HIRSCHPRUNG

BY: GROUP 3
 DEFINISI
HIRSCHPRUNG

Penyakit Hirschprung disebut juga

congenital aganglionosis atau megacolon
(aganglionic megacolon) yaitu tidak adanya
ganglion dalam rectum dan sebagian tidak
ada dalam colon.
 ETIOLOGI

• Adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke

dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan
submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding
usus.
• Tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
• Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.
• Hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.
 • Hirschsprung segmen
pendek
KLASIFIKASI

• Hirschsprung segmen
panjang
PATOFISOLOGI
 MANIFESTASI KLINIS

1. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan

ketidakadaan evakuasi mekonium
2. Muncul gejala berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut
3. Anak –anak

1. Konstipasi
2. Tinja seperti pita dan berbau busuk
3. Distensi abdomen
4. Adanya masa di fecal saat di palpasi
 1. Tindakan pertama pada neonatus :
Dibuat kolostomi sementara pada bagian usus yang sudah
mengandung ganglion; biasanya dibuat sigmoidostomi one loop

2. Tindakan definitif :
PENATALAKSANAAN
Ada 4 macam metode atau teknik pembedahan, yaitu :
a. Metode Swenson
b. Metode Rehbein / State
c. Metode Duhamel
d. Metode Soave
3. Terapi medikamentosa
Golongan antibiotik seperti Ampicilin, Gentamicin,
Metronidazole

4. Terapi non medikamentosa

- Diet
- Selama 6 minggu pasien dianjurkan untuk membatasi
aktivitas agar luka operasi dapat sembuh baik.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan Laboratorium, meliputi tes darah rutin, profil

koagulasi.
2. Pemeriksaan Radiologi, meliputi foto polos abdomen, uji
barium enema
3. Biopsi Rectum
 KOMPLIKASI

· Obstruksi usus
· Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
· Konstipasi
· Enterokolitis (akut)
· Striktura ani ( pasca bedah)
· Inkontinensia ( jangka panjang)
 Discharge Planning

- Pelajari gejala adanya kelainan kongenital pada anak secara

dini.
- Selalu menjaga ikatan orang tua dengan anak agar
perkembangan tidak terganggu
- Konsultasikan kembali dengan dokter tentang intervensi
medis (pembedahan)
- Pelajari perawatan colostomy setelahrencana pulang
- Konsultasikan diit makanan yang harus dijalani
 KONSEP ASUHAN
KEPERAWATAN DENGAN
PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
 PENGKAJIAN

1. Identitas diri
2. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir
3. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
4. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi
5. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada
bagian proksimal karena obstruksi
6. Pengkajian psikososial keluarga
 DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d adanya

gangguan pada saluran pencernaan
2. Konstipasi b.d ketidakmampuan kolon mengevakusi feses
3. Resiko kekurangan volume cairan b.d ketidakmampuan absorbsi air oleh
intestinal
4. Gangguan rasa nyaman nyeri b.d distensi abdomen (refluk peristaltik)
5. Nyeri akut b.d agen cedera biologis (obstruksi parsial pada dinding usus)
6. Ansietas b.d prognosis penyakit, kurangnya informasi, rencana
pembedahan
7. Resiko Infeksi b.d pasca operasi pembedahan
 INTERVENSI

No. Dx. Keperawatan Tujuan dan Kriteria hasil Intervensi

1.
Ketidakseimbangan Tujuan : - Berikan nutrisi parenteral sesuai
kebutuhan.
nutrisi kurang dari Setelah dilakukan tindakan
Rasional : untuk memenuhi
kebutuhan tubuh keperawatan 1x24 jam di
kebutuhan dan ciaran
harapkan kebutuhan nutrisi
- Pantau pemasukan makanan
seimbang selama perawatan.
Rasional : mengetahui

Kriteria hasil: keseimbangan nutrisi sesuia

kebutuhan tubuh
- Tidak ada tnda-tanda
- Pantau atau timbang berat
malnutrisi
badan
- Mampu mengidentifikasi Rasional :Untuk mengetahui
kebutuhan nutrisi perubahan berat badan
12.
Konstipasi Tujuan: - Monitor tanda dan gejala konstipasi

Setelah dilakukan tindakan keperawatan Rasional : mengatasi konstipasi

1x24 jam di harapkan konstipasi dapat
teratasi.
Krtiteria hasil:
- Bebas dari konstipasi
- Feses lunak dan berbentuk
- Mengidentifikasi indikator untuk
- Monitor feses, frekuensi, konsistensi
dan volume
Rasional: untuk mengetahui warna
dan konsistensi feses
- Pantau pengaruh diet terhadap pola
defekasi.
Rasional : mengetahui diet yang
mempengaruhi pola defekasi terganggu.

mencegah konstipasi - Kolaborasi dengan dokter tentang

rencana pembedahan
Rasional : mengurangi adanya
konstipasi
THANKS SO FOR YOUR
NICE ATTENTIONS