Anemia Hemolitik

Alvionita Citra Mayrani - 2016730113

 Anemia
Hemolitik

Imun Non Imun

 Anemia
Hemolitik
Imun

Definisi
Suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadap sel-sel eritrosit
sehingga eritrosit mudah lisis dan umur eritrosit memendek (kurang
dari 100 hari, normal +/- 120 hari). Jadi, untuk timbulnya AIHA
diperlukan adanya antibody dan proses destruksi eritrosit.
Epidemiologi
Dilaporkan insidens anemia
hemolitik imun sebesar
0.8/100.000/tahun dan
prevalensinya sebesar 17/100.000.

Patogenesis
Perusakan sel-sel eritrosit yang
diperantarai antibody ini terjadi
melalui aktivasi system komplemen,
aktivasi mekanisme, atau kombinasi
keduanya.
 Aktivasi
Komplemen

Jalur
Jalur Klasik
Alternatif
Aktivasi sistem
komplemen
• Secara keseluruhan aktivasi system
komplemen akan menyebabkan
hancurnya membran sel eritrosit dan
terjadilah hemolisis intravascular yang
ditandai dengan hemoglobinemia dan
hemoglobinuri

• Sistem komplemen akan diaktifkan melalui

jalur klasik ataupun jalur alternatif.
Antibodi-antibodi yang memiliki
kemampuan mengaktifkan jalur klasik
adalah IgM, IgG1, IgG2, IgG3
Jalur klasik
Kompleks
Aktivasi C1
Berikatan dengan imun antigen- Aktif
antibodi
Mampu
mengkatalisis
reaksi-reaksi
Fragmen C1 akan mengaktifkan C4 da C2 menjadi suatu pada jalur
kompleks C4b,2b yang akan memecah C3 menjadi fragmen C3b klasik
dan C3a. C3b mengalami perubahan konformasional sehingga
mampu berikatan secara kovalen dengan partikel yang
mengaktifkan komplemen. C3 juga akan membelah menjadi
C3d,g, dan C3c, C3d. C3 akan tetap berikatan pada membrane
SDM dan merupakan produk final aktivasi C3. C3 akan
membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b. C5
konvertase akan memecah C5 menjadi C5a, C5b yang berperan
dalam kompleks penghancu membrane. Kompleks ini akan
menyisip kedalam membrane sel sebagai suatu aluran
transmembran sehingga permeabilitas membrane normal akan
terganggu. Air dan ion akan masuk kedalam sel sehingga sel
membengkak dan ruptur
Jalur alternatif

• Aktivator jalur alternative akan mengaktifkan C3, C3b yang terbentuk

akan berikatan dengan membrane SDM
• Faktor b kemudian melekat pada C3b, dan factor B dipecah oleh D
menjadi Ba dan Bb (protease serin, dan tetap melekat pada C3b)
• Ikatan C3bBb selanjutnya akan memecah molekul C3 lagi menjadi C3a
dan C3b
• C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecah menjad C5a dan
C5b. Selanjutnya C5b berperan dalam penghancuran membran
Gejala dan Tanda
• Lemas, mudah capek, sesak napas adalah gejala yang sering
dikeluhkan oleh penderita anemia hemolitik.

• Tanda klinis yang sering dilihat adalah konjungtiva pucat, sklera

berwarna kekuningan, splenomegaly, urin berwarna merah gelap.

• Tanda lab yang dijumpai adalah anemia normositik, retikulositosis,

peningkatan lactate dehydrogenase, peningkatan serum
haptoglobulin, dan Direct Antiglobulin Test menunjukkan hasil positif
Etiologi
Etiologi pasti dari penyakit
autoimun memang belum
jelas, kemungkinan terjadi
karena gangguan central
Diagnosis
tolerance, dan gangguan pada
proses pembatasan limfosit Ditegakkan berdasarkan anamnesis sistematis
autoreaktif residual. mengenai adanya rasa lelah, mudah mengantuk,
sesak napas, cepatnya perlangsungan gejala,
riwayat pemakaian obat, dan riwayat sakit
sebelumnya. Pemfis didapatkan pucat, ikterik,
splenomegaly, dan hemoglobinuri. Pemeriksaan
hematologi menunjukkan adanya kadar Hb
rendah (7-10 gr/dl), MCV normal atau meningkat,
bilirubin indirek yang meningkat, ldh meningkat,
dan retikulositosis.
Anemia Hemolitik
Non Imun
Definisi
• Kadar hemoglobin kurang dari
nilai normal akibat kerusakan sel
eritrosit yang lebih cepat dari
kemampuan sumsum tulang
untuk menggantikannya.
Etiologi dan
klasifikasi
• AH dapat terjadi karena:
1. Efek melokular: hemoglobinopati
atau enzimopato
2. Abnormalitas struktur dan fungsi
membrane-membrane
3. Faktor lingkungan spt trauma
mekanik atau antibodi
Etiologi dan klasifikasi

• Anemia hemolisis herediter

• Anemia hemolisis didapat Manifestasi klinis
• Anemia hemolitik imun
• Pasien mungkin mengeluh lemah, pusing,
• Anemia hemolitik non imun cepat capek, dan sesak. Pasien juga
mungkin mengeluh kuning dan urinnya
kecoklatan.
• Pada pemfis ditemukan kulit dan mukosa
kuning. Splenomegali didapati pada
beberapa anemia hemolitik. Pada anemia
berat dapat ditemukan takikardia dan
aliran murmur pada katup jantung.
Pem. laboratorium
• Retikulositosis merupakan
terjadinya hemolisis
• Jika tdk ada kerusakan jaringan
organ lain, peningkatan laktat
dehidroginase (LD) terutama LDH 2,
dan SGOT dapat menjadi bukti
adanya percepatan destruksi
eritrosit