Fibrosis pulmonar

idiopática
( REPASO RÁPIDO)
 Características
Enfermedad intersticial fibrosante, limitada al parénquima pulmonar
Forma mas común de las NIIs
Comun en adultos mayores (>75 años)
Supervivencia media de 3 años
◦ De meses, hasta una década

• No hay una clasificación especifica pero si se clasifica

• Estáticos: se presentan al momento del Dx
• Dinámicos: se observan durante el seguimiento de la enfermedad
TCAR: Tomografía computada de alta resolución
Predictores de progresión acelerada de la enfermedad y de mortalidad temprana
El intento de describir distintos fenotipos en pacientes con FPI se debe a la necesidad de encontrar
claves que permitan predecir el comportamiento clínico, pronóstico, y respuesta al tratamiento.
◦ Progresores lentos
◦ Progresores rápidos
◦ Pacientes que indiferentemente a su progresión, presentan exacerbaciones agudas de su FPI
◦ FPI con enfisema (síndrome combinado).
 Progresores FPI con evolución
Progresores lentos rapidos indistinta
(exacerbaciones agudas)

• La mayoría de los px • 10-15% • El tipo de progresión no importa

• Px en dx tienen síntomas de
• Presentan síntomas de < de 6 m de evolución
> de 24 m de evolución • ↓ FVC 10%
al momento del Dx
• ↓ Dlco de >15% (en 6-12 m)
• Vida media de hasta 6 • Muerte por insuficiencia
años respiratoria en meses a 1-2
• ↓ de FVC (130-210 años
ml/año) y/o Dlco • Predominio en varones
• Deterioro rápido sin causa
aparente
• Muerte o escalón bajo de función
pulmonar
• Exacerbación= empeoramiento
(descartar)
• Infección, embolismo
pulmonar, insf. Cardiaca

• 5-20% de px con
exacerbaciones
 • Sx nuevo
FPI con • Con clx, función y
pronostico propio
enfisema • Disnea, tabaquismo

Enfisema en lobulos
superiores

Fibrosis en lobulos
inferiores
FPI con enfisema “síndrome combinado”:

alteraciones del intercambio gaseoso

capacidad pulmonar total conservada (CPT) con aumento del volumen
residual (VR) (“volúmenes pulmonares seudonormales”)
FVC basal mayor, con respecto a la FPI aislada y una menor caída de la FVC en
el seguimiento
intercambio gaseoso está gravemente comprometido desde el diagnóstico
inicial
Se asocia a hipertensión pulmonar, que le confiere un peor pronóstico (con
supervivencia a un año de 60%).
Se considera FPI asimétrica cuando el daño pulmonar predomina substancialmente en uno de
los dos pulmones.
presentan más frecuentemente ERGE
mayor compromiso del pulmón derecho y sobre todo tienen una mayor afección del mismo
lado del pulmón sobre el que duermen.
Estos hallazgos sugieren que la ERGE contribuye en la forma de progresión de esta entidad.
Incluso se describe que estos pacientes podrían tener mayor posibilidad de presentar
exacerbaciones agudas de la enfermedad.
Datos clínicos
La FPI debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales, en todo paciente adulto
con disnea crónica y progresiva en el tiempo, tos seca, estertores crepitantes tipo “velcro”
subescapulares.
Al momento del diagnóstico, más del 90% de los pacientes presentan síntomas, siendo los más
comunes la tos seca y la disnea con el ejercicio progresiva en el tiempo.
El grado de disnea se relaciona con depresión, peor calidad de vida, mayor afectación
funcional, peor pronóstico y mayor mortalidad.
se pueden apreciar estertores crepitantes tipo “velcro” en el 90% de los pacientes y
acropaquias hasta en el 50% de los mismos.
los estertores crepitantes tipo “velcro” deben ser considerados como una alerta para el
diagnóstico precoz de la FPI, en pacientes mayores a 60 años y si son persistentes en el tiempo.
El retraso en el diagnóstico de FPI, desde el inicio de los síntomas hasta la primera consulta,
alcanza entre 2 a 3 años. Las razones de dicho retraso pueden ser por factores relacionadas con
el paciente, como la resistencia en el reconocimiento de síntomas que anuncian una
enfermedad y el enmascaramiento de los síntomas por el sedentarismo que genera la disnea en
ejercicio; factores vinculados a la propia enfermedad que pasa desapercibida debido a que
generalmente se presenta con una forma lenta; y factores vinculados al médico que puede no
reconocer este tipo de patologías por tratarse de una enfermedad de baja prevalencia.

En pocas palabras los pacientes flojos piensan que es normal cansarse al levantarse de sus
sillón por que siempre están de huevones hasta que ven que los esta cargando la huesuda van
al doctor y quieren que los curen, pero nel ya es tarde y su estimación de vida como menciona
el ALAT es de 3 años aprox.

Pónganse listos la FPI no es un juego

Evaluación funcional en el diagnóstico y
seguimiento en FPI
Los estudios de función pulmonar evidencian la gravedad al momento del diagnóstico, tienen
valor pronóstico y evolutivo, permiten el monitoreo de la respuesta al tratamiento y ayudan a
definir el momento de referencia para trasplante pulmonar.

Estudios de función pulmonar

• Espirometria
• Vol. Pulmonares
• DLco
• C6M con oximetría de pulso
FPI con valor restrictivo
 ↓ FVC, CPT, Índice VEF/FVC >80%
 compromiso de la transferencia de gases con ↓ de la Dlco
hipoxemia de reposo que se exacerba con el ejercicio
normoxemia en reposo con aparición de hipoxemia con el ejercicio

 CVF < 50% del predicho o DLco < 50% al diagnóstico se correlacionan con una peor
supervivencia
Los parámetros de seguimiento y monitoreo
del tratamiento que han sido más empleados
FVC1
DLco
buena correlación entre ambos parámetros con el curso clínico y la supervivencia de los
pacientes con FPI
Como ya lo resalte en el cuadro de los criterios dinámicos en la tabla anterior, pero como es
importante aquí va de nuevo;
ACUERDATE:
Una caída de la CVF del 10% y/o DLco del 15% en un período de 6 meses, son predictores de
progresión acelerada de la enfermedad y de mortalidad temprana.
recomienda la CVF como parámetro de
seguimiento!!!!!!
1. reúne mayor evidencia respecto a seguridad, validez y sensibilidad.
3. La CVF es una maniobra sencilla y no tiene las dificultades técnicas que plantea la DLco en
pacientes con CV baja. 4. La CVF no presenta limitaciones en cuanto a su accesibilidad ni costo.
5. La CVF debe realizarse cada 6 meses
El seguimiento puede completarse con prueba de caminata de 6 minutos, sobre todo en
pacientes que presentan hipertensión pulmonar, donde hay pobre correlación de la evolución
con CVF o DLco.
Radiologia
Debe ser RXPA
determina paciente con disnea (de esfuerzo progresiva) y/o tos, tiene una EPID.
Posteriormente, es la (TCAR) la que desempeña un papel fundamental en el diagnóstico
diferencial, pronóstico y seguimiento de estos pacientes.
La TCAR en adquisición secuencial («adquisición corte a corte») muestra hallazgos similares a los
observados en los cortes gruesos anatomopatológicos.
Se realiza con una técnica que incluye siempre las fases de inspiración y espiración máxima en
pacientes que por primera vez se realizan el examen
en la insuficiencia respiratoria grave, la exploración se realiza en forma helicoidal/volumétrica
(«adquisición continua»), lo cual tiene las ventajas de poder realizar el estudio en una sola y
corta exploración en inspiración máxima, reformatear las imágenes en espesores varios y
realizar reconstrucciones multiplanares de alta calidad; sin embargo, la dosis de radiación es
mayor y las imágenes son de menor definición que en las obtenidas por exploración secuencial
de rutina.
 “El panal de abeja” consiste en espacios aéreos quísticos de diámetros variables (3-20 mm)
agrupados en varias hileras, en donde estos quistes comparten paredes bien definidas, hallazgo
imprescindible para diagnosticar con certeza el patrón de NIU.
Cuando no hay panalización visible, el diagnóstico definitivo de FPI deberá confirmarse mediante
una biopsia quirúrgica si es que no hay contraindicación médica por el alto riesgo operatorio
Histopatologia
El diagnostico histológico de (NIU) se realiza en forma más certera cuando hay evidencia de
enfermedad crónica activa
◦ la cronicidad está representada por la fibrosis e imagen de panal de abeja microscópica
◦ la actividad está representada por focos de fibroblastos. (leer en el articulo)

Panal de abeja:
espacios alveolares irregulares, de diferente tamaño con tabiques finos,
revestidos de un epitelio coloidal o bronquiolar, se encuentran
frecuentemente llenos con mucina y detritus celulares, macrófagos y
neutrófilos, rodeados por fibrosis densa que con frecuencia muestra
músculo liso intercalado.
Autoanticuerpos en FPI
En pacientes con FPI descartar la afección sistémica, se recomienda efectuar la determinación
de factor reumatoide (FR), anticuerpos antinucleares (ANA) con título y patrón.
Se reserva la determinación de anticuerpos específicos y de anticuerpos anti péptidos
citrulinados (CCP) según el caso y la disponibilidad de cada centro.
Es importante verificar que los valores auto anticuerpos de manera moderada no sea asociada a
una enfermedad de tejido conjuntivo (ETC) (referir a reumatólogo y dar seguimiento)
 enfermedad no caracterizada del tejido conectivo (ENCTC)
 presentan manifestaciones clínicas de ETC junto a auto-anticuerpos, pero que no reúnen los criterios
para una ETC definida.
Es importante aclarar que el comportamiento de la FPI es igual si tenemos un px con dicha
enfermedad y títulos de anticuerpos negativos o positivos en pocas palabras los Ac no nos
deterinan el progreso ni agresión de la enfermedad
Los px con FPI con Ac positivos tienen similitud con px que padecen den ENCTC la diferencia de la
ENCTC es;
 presentan menor edad, predominio del sexo femenino, mayores títulos de ANA y menor
frecuencia en TCAR de un patrón típico de NIU.
Por otra parte, se puede encontrar
NIU en pacientes con ETC definida,
siendo la más reportada la Artritis
Reumatoide (AR), en donde la
supervivencia de los pacientes con
EPID asociada a AR con patrón de
NIU es similar a la de los pacientes
con FPI.
 Comorbilidades
HIPERTENCION PULMONAR
ERGE
La HP es frecuente en FPI con
La ERGE se ha invocado como agente
prevalencia del 32%, siendo aún mayor
promotor de daño epitelial alveolar y
en Px con enfermedad pulmonar
fibrosis pulmonar. Estudios histológicos
avanzada y en el síndrome combinado
apoyan esta hipótesis y han descrito un
con enfisema.
patrón de fibrosis centrolobular
asociado con valores menores de DLco, asociado.
menor distancia recorrida en la C6M y
ERGE favorecida por la disfunción del
mayor requerimiento de oxígeno
esfínter esofágico debido al aumento
suplementario, lo que determina peor
de la presión intratorácica negativa.
supervivencia.
Tratamiento
La terapia actual intenta detener el proceso de fibrosis progresiva, aliviar los síntomas que
produce la enfermedad e identificar y tratar las complicaciones.

Terapia clásica
Los corticoides y los citotóxicos, principalmente la azatioprina y la ciclofosfamida eran la base
del régimen terapéutico. no recomendó el uso de antiinflamatorios.
Tratamiento
Mi conclusión
Revisar las indicaciones fuertes y débiles en el articulo, es esquema de la diapositiva pasada es
solo un seguimiento indicado pero no avalado, es importante tener en cuenta que los fármacos
no siempre resultan de una manera beneficiosa, como el articulo lo indica la FPI es una
enfermedad de comportamiento variable, es importante tener en cuenta que no siempre
evoluciona de la misma manera en todos los px, es importante tener un grupo multidisciplinario
en el seguimiento de estos px, ya que se necesita de histopatologos, radiólogos, psicólogos,
nutriólogos para dar un buen seguimiento lo cual es ambiguo ya que todo depende de la misma
progresión como ejemplo los progresores que tienen una evolución indistinta, asi como también
ver las dosis-respuesta de los fármacos que se administran, es importante tratar las
comorbilidades, ya que estos juegan un papel muy importante en ela declinación de la FEV,FVC y
Dlco.