PRINSIP

TERAPI
COAGULATIO
N DISSORDER
 Definisi, epidemiologi, etiologi, faktor resiko,
patofisiologi, prognosis, gejala dan tanda coagulation
dissorder
 Penatalaksanaan coagulation dissorder
 Serangkaian aksi dan reaksi prokoagulan dan
antikoagulan yang kompleks mengatur hemostasis.
 Pengaturan hemostasis melibatkan interaksi dari empat
komponen utama: (a) dinding pembuluh darah (b)
trombosit, (c) sistem koagulasi, dan (d) sistem
fibrinolitik.
 Gangguan koagulasi terjadi akibat ketidakseimbangan
dalam pengaturan komponen ini.
 Gangguan pendarahan adalah hasil dari penurunan
jumlah trombosit, penurunan fungsi trombosit, defisiensi
faktor koagulasi, atau peningkatan aktivitas fibrinolitik.
 COAGULATION CASCADE
Hemophilia A (classic
is due to reduced
amount or reduced
activity of Factor VIII

emophilia B (Christmas
sease) results from
eficiency of factor IX
HEMOPHILIA
 Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang dihasilkan
dari defisiensi bawaan pada protein koagulasi plasma.
 Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi faktor VIII,
sedangkan hemofilia B disebabkan oleh defisiensi
faktor IX.
 Hemofilia dapat menurun secara genetik dari ibu yang
membawa kecacatan pada kromosom X pada anak laki-laki
maupun perempuan. Semua anak perempuan yang lahir dari
ayah yang hemofilia akan menjadi pembawa atau carrier.
TATALAKSANA
 Replacement Factor (Recombinant/Plasma)

Faktor antihemofilik (Faktor VIII)

Kadar faktor antihemofilik 20-30% dari normal yang diberikan IV biasanya diperlukan
untuk mengatasi pendarahan pada pasien hemofilia. Biasanya hemostatis tercapai
dengan dosis tunggal 15-20 unit/kgBB
Kompleks Faktor IX untuk hemofilia B( satu unit/kgBB meningkatkan aktivitas
faktor IX sebanyak 1,5%)
 Desmopressin

Mekanisme: melepaskan faktor von Willebrand dan factor VIII dari lokasi
penyimpanan endothelial endogen. IV dosis 0,3 ug secara infus dalam waktu 15-30
menit
 Antifibrinolitik

Cth: Asam aminokaproat (dewasa: 5-6 g PO atau 1 g /jam Infus lambat) dan asam
traneksamat 0,5-1 g, 2-3 kali sehari secara IV lambat sekurang-kurangnya 5 menit) .
Biasanya digunakan pada pasien hemofilia ringan yang akan menjalani prosedur gigi.
 Vitamin K

Mekanisme: merangsang pembentukan faktor pembekuan darah di hepar

PERHITUNGAN DOSIS
 Factor VIII (units) = (Desired level [in units/mL] − Baseline

level [in units/mL) × 0.5 × (Weight [in kilograms]).

 Factor IX

Plasma-derived factor IX (units) = (Desired level − Baseline level) × (Weight [in

kilograms]).
Rekombinan derived factor IX
Pediatric dosing:
 Recombinant factor IX (units) = (Desired level[in units/mL]

− Baseline level [in units/mL]) × 1.4 × (Weight [in kilograms]).

Adult dosing:
 Recombinant factor IX (units) = (Desired level [in units/mL]

− Baseline level [in units/mL]) × 1.2 × (Weight [in kilograms]).

Note: Target koreksi = desired level-baseline level

TERAPI NON
FARMAKOLOGI
RICE:
 1. Rest (istirahat)
 2. Ice (menggunakan kompres dingin)
 3. Compression (menekan lokasi luka)
 4. Elevation (memposisikan tempat yang luka lebih
tinggi dari jantung)
Algoritma Terapi
Pasien Hemofilia
A dengan Factor
VIII Antibodies
VON WILLEBRAND DISEASE

 Merupakan penyakit keturunan yang menyerang kromosom autosomal,

sehingga prevalensi wanita dan pria terkena penyakit sama.
 Von Willebrand disease disebabkan oleh gangguan kualitatif maupun
kuantitatif dari faktor von Willebrand yang berperan pada agregasi
platelet dan koagulasi.
 Faktor von Willebrand sendiri berfungsi membentuk bekuan darah,
dengan melekatkan sel keping darah (trombosit) ke dinding jaringan
yang mengalami cedera atau perdarahan, untuk membentuk bekuan
darah.
 Pembentukan bekuan darah ini penting untuk menghentikan
perdarahan. Akan tetapi pada penderita penyakit ini, hanya terdapat
sedikit faktor von Willebrand di dalam tubuh, atau muncul gangguan
pada fungsi faktor ini.
 Kondisi tersebut menyebabkan trombosit tidak dapat menempel, yang
mengakibatkan bekuan darah tidak terbentuk dan perdarahan menjadi
tidak terkendali.
 Terapi Farmakologi
 Desmopressin
 Factor Replacement
Therapy
QUIZ
Pemberian terapi plasma-derived factor concentrates
memiliki beberapa risiko sebagai berikut, kecuali...
a. Kontaminasi HIV
b. Kontaminasi hepatitis
c. Pengembangan faktor inhibitor
d. Toksisitas ginjal
e. Reaksi alergi
Keuntungan menggunakan recombinant factor
concentrates dibandingkan plasma-derived factor
concentrates adalah..........
a. Penurunan risiko kontaminasi virus
b. Penurunan risiko pengembangan faktor inhibitor
c. Peningkatan efikasi
d. Administrasi lebih mudah
e. Penurunan biaya
Dosis Benefix untuk pria 25 kg untuk menargetkan
koreksi 50 persen adalah
A) 2000 unit
B) 1500 unit
C) 1250 unit
D) 1000 unit
E) 625 unit
Jika seorang pasien dengan hemofilia ringan akan
menjalani prosedur gigi, manakah dari produk berikut
yang paling sering digunakan?
a. Phytonadione
b. Desmopresin
c. Asam traneksamat
d. Trombin topikal
e. Faktor VIIa
 Manakah dari berikut ini yang bukan pilihan yang tepat
untuk mengobati pasien perdarahan dengan hemofilia
A dan factor VIII antibodies?

a. Siklofosfamid
b. Faktor VIIa
c. Faktor VIII
d. PCC
e. aPCC