embrional tali pusat yang secara normal dijumpai pada usia gestasi antara minggu ke enam dan minggu ke empat belas. Kadang-kadang usus tidak kembali sempurna ke dalam rongga abdomen, usus yang tetap di luar rongga abdomen akan tampak jelas pada saat lahir. • Menurut Rosa M. Scharin (2004), etiologi dari Omphalokel belum diketahui secara pasti, namun Beberapa teori telah dipostulatkan, seperti: 1. Kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10 - 12 minggu yaitu kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu. 2. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalokel adalah resiko tinggi kehamilan seperti : a. Infeksi dan penyakit pada ibu b. Penggunaan obat-obatan berbahaya, merokok, c. Kelainan genetik d. Defesiensi asam folat e. Hipoksia f. Salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen. g. Asupan gizi yang tak seimbang h. Unsur polutan logam berat dan radioaktif yang masuk ke dalam tubuh ibu hamil. • Omfalokel disebabkan oleh kegagalan untuk dapat kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi dari kantong yang serisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar). Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung. (Ngastiyah 1997). a. Omphalocel kecil hanya usus yang keluar atau menonjol, b. Omphalocel besar : usus, hati atau limpa yang mungkin bisa keluar dari tubuh yang sehat. Omphalocel memperlihatkan sedikit pembesaran pada dasar tali pusat atau kantong membrane yang menonjol pada umbilicus. 1. Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. 2. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral. 3. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama. 4. Nekrosis 1. Pemeriksaan Laboratorium. Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). 2. Pemeriksaan Radiologi Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. 1. Diagnosis omphalokel Diagnosis omphalokel meliputi pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. 2. Diagnosis Prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang 3. Diagnosis Postnatal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya
defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut terdapat lapisan Warton’s jelly. Penatalaksanaan Omphalokel 1. Penatalaksanaan Prenatal Omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel. 2. Penatalaksanan Postnatal Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. 3. Penatalaksanaan Nonnoperasi (Konservatif) Penatalaksanaan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus omphalocele besar . Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. 4. Penatalaksanaan Dengan Operasi Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). 1. Pengkajian a. Fokus Pengkajian menurut Dongoes, M.F (1999): • Mengkaji Kondisi Abdomen • Kaji area sekitar dinding abdomen yang terbuka • Kaji letak defek, umumnya berada di sebelah kanan umbilicus • Perhatikan adanya tanda-tanda infeksi/iritasi • Nyeri abdomen, mungkin terlokalisasi atau menyebar, akut/ironis sering disebabkan oleh inflamasi, obstruksi • Distensi abdomen, kontur menonjol dari abdomen yang mungkin disebabkan oleh pelambatan penyosongan lambung, akumulasi gas/feses, inflamasi/obstruksi. b. Mengukur Temperatur Tubuh 1) Demam, manifestasi umum dari penyakit pada anak-anak dengan gangguan GI, biasanya berhubungan dengan dehidrasi, infeksi atau inflamasi. 2) Lakukan pengukuran suhu secara kontinu tiap dua jam
c. Kaji Distress Pernafasan
1) Lakukan pengkajian fisik pada dada dan paru, terhadap 2) Frekuensi : Cepat (takipneu), normal atau lambat 3) Kedalaman : normal, dangkal (Hipopnea), terlalu dalam (hipernea) 4) Kemudahan : sulit (dispneu), othopnea 5) Irama : variasi dalam frekuensi dan kedalaman pernafasan 6) Observasi adanya tanda-tanda infeksi, batuk, seputum dan nyeri dada 7) Kaji adanya suara nafas tambahan (mengi/wheezing) 8) Perhatikan bila pasien tampak pucat/sianosis 1. Perawatan Pre Operatif 1) Pola napas tidak efektif berhubungan dengan penekanan rongga abdomen 2) Termoregulasi tidak efektif berhubungan dengan immaturitas 3) Resiko infeksi berhubungan dengan isi abdomen yang keluar
2. Perawatan Post Operatif
1) Nyeri Akut berhubungan dengan agen pencedera biologis, prosedur pembedahan menutup abdomen. 2) Resiko Infeksi berhubungan dengan trauma jaringan luka post op. 3) Cemas berhubungan dengan ancaman kematian