LAPORAN KASUS

MYASTENIA GRAVIS
DISUSUN OLEH: AKBAR TAUFIK
PEMBIMBING: DR. AHMAD FAQIH, SP.S

KEPANITERAAN KLINIK ILMU SARAF

FK UNIVERSITAS TANJUNGPURA
RS UNTAN 2019
PENYAJIAN KASUS

Identitas Pasien
• Nama : Ny. I
• Umur : 29 tahun
• Jenis kelamin : Perempuan
• Agama : Islam
• Alamat : Teluk Pakedai, Rasau Jaya
• Pekerjaan : Pengajar
• Pendidikan :S 1
• Status : Menikah
• No CM : 027xxx
Keluhan Utama

• Sesak Nafas

Riwayat Penyakit Sekarang

• Pasien datang sadar ke IGD RS Untan dengan keluhan sesak nafas sejak 3 hari yang lalu. Awalnya sesak nafas terjadi saat pasien
merasa lelah dan dapat berkurang dengan istirahat. Namun semakin lama sesak semakin bertamhah berat dan tidak membaik
dengan istirahat. Keluhan sesak nafas juga disertai batuk. Selain itu pasien mengeluhkan adanya kelemahan pada kedua tangan dan
kaki, dimana pasien sulit untuk mengangkat tangan maupun bcrjalan dan membaik dengan istirahat. Pasien juga mengeluhkan
adanya pandangan ganda pada kedua sisi dan kedua kelopak mata yang cenderung menutup. Keluhan lain seperti suara sengau,
kesulitan bicara dan kesulitan menelan juga dirasakan pasien. Kemudian suami pasien mengantar pasien ke RS Untan untuk
berobat. Pasien belum sempat berobat di pusat kesehatan. Saat tiba di IGD RS Untan pasien keluhan tersebut diatas masih
menetap. Nafsu makan pasien dikatakan menurun dan pasien dikatakan sulit tidur.
Riwayat Penyakit Dahulu
• Keluhan sesak nafas beberapa kali dialami pasien sejak 2 tahun yang lalu namum biasanya segera membaik setelah beristirahat.
Pasien didiagnosa dengan miastenia gravis pada tahun 2012 pasca persalinan anak pasien yang pertama. Namun, sejak SMA
pasien sebenarnya telah mengeluhkan kelopak mata yang sering menutup. pandangan ganda. kesulitan bicara, kesulitan
mengunyah serta kelemahan kedua lengan dan tungkai kaki. Keluhan ini biasanya terjadi pada sore atau malam hari saat pasien
merasa kelelahan dan dapat membaik keesokan paginya setelah pasien beristirahat. Riwayat penyakit lain disangkal oleh pasien.
Riwayat Pengobatan
• Pasien pernah berobat ke RS Sultan Syarif Mohamad Al-Kadrie Kota Pontianak dan mengkonsumsi obat mestinon sesuai anjuran
dokter spesialis saraf. Setelah mengkonsumsi obat ini keluhan pasien dikatakan menjadi lebih baik. Namun setelah keluhan
membaik pasien tidak pernah lagi kontrol berobat dengan alasan jarak rumah ke RS yang lumayan jauh.
Riwayat Penyakit Keluarga Anamnesis Sistem
• Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama: disangkal • Sistem serebrospinal : tidak ada keluhan
• Riwayat kelainan pada timus: disangkal • Sistem neurologi : kelopak mata kiri dan
kanan turun (+), penglihatan ganda (+),
• Riwayat Hipertensi, DM, keganasan: disangkal
• Strabismus/exotropia mata kiri (+), suara mengecil (+)
Riwayat pribadi dan Sosial Ekonomi
• Sistem kardiovaskular : tidak ada keluhan
• Pasien tinggal dirumah bersama suami, ibu, dan kedua orang anak.
Pasien tinggal di lingkungan padat penduduk dengan higienitas • Sistem respiratorius : tidak ada keluhan
yang cukup baik. Kesan ekonomi pasien cukup. Biaya pengobatan
ditanggung oleh BPJS. Pasien tidak merokok dan tidak • Sistem gastrointestinal : tidak ada keluhan
mengkonsumsi minuman keras dan bukan pengguna obat-obatan • Sistem urogenital : tidak ada keluhan
terlarang. Pasien berprofesi sebagai guru. Pasien sehari-hari
bekerja di sekolah. • Sistem musculoskeletal : tidak ada keluhan
• Sistem integumen : tidak ada keluhan
Resume Anamnesis

• Pasien perempuan berusia 29 tahun datang sadar ke IGD RS Untan dengan keluhan sesak nafas sejak 3 hari yang lalu. Awalnya sesak nafas terjadi saat
pasien merasa lelah dan dapat berkurang dengan istirahat. Namun semakin lama sesak semakin bertamhah berat dan tidak membaik dengan istirahat.
Keluhan sesak nafas juga disertai batuk. Selain itu pasien mengeluhkan adanya kelemahan pada kedua tangan dan kaki, dimana pasien sulit untuk
mengangkat tangan maupun bcrjalan dan membaik dengan istirahat. Pasien juga mengeluhkan adanya pandangan ganda pada kedua sisi dan kedua
kelopak mata yang cenderung menutup. Keluhan lain seperti suara sengau, kesulitan bicara dan kesulitan menelan juga dirasakan pasien.

• Keluhan sesak nafas beberapa kali dialami pasien sejak 2 tahun yang lalu namum biasanya segera membaik setelah beristirahat. Pasien didiagnosa
dengan miastenia gravis pada tahun 2012 pasca persalinan anak pasien yang pertama. Namun, sejak SMA pasien sebenarnya telah mengeluhkan
kelopak mata yang sering menutup. pandangan ganda. kesulitan bicara, kesulitan mengunyah serta kelemahan kedua lengan dan tungkai kaki. Keluhan
ini biasanya terjadi pada sore atau malam hari saat pasien merasa kelelahan dan dapat membaik keesokan paginya setelah pasien beristirahat. Riwayat
penyakit lain disangkal oleh pasien. Pasien pernah berobat ke RS Sultan Syarif Mohamad Al-Kadrie Kota Pontianak dan mengkonsumsi obat mestinon
sesuai anjuran dokter spesialis saraf. Setelah mengkonsumsi obat ini keluhan pasien dikatakan menjadi lebih baik. Namun setelah keluhan membaik
pasien tidak pernah lagi kontrol berobat dengan alasan jarak rumah ke RS yang lumayan jauh.
DISKUSI I

• Berdasarkan anamnesis yang telah dilakukan maka dapat didiagnosis secara klinis pasien mengalami miastenia gravis. Pada miastenia gravis awitan
biasanya tidak jelas dan progresivitas relatif lambat. Hal ini sesuai dengan keluhan pasien yang sudah berlangsung selama beberapa tahun. Keluhan
pertama pasien adalah adanya keluhan pada mata yaitu kedua kelopak mata lebih turun, dan terdapat penglihatan ganda. Hal ini sesuai teori MG
dimana pada 90% kasus, awal mulanya mengeluh kelemahan otot levator palpebrae (ptosis) dan otot ekstraokuler (diplopia). Ptosis kemudian akan
diikuti dengan kesulitan menutup mata (dikarenakan kelemahan m.orbicularis oculi). Keluhan pada mata relatif lebih dirasakan mengganggu ketimbang
kelemahan pada otot lainnya.

• Pada stadium selanjutnya akan mengenai otot wajah, otot pengunyah, otot menelan dan otot untuk bicara (pada 80% kasus). Setelah banyak bicara
suara dapat menghilang dan menjadi sengau. Otot leher, gelang bahu dan panggul jarang terkena. Bila otot leher terkena, maka ada keluhan sulit untuk
mempertahankan posisi tegak kepala. Pada kasus yang parah, semua otot terkena termasuk otot abdomen, interkostal, diafragma bahkan otot sfingter
kandung kemih dan anus. Sifat kelemahan pada miastenia gravis bersifat fluktuatif, gejala bervariasi dari hari ke hari dan dari jam ke jam, biasanya akan
membaik pada pagi hari atau saat istirahat dan memburuk pada saat siang/sore hari saat aktivitas. Hal ini sesuai dengan keluhan yang dialami pasien
saat ini dimana semua keluhan seperti kelopak mata jatuh, suara serak dan mengecil saat jika beraktifitas namun pulih kembali setelah beristirahat.
Selain itu riwayat pengobatan dimana pasien mempunyai responsi yang baik terhadap pemberian obat mestinon dapat memperkuat kecurigaan
terhadap miastenia gravis. Sehingga pada kasus ini kecurigaan bahwa pasien mengalami miastenia gravis ditegakan atas dasar gambaran klinis yang khas
dan responsi yang baik terhadap pemberian obat mestinon.
TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
• Miasthenia gravis (MG) adalah suatu penyakit autoimun yang disebabkan oleh rusaknya
reseptor asetilkolin pada post sinaptik sehingga menganggu transmisi neuromuscular,
ditandai dengan kelemahan otot secara fluktuatif yaitu kelemahan otot memberat setelah
aktivitas dan membaik dengan istirahat.
PATOFISIOLOGI
• Pada orang normal, bila ada impuls saraf mencapai hubungan
neuromuskular, maka membran akson terminal presinaps
mengalami depolarisasi sehingga asetilkolin akan dilepaskan
dalam celah sinaps. Asetilkolin berdifusi melalui celah sinaps dan
bergabung dengan reseptor asetilkolin pada membran
postsinaps. Penggabungan ini menimbulkan perubahan
permeabilitas terhadap natrium dan kalium secara tiba-tiba
menyebabkan depolarisasi lempeng akhir dikenal sebagai
potensial lempeng akhir (EPP).
• Potensial aksi ini memicu serangkaian reaksi yang
mengakibatkan kontraksi serabut otot. Sesudah transmisi
melewati hubungan neuromuscular terjadi, astilkolin akan
dihancurkan oleh enzim asetilkolinesterase
• Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu.
Abnormalitas dalam penyakit miastenia gravis terjadi pada
endplate motorik dan bukan pada membran presinaps.
Membran postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. Karena
kerusakan itu maka jarak antara membran presinaps dan
postsinaps menjadi besar sehingga lebih banyak asetilkolin
dalam perjalanannya ke arah motor endplate dapat dipecahkan
oleh kolinesterase. Selain itu jumlah asetilkolin yang dapat
ditampung oleh lipatan-lipatan membran postsinaps motor end
plate menjadi lebih kecil. Karena dua faktor tersebut maka
kontraksi otot tidak dapat berlangsung lama.
MANIFESTASI KLINIS
• Gejala utama MG kelemahan otot yang selalu sebelumnya
terjadi kelelahan otot akibat aktivitas kegiatan fisik atau latihan
berulang yang akan membaik dengan istirahat atau tidur
• Kelemahan yang timbul bersifat intermitten/fluktuatif
• Distribusi kelemahan otot bervariasi, bisanya memiliki pola
tipikal, yaitu craniocaudal dimulai dari otot-otot kranialis
terutama kelopak mata dan otot ekstraokuler kemudian
menyerang otot-otot ekstremitas yang dimulai dari proksimal
dan bersifat asimetrik. Kelemahan juga dapat menyerang otot-
otot pernapasan dan menyebabkan krisis miastenik
• Berdasar distribusi otot yang terkena :
• otot-otot penggerak kelopak mata, menyebabkan diplopia
(41%)
• otot kelopak mata menyebabkan ptosis (25%)
• Otot lidah menyebabkan disatria (16%)
• Otot-otot ekstremitas bawah menyebabkan gangguan
gerak flasid (13%)
• Kelemahan otot tubuh secara umum (11%)
• Otot menelan- bulbar: kesulitan menelan (11%)
• Otot-otot ekstremitas atas meyebabkan kelemahan yang
bersifat flasid (7%)
• Otot-otot pengunyah (7%)
• Otot leher dan pernafasan akan menyebabkan gangguan
nafas sampai gagal nafas
KLASIFIKASI
KLASIFIKASI OSSERMAN (DERAJAT KEPARAHAN
PENYAKIT)
Miastenia Okuler
hanya menyerang otot-otot okular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat
ringan dan tidak ada kasus kematian (15-20 %)
A. Miastenia umum derajat ringan :
Progres lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot
rangka dan bulbar. Sistem pernafasan tidak terkena, respon terhadap
terapi obat baik angka kematian rendah (30 %).
B. Miastenia umum derajat sedang:
Progres bertahap dan sering disertai gejala-gejala okular, lalu berlanjut
semakin berat dengan terserangnya otot-otot rangka dan bulbar, tak
terjadi krisis. Respon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan
aktivitas pasien terbatas. (25 %)
Miastenia Fulminasi Akut :
• Progres yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar
yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot pernafasan (terjadi
krisis pernafasan). Biasanya penyakit berkembang maksimal dalam
waktu 6 bulan. Dalam kelompok ini, persentase thymoma paling
tinggi. Respon terhadap obat bururk dan angka kematian tinggi.
(15%)
Miastenia berat yang berkembang lamban :
• Timbul paling sedikit 2 tahun sesudah progress gejala-gejala
kelompok I atau II. Respon terhadap obat dan prognosis buruk. (10
%)
ANAMNESIS

• Awitan biasanya tidak jelas dan progresivitas relatif lambat. Biasanya diawali dengan mata, muka,
rahang tenggorok dan leher. Tetapi ditemui juga yang mulai dengan ekstremitas. Sembilan puluh
persen kasus, awal mulanya mengeluh kelemahan otot levator palpebrae (ptosis) dan otot
ekstraokuler (diplopia). Ptosis kemudian akan diikuti dengan kesulitan menutup mata
(dikarenakan kelemahan m.orbicularis oculi). Dan bisa juga ditemui suatu tanda Cogan twitch
pada mata yang ptosis. Pasien biasanya datang ke dokter dengan keluhan pada mata yaitu
melihat dobel atau kelopak mata sulit membuka. Keluhan pada mata relatif lebih dirasakan
mengganggu ketimbang kelemahan pada otot lainnya. Pada stadium selanjutnya muncul akan
mengenai otot wajah, otot pengunyah, otot menelan dan otot untuk bicara (pada 80% kasus).
PEMERIKSAAN FISIK
• Tes watenberg/simpson test: memandang objek
di atas bidang antara kedua bola mata > 30
detik, lama-kelamaan akan terjadi ptosis (tes
positif)
• Tes pita suara : penderita disuruh menghitung 1-
100, maka suara akan menghilang secara
bertahap (tes positif).
• Diplopia stress test yaitu pasien diminta untuk
melihat ke samping secara maksimal selama 30
detik, bila positif akan muncul gejala diplopia
• Red glass test yaitu gelas berwarna merah
diletakan pada depan mata kanan dan sumber
cahaya diletakan pada depan mata kiri, hal ini
berfungsi untuk memeriksa apakah terdapat
pandangan dobel
• Tanda Cogan yaitu tampak kedutan transien pada
kelopak mata segera setelah pasien diminta
untuk melihat ke bawah dan ke atas secara cepat
• Anggota gerak : penderita di suruh
menggerakkan anggota gerak abduksi ke atas
kira-kira 20 kali atau menggerakkan tangan ke
arah mulut dan dibandingkan akan terjadi
kelemahan
• Tes Prostigmine
• Prostigmin 0,5-1,0 mg dicampur dengan 0,1 mg atropin
sulfas disuntikkan intramuskular atau subkutan.Tes
dianggap positif apabila gejala-gejala menghilang dan tenaga
membaik
• Ice test
• Prinsip dari pemeriksaan ini adalah fungsi otot pada pasien
pasien MG akan membaik pada kondisi temperatur yang
rendah. Hal ini disebabkan oleh aktivitas AChE akan turun
pada temperatur yang rendah dan efek depolarisasi ACh
akan meningkat pada NMJ
• Tes Edrophonium
• Endrofonium merupakan antikolinesterase kerja pendek
yang memperpanjang kerja acetilkolin pada nerumuscular
juction dalam beberapa menit. Untuk uji tensilon,
disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena selama 15 detik,
bila dalam 30 detik tidak terdapat reaksi maka disuntikkan
lagi sebanyak 8-9 mg tensilon secara intravena. Segera
setelah tensilon disuntikkan kita harus memperhatikan
otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata yang
memperlihatkan adanya ptosis. Bila kelemahan itu benar
disebabkan oleh Miastenia gravis, maka ptosis itu akan
segera lenyap.
PENUNJANG

• Pemeriksaan Radiologi 9 • Pemeriksaan antibodi anti AChR& anti

MuSK
• Chest x-ray dapat dilakukan dalam posisi
anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak, • Single-fiber Electromyography (SFEMG)
thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa
• Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
pada bagian anterior mediastinum.
• Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat
menyingkirkan adanya thymoma ukuran kecil,
sehingga terkadang perlu dilakukan chest Ct-scan
untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus
miastenia gravis, terutama pada penderita dengan
usia tua.
TATA LAKSANA
INHIBITOR ASETILKOLINESTERASE DAN IMMUNOSUPRESIF

• Pengobatan simptomatik dengan • Dapat diberikan prednison dimulai

menggunakan inhibitor
asetilkolinesterase.
• Obat lini pertama untuk pengobatan
simptomatik adalah dengan menggunakan
piridostigmin bromida (mestinon) 30-120
mg/3-4 jam/oral.
dengan dosis rawal 10-20 mg, dinaikkan
bertahap (5-10 mg/minggu) 1x sehari
selang sehari, maksimal 120 mg/6
jam/oral, kemudian diturunkan sampai
dosis minimal efektif.
• Pemberian immunomodulating jangka pendek dengan
plasmapheresis dan immunoglobulin intravena. Terapi ini
diberikan pada keadaan khusus yaitu pada krisis miastenik
dan pada preoperatif timektomi atau operasi-operasi lain.
Prinsip terapi dengan plasmapheresis adalah menghilangkan
autoantibodi yang bersirkulasi, kompleks imun dan
mediator-mediator inflamasi lainnya.
• Terapi pembedahan (timektomi), penatalaksanaan ini
• Pemberian immunomodulating jangka panjang dengan
glukokortikoid dan obat-obat immunosupresif lainnya.
Prednison merupakan obat yang paling sering digunakan
dengan dosis 0,75-1 mg/kg/hari atau dapat diberikan 60-
100 mg setiap selang sehari (alternate days). Dosis
prednison pada Myasthenia Gravis okuler lebih rendah
yaitu 20-40 mg per hari. Obat immunosupresif lain yang
dapat digunakan antara lain azathioprine, ciclosporin,
cyclophosphamide, methrotrexate, mycophenolate mofetil,
rituximab dan tacrolimus.5
dianjurkan pada pasien dengan timoma.5