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TUMOR GIST

Tumor del estroma gastrointestinal


AGENDA
ESTÓMAGO
INTESTINO DELGADO

Longitudes:
Intestino delgado: 6-7
metros
• Duodeno: 30cm
• Yeyuno: 2-5 mts
• Ileon: 3.5mts
Kevin N. O’Regan, Atul B. Shinagare, Sachin S. Gastrointestinal stromal tumors (GIST): lesser known facts. Clinical Imaging. 2013 Vol 37 :821–829
INCIDENCIA
DISTRIBUCION POR
10 casos/millón en Europa EDAD
7 casos/millón en Europa y
USA 80% en >50 años.
Korea y Hong-Kong (16-22 0.4% en <20 años
casos/millón)

PREVALENCIA GÉNERO
130 casos/millón
Hombres Mujeres

Heikki Joensuu, Peter Hohenberger, Christopher L Corless. Gastrointestinal stromal tumour. The Lancet. Gastrointesitnal stroma tumour. 2013; Vol 382(9896): 973–83
GIST familiar: Triada de Carney Sindrome Carney-Stratakis
Mutaciones hereditarias en (paraglanglioma, GIST
el exón KIT 8, 11, 13 o 17 gástrico, condroma
pulmonar

Mutaciones germinales
en genes SDHA, SDHB,
SDHC y SDHD
Neurofibromatosis tipo 1
(prevalencia 7%)

Heikki Joensuu, Peter Hohenberger, Christopher L Corless. Gastrointestinal stromal tumour. The Lancet. Gastrointesitnal stroma tumour. 2013; Vol 382(9896): 973–83
Células fusiformes (70%) Epitelioide (20%)

Mixto (10%)

Abarca mutaciones KIT o PDGFR Ausencia de mutaciones KIT o


PDGFR

Responde bien a imatinib

Kevin N. O’Regan, Atul B. Shinagare, Sachin S. Gastrointestinal stromal tumors (GIST): lesser known facts. Clinical Imaging. 2013 Vol 37 :821–829
Mutaciones de KIT Sin mutaciones de KIT
(75-80%) (20-25%)

Exón 11 PDGFR
Exón 9 (6%)
GIST de tipo
Exón 13 y 17 (2%)
salvaje (10-15%)

Kevin N. O’Regan, Atul B. Shinagare, Sachin S. Gastrointestinal stromal tumors (GIST): lesser known facts. Clinical Imaging. 2013 Vol 37 :821–829
Kevin N. O’Regan, Atul B. Shinagare, Sachin S. Gastrointestinal stromal tumors (GIST): lesser known facts. Clinical Imaging. 2013 Vol 37 :821–829
Los GIST pueden:
(60-70%) aparecen en el estómago

 20 a 30% se originan en el intestino delgado

10% en el esófago, el colon y el recto

Los GIST también pueden presentarse en lugares


abdominales o pélvicos extraintestinales, como:
El epiplón
El mesenterio o el retroperitoneo,
El páncreas

Ubicación
anatómica de Tamaño del
Metástasis
la lesión tumor
primaria

Capítulo tumores del estroma gastrointestinal (TEG) Mark Feldman Sleisenger y Fordtran. Enfermedades digestivas y hepáticas, Capítulo 32, 487-500
Esofagitis por reflujo (INCIDENTAL)
Sitio primario más frecuente Pequeños (de solamente unos pocos
Esofágicos milímetros de tamaño) y pueden ser
Pueden ser asintomáticos o presentarse con resecados mediante técnicas
hemorragia, dolor u obstrucción. tienen peor endoscópicas
pronóstico que otros GIST

Gástricos
GIST Colon y
anorrectales

Segundo sitio más frecuente de origen Infrecuentes (5%)

Los GIST duodenales parecen tener un Duodenales y Se descubren incidentalmente


pronóstico más favorable que los GIST yeyunoileal durante una exploración rectal o
yeyunoileales, incluso con resecciones una rectoscopia
más conservadoras y limitadas
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Presentación inicial de
GIST puede ser Dolor abdominal
inespecífica

Sangrado en la cavidad intestinal

Dispepsia, náuseas o vómitos

Estreñimiento o Diarrea

25% de los GIST se Hemorragia, rotura tumoral, perforación


descubren de manera intestinal u obstrucción
incidental
cirugía de
5% se encuentran en la autopsia.
emergencia

Nishida, T., Blay, JY., Hirota, S. et al. Cáncer gástrico (2016) 19: 3. https://doi.org/10.1007/s10120-015-0526-8
Capítulo tumores del estroma gastrointestinal (TEG) Mark Feldman Sleisenger y Fordtran. Enfermedades digestivas y hepáticas, Capítulo 32, 487-500
(A) GIST del estómago proximal con (B) GIST del intestino delgado con áreas
extensión intragástrica (asterisco) y necróticas en la superficie del tumor
extragástrica.

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El diagnóstico patológico del GIST depende de la morfología y de los hallazgos
inmunohistoquímicos

Las características morfológicas


incluyen un tipo de células
predominantemente fusiformes (70%),
un tipo de células epitelioides (20%) o
un tipo mixto (10%).

Macroscópicamente van de unos


pocos mm hasta varios cm (hay
tumores de 30 y más cm)

Nishida, T., Blay, JY., Hirota, S. et al. Cáncer gástrico (2016) 19: 3. https://doi.org/10.1007/s10120-015-0526-8
CRITERIOS DE FLETCHER

Existen distintos parámetros que se perfilan como


útiles factores pronóstico a partir de estudios C-kit y mutaciones del PDGFRA
citogenéticos.
Tumores del estroma gastrointestinal (GIST), un particular tipo de neoplasia Pablo Bórquez Ma, Rodrigo Neveu C.
Técnica útil para evaluar posibles GIST debido a la localización submucosa de estos
tumores

Los GIST visualizados por ecografía endoscópica


aparecen como masas hipoecoicas contiguas a las capas
cuarta (muscularis propria) o segunda (muscularis
mucosae) de la pared intestinal normal

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Forma más eficaz de visualizar las lesiones primarias del estómago

El contraste oral esboza las masas y el engrosamiento gástrico

La TC también es esencial para determinar la extensión de la


enfermedad

LA RM puede ser útil para la evaluación de metástasis


hepáticas GIST pueden ser completamente isodensas con
respecto a los tejidos normales y, por lo tanto, invisibles en la
TC frente al parénquima hepático circundante.

Capítulo tumores del estroma gastrointestinal (TEG) Mark Feldman Sleisenger y Fordtran. Enfermedades digestivas y hepáticas, Capítulo 32, 487-500
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Proporciona información adicional útil para ayudar en el tratamiento
Tomografía por emisión de positrones

Actividad metabólica a partir del consumo de glucosa pero


tiene una capacidad limitada para valorar el tamaño tumoral

Valorar el grado de malignidad, sirve para diferenciar tumores


activos de fibrosis y recidiva

Idónea para evaluar la respuesta temprana al tratamiento

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• Biopsia preoperatoria no se realiza si se plantea la extirpación

• Las biopsias percutáneas, incluso si solamente utilizan técnicas de


AAF, pueden suponer riesgos de ruptura tumoral.

• TEGI pueden estar muy vascularizados, lo que puede representar


un riesgo inaceptable de la biopsia endoscópica

• La biopsia debe realizarse en casos de GIST no resecable para


hacer el diagnóstico y justificar la administración preoperatoria
(coadyuvante) del tratamiento con imatinib

Capítulo tumores del estroma gastrointestinal (TEG) Mark Feldman Sleisenger y Fordtran. Enfermedades digestivas y hepáticas, Capítulo 32, 487-500
Cirugía para el GIST primario Enfermedad localizada primaria (enfermedad en etapa inicial)

Resecciones laparoscópicas y
endoscópicas

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Tratamiento adyuvante

RADIOTERAPIA
Después de la CX

QUIMIOTERAPIA
adyuvante sistémica o Ningún beneficio evidente
intraperitonea

MESILATO DE IMATINIB

El mesilato de imatinib es un Aumento de la supervivencia


tratamiento estándar de primera línea
para los GIST inoperables, metastásicos
o recurrentes Retrasa la recidiva tumoral

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Tratamiento neoadyuvante

Lesión inicialmente
Si se detecta un TEGI grande irresecable

Sin causar un riesgo inaceptable de morbilidad

Evaluación con PET con 18F-FDG Valorar la administración


neoadyuvante (preoperatoria) de
3 a 6 meses luego de imatinib
administrar imatinib se
considerara la Eficaz para disminuir el tamaño de los
intervencion QX tumores y facilitar así una intervención
quirúrgica eficaz

Capítulo tumores del estroma gastrointestinal (TEG) Mark Feldman Sleisenger y Fordtran. Enfermedades digestivas y hepáticas, Capítulo 32, 487-500
Tumores del estroma gastrointestinal (GIST): papel del cirujano en la era de la medicina molecular Juan Pablo Toro Vásquez1 , Jorge Alberto Madrid Vélez2
Tumores de alto riesgo se deben Para los pacientes con tumores de
vigilar con TAC cada 3-4 meses por 3 riesgo intermedio o bajo se acepta
años, luego cada 6 meses hasta los 5 un control con TAC cada 6 meses
años y luego anualmente. por 5 años.

Tumores del estroma gastrointestinal (GIST): papel del cirujano en la era de la medicina molecular Juan Pablo Toro Vásquez1 , Jorge Alberto Madrid Vélez2

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