rh +/+ , wh -/- • Asam mefenamat 3 x 1
• Edema ekstremitas (-) • Sucralfat 3 x 20cc
• A : PPS ,Anemia ,RHF ec CTEPH dd emboli paru
 Lab 18 Januari 2019
• Hb 9.3 • pH 7.24
• HT 29.5 • pCO2 103
• Leuko 14.3 • pO2 80
• Trombo 412 • HCOR 48
• SpO2 92
• BE 12.6
 19 Januari 2019
• S:- • Dr.Chorny SpJP
• O : DPO • Spironolactone 1 x 100mg P.O
• Td 131/79mmHg • Dr. Devi SpPD
• HR 95x/m • KCL 25meq dalam RL 500cc/12 jam
• Rr 15x/m , SpO2 99% • Terapi Lanjut
• T 36.5
• Balance -795 cc/24 jam
• Ves +/+ ,Rh +/+ minimal
• Edema ekstremitas + (perbaikan)
• A : pps H-10 , Anemia ,RHF ec CTEPH dd
Emboli Paru
 Lab 19 Januari 2019
• Hb 10.2 • pH 7.49
• Ht 31.9 • pCO2 59
• Leuko 14.9 • pO2 166
• Trombo 333 • HCO3 45
• GDS 85 • SpO2 99.5
• Na 143 • BE 17.5
• K 2.8
• Cl 87
 20 Januari 2019
• S: • Dr.chorny SpJP  terapi Lanjut
• O : DPO • Dr. Devi SpPD  kcl 25 meq dalam Nacl
• TD 118/77 mmHg 0.9% 500cc /12 jam, 2 siklus
• HR 89 x/ m Post 2 siklus cek elektrolit ulang
• Rr : 16x/m
• SpO2 100%
• A : RHF ec CTEPH dd Emboli paru
• Anemia
• Pps
• hiponatremia
 Lab 20 Januari 2019
• Na : 142
• K 2.9
• Cl 94
• pH 7.40
• pCO2 72
• PO2 78
• HCO3 45
• SpO2 94.5
• Be 17.0
 21 Januari 2019
• S: • Dr. Yudi SpAn
• O : DPO • Asering 500cc/24 jam
• TD 121/75 mmHg • Target balance -500 s/d +500
• HR 84 x/ m • Dr. Devi SpPD  Terapi Lanjut
• Rr : 16x/m • Dr. Chorny SpJP  Terapi Lanjut
• SpO2 100%
• A : RHF ec CTEPH dd Emboli paru
• Anemia
• Pps
• hipokalemia
 Lab 21 januari 2019
• Na 141
• K 3.4
• Cl 90
 22 Januari 2019
• S : ETT Terlepas ,Terdapat darah • Dr. Devi SpPD  IC keluarga ,saran
trakeostomi
• O : DPO
• Td 112/73 • Dr. Yudi SpAn  intubasi ulang ,bila gagal
LMA ,Saran join confrence
• Hr 87x/m
• Dr. Chorny SpJP  saran edoksaban
• Rr 14x/m ,sidenafil ,merinon
• SpO2 98%
• A : RHF ec CTEPH dd Emboli paru
• Anemia
• Pps
 Lab 22 Januari 2019
• Hb 9.8 • pH 7.31
• Ht 32.1 • pCO2 91
• Leuko 13.1 • pO2 96
• Trombosit 322 • HCO3 46
• Gds 129 • spO2 95,9
• Be 14.4
 23 Januari 2019
• S:- • Dr. Devi SpPD  cek h2tl & D-dimer
• O : DPO • Dr. Chorny SpJP  Terapi Lanjut
• TD 109/72 mmHg
• Hr 89x/m
• Rr 16x/m
• SpO2 98%
• A : RHF ec CTEPH dd Emboli paru
• Anemia
• Pps
Tidak ada pertumbuhan bakteri
 24 Januari 2019
• S:- • Dr. Chorny SpJP  Dobutamin
• O : E4 M6 E ett • Saran : Sildenafil 3 x 12.0 mg
• Td 95/61 mmHg • Spironolacton 1 x 10 mg
• Hr 88x/m
• Rr 13x/m • Dr. Devi SpPD  terapi lanjut
• SpO2 99% • Dr. Yudi SpAn  rr Ventilator
turunkan perlahan
• A : CTEPH , anemia ,PPS
 25 Januari 2019
• S:- • Dr. Chorny SpJP  target balance cairan
– 200 cc/24 am
• O:
• Dorner 3 x 20mg
• Td 114/73 mmHg
• Spironolacton 1 x 10mg
• Hr 80x/m
• Edoxaban 1 x 3mg
• Rr 18x/m
• Ramipril 2 x 2.5 mg
• SpO2 98%
• Arixtra lanjut 1 x 7.5mg
• Ves +/+ , Rh +/+
• Edema ekstremitas (-) • Dr. Devi SpPD  terapi sesuai SpJP
• A : CTEPH , anemia ,PPS
 26 Januari 2019
• S : pasien terbatuk-batuk mengeluarkan darah • Dr. Devi SpPD  Konsul Sp.Paru
• O: • Dr. Chorny SpJP  Terapi Lanjut
• TD 127/78 mmHg • Dr. Dian Sp.P 
• HR 87x/m cek LED + Sputum
• Rr 14x/m
aminofilin 240mg/24 jam drip
• SpO2 99%
• Balance : 206 cc/3 jam
• Ves +/+ , rh -/- , wh -/-

• A : CTEPH , PPS
 Lab 26 Januari 2019
• Hb 11.3 • pH 7.43
• Ht 35 • pCO2 61
• Eritrosit 4.2 • pO2 112
• Leuko 9.7 • HCO3 41
• Trombo 431 • SpO2 98,3
• LED 139 • Be 13.2
 27 Januari 2019
• S:- • terapi lanjut
• O:
• TD 117/76 mmHg
• HR 84x/m
• Rr 14x/m
• SpO2 99%
• Balance : 206 cc/3 jam

• A : CTEPH , PPS
 28 Januari 2019
• S : Lemas (+) • Dr. Devi SpPD
• O : cm , gcs E4M6V5 • Terapi lanjut , cek H2tl ulang bila leukosit
meningkat ganti antibiotik dengan
• TD 130/86mmHg ceftazidime 2 x 1 gr
• HR 82 x/m • Saran : pindah ruang biasa
• Rr 19 x/m • Dr. Yudi SpAn  Acc Pindah Ruangan
• SpO2 100%
• Dr. Chorny SpJP  Acc Pindah Ruangan

• A : Bp ,Edema Paru ,CTEPH

,Hipokalemia
 Lab 28 Januari 2019
• Pukul 9.30 • Pukul 13.30
Ph : 7.43 Hb : 13.6
pCO2 : 58 Ht : 43.4
pO2 : 195 Leuko : 10,9
HCO3 : 39 Trombosit : 570
SpO2 : 99.7 Na : 133
Be : 11.4 K : 3. 7
Cl : 101
 29 Januari 2019
• S:-
• O : cm , GCS 15
• TD 112/81 mmHg
• Hr 93x/m
• Rr 17x/m
• Balance cairan -61
• A : PPS hari ke 19 ,RHF CTEPH
,chronic anemia perbaikan
,hipokalemia perbaikan
• Dorner 3 x20mg (12)
• Spironolacton 1 x 100mg (12)
• Sucralfat 3 x 20cc (10)
• Ceftriaxone 2x1 gr (12)
• Furosemid 2 x 2 amp (12)
• Arixtra 1 x 7.5 (6)
• Nebu Ventolin /6 jam
• Diit lunak jantung
 30 Januari 2019
• S : Sesak (+), dada terasa tidak nyaman • Dr. Chorny SpJP  masuk Sidenafil
dan Edoxaban
• O : cm , GCS 15
• TD 112/81 mmHg • Dr. Devi Sp.PD  terapi lanjut
• Hr 93x/m • Dr. Fajriwan Sp.P  terapi lanjut
• Rr 17x/m
• Balance cairan -61
• A : PPS hari ke 19 ,RHF CTEPH
,chronic anemia perbaikan
,hipokalemia perbaikan
 31 Januari
• Pasien (+)
Tinjauan pustaka
 Hipertensi pulmonal
• Didefinisikan ketika tekanan arterial di paru lebih dari 25 mmHg saat
istirahat atau lebih dari 30 mmHg saat aktivitas.
• Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan
peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang
menyebabkan sesak nafas, pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas
• CTEPH merupakan proses lanjutan dari pulmonari emboli yang gagal
ditangani (penyebab nya masih belum dapat diketahui)
 Klasifikasi
• Group 1 - Pulmonary arterial hypertension (PAH)
• Group 2 - Pulmonary hypertension due to left-sided heart disease
• Group 3 - Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia
• Group 4 - Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
• Group 5 - Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial etiologies, including
hematologic disorders (eg, myeloproliferative disorders), systemic disorders (eg, sarcoidosis,
pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis,
vasculitis), metabolic disorders (eg, glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid
disorders), and miscellaneous conditions (eg, tumor obstruction, mediastinal fibrosis,
chronic renal failure on dialysis)
 Patofisiologi

Disfungsi
endhotelial

Produksi Produksi
Proliferasi
prostacyclin dan endhotelin
meningkat
nitric oxide menurun meningkat
 Patofisiologi

vasokonstriksi

Peningkatan
remodeling Arteri/arteriol vascular resistance
di pulmonal

thrombosis
 Etiologi
• Subgroup 1 - Idiopathic PAH (IPAH)
• Subgroup 2 - Heritable PAH, including those with BMPR2 and ALK2 gene mutations
• Subgroup 3 - Drug- and toxin-induced PAH (Aminorex, fenfluramine derivatives, and toxic
rapeseed oil have been identified as definite risk factors for PAH. [1] Other drugs implicated
as possible risk factors for PAH include amphetamine and amphetamine derivatives, cocaine,
L-tryptophan, phenylpropanolamine, St. John’s wort, leflunomide, phentermine, mazindol,
dasatinib, and interferon.)
• Subgroup 4 - Conditions with known localization of lesions in the small pulmonary
arterioles, which include (1) collagen-vascular disease (scleroderma/ CREST syndrome), (2)
congenital left-to-right shunts, (3) portopulmonary hypertension, (4) HIV-associated
pulmonary hypertension, and (5) schistosomiasis
 Faktor risiko
• Splenectomy
• Ventriculoatrial shunt
• Other Chronic inflammatory :
• Osteomyelitis
• Inflammatory bowe diseases
• Multiple miscarriages
• emboli paru rekuren
 Epidemiologi
• Sulit dinilai karena terkait heterogenitas dan sering sekali terjadi underdiagnosis
(hipertensi pulmonal)
• Untuk kasus umum mayoritas idiopatik
• Insidensi CTEPH simptomatik mencapai 3.8%
• 30% pasien CTEPH tidak terdiagnosis pulmonary emboli sebelumnya (poin 1)
• Dari 500 kasus 45% pasien memiliki riwayat DVT
 Gejala klinis
• Sulit untuk menegakan diagnosis CTEPH karena gejala tidak spesifik
• Gejala tersering sesak saat aktivitas
• Disfungsi ventrikel kanan (akibat dari PH)
• Chest discomfort / angina
• Mudah lelah
• Kepala terasa ringan
• Syncope
• Edema ,asites .sianosis perifer (tanda gagal jantung kanan)
 Diagnosis
• Murmur / bruit  lebih mengarah ke CTEPH dibanding PAH
• Hemoptysis  CTEPH > PAH
• Transthoracic echocardiogram  temukan PH
• Ventilation-Perfusion(VQ) scan  membedakan CTEPH dan PAH
ketika ditemukan persisten defek segmental perfusi dapat diperkirakan Chronic trmoboembolic
disease
• Ct-scan /MRI  untuk menyingkirkan dd seperti granulomatous disease ,artritis takayasu
,vascular sarcoma
• Even a single segmental perfusion defect in a patient with PH or unexplained dyspnea should
alert the clinician to the possibility of chronic thromboembolic disease
 Terapi
• Terapi definitif  PTE untuk mengurangi obstruksi arteri pulmonal
• Pulmonary endarterectomy atau thromboendarterectomy
• Tanpa PTE  survival rate nya menurun
• Walaupun ada vascular defek  PTE tetap bisa dilakukan karna dapat
diperbaiki saat PTE
• Gagal jantung kanan tetap diindikasikan untuk PTE
• Antikoagulan seumur hidup setelah PTE
 Terapi
• Apabila PTE tidak tersedia terapi menyesuaikan dengan PAH ,dari hasil
penelitian memiliki respon yang baik
• PAH terapi
• Composed prostanoids
• Endothelin receptor antagonist
• Phospodiesterase-5 inhibitor
• bosentan, prostacyclin and iloprost
 Prognosis
• Prognosis beragam ,bergantung dengan etiologi, tingkat keparahan dan terapi
• Di amerika data mengatakan 5-year survival rate dengan 57% tanpa terapi
• Secara umum laki-laki , usia >50th , sudah terdampak disfungsi ventrikel
kanan memiliki prognosis yang lebih buruk
• Pasien dengan gagal jantung kanan dapat bertahan 1 tahun (without
treatment)
Pembahasan
 Pembahasan
• Sesak setelah melahirkan • Tanda – tanda right heart failure
• Riwayat persalinan di paraji • Terdapat tanda pulmonary
hypertension
• hemoptoe
• Rhonki paru +/+
• Terdapat hemoptoe
• Edema ekstremitas
• Hasil echo RA – RV dilatasi
• Pasien dengan unexpleain dyspnea +
PH dapat diperkirakan mengarah ke
• Hasil echo TR moderate EC PH CTEPH
 Yang tidak dilakukan
• CT-angiography
• Magnetic resonance angiography
• Pulmonary endarterectomy atau thromboendarterectomy
 Terapi
• Antikoagulan edoksaban
• Prostacyclin  Dorner
• Phospodiesterase-5 inhibitor  sildenafil
 Referensi
• Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am
Coll Cardiol. 2004;43:5S-12S.Abstract
• Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary
hypertension. Circulation. 2006;113:2011-2020. Abstract
• Pengo V, Anthonie WA, Martin HP, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary
hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med. 2004;350:2257-2264. Abstract
• Jamieson SW, Kapelanski DP, Sakakibara N, et al. Pulmonary endarterectomy: experience and
lessons learned in 1,500 cases. Ann Thorac Surg. 2003;76:1457-1464. Abstract
• Dalen JE, Alpert JS. Natural history of pulmonary embolism. Prog Cardiovasc Dis. 1975;17:257-
270.
• https://www.medscape.org/viewarticle/556058_6