Kelompok : 1

• Ani rahmawati • Ira endah

• Ai isma • Mega wulan
• Cecep imam • Paramitha
• Friska rahma • Rias sri utami
• Indah lismawati • Siska putri
• Vini novianti
• Sita milenia
Atresia Bilier
 Atresia bilier

Definisi
atresia bilier merupakan suatu penyakit di mana terjadi obstruksi pada
saluran bilier yang terjadi pada neonatus (bayi baru lahir). Atresia bilier
merupakan penyebab paling sering cholestatic jaundice pada neonatus
(chistophe chardot 2006).
Karakter pada penyakit ini adalah terjadinya inflamasi progresif pada duktus
bilier sehingga terjadi obstruksi dan ekstrahepatal yang akhirnya menyebabkan
fibrosis dan sirosis hepar .
Atresia bilier ada 2 tipe yaitu :
1). Syndromic atau fetal, disertai beberapa kelainan kongenital
2). Non syndromic, tanpa disertai kelainan kongenital yang lain .
 Atresia bilier akan berakibat fatal tanpa penanganan yang cepat, kelainan ini dapat ditangani
dengan metode operasi kasai procedure yang dapat mengalirkan kembali aliran empedu
hampir 80% jika dilakukan secepatnya .
Ada sebuah kasus atresia bilier tife fetal, seorang anak laki-laki berusia 58 hari, dengan keluhan
tampak kuning sejak usia 3 minggu, disertai dengan buang air besar berwarna pucat, buang air
kecil berwarna seperti teh pekat. Diagnosis ditegakan berdasarkan gejala klinis , labolatorium,
USG dan biopsi hepar . Operasi kasai tidak efektif karena disertai dengan komplikasi
kholangitis yang akhirnya menyebabkan sirosis hepatis pada 5 bulan kehidupan .
 Secara klinis kolestasis didefinisikan sebagai akumulasi dari zat-zat yang di eksresi ke dalam
empedu(bilirubin, asam empedu, dan kolesterol) di dalam darah dan jaringan tubuh. Secara
patologi atanomi, kolestosis adalah terapatnya timbunan thrombus empedu pada sel hati dan
sel bilier.
Berdasarkan penyebab yang tersering kolestasis dibedakan atas
• Kolestasis ekstrahepatik : atresia bilier, kista duktus koledokus, paucity kandung
empedu, neonatal sclerosing cholang
• Kolestasis intrahepatic : infeksi virus, gangguan metabolic, kelainan endokrin, bahan
toksik, dan kelainan sistemik
 Etiologi

 Belum diketahui secara pasti penyebab atresia bilier. Para ahli menduga kelainan ini
terjadi sesaat setelah bayi lahir, dimana saluran empedu bayi menjadi tertutup. Cairan
empedu terhambat dan menumpuk di hati sehingga dapat mengakibatkan kerusakan
pada hati. Ada beberapa factor yang di duga dapat meningkatkan resiko atresia bilier.
Di antaranya yaitu :
• Inveksi virus atau bakteri setelah lahir
• Paparan zat kimia berbahaya
• Gangguan system kekebalan tubuh
• Perubahan atau nutrisi gen tertentu
• Gangguan perkembahan hati dan saluran empedu saat di dalam rahim,.
 Patofisiologi

 Secara embriologi, percabangan bilier berkembang dari diverticulum hepatic dari embrio
foregut. Duktus bilier intrahepatic berkembang dari hepatosit janin, sel-sel asal
bipotensial mengelilingi percabangan vena porta. Sel-sel duktus bilier primitive ini
membentuk sebuah cincin, piringan ductal, yg berubah bentuk menjadi struktur duktus
bilier yg matang. Proses perkembangan duktus bilaris intrahepatik dinamis selama
embryogenesis dan berlanjut sampai beberapa waktu setelah lahir. Duktus bilaris
ekstrahepatik muncul dari aspek kudal diverticulum hepatic. Duktus ekstrahepatik
nantinya akan menjadi seperti duodenum, sebuah jalinan sel-sel padat. Pembentukan
kembali lumen dimulai dengan duktus komunis dan berkembang secara distal yang
nantinya akan bersatu. Komponen intrahepatic selanjutnya bergabung dengan system
duktus ekstrahepatik dalam daerah hilus.
 Tanda dan gejala

 ada dua bentuk atresia bilier tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired .
1). Bilier embrional
seing muncul bersama anomaly seperti polisplenia, vena preduodenum, situs inversus dan
juga malrotasi usus, icterus dan feses akolik sudah timbul 3 minggu pertama kehidupa, dan
intraoperative sering tidak dijumpai bile duct remnants.
2). Bilier perinatal
Ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke 2 sampe minggu ke 4 kehidupan,
umumnya atresia biliaris secara perlahan-lahan hepar akan mengalami chirosis yang
kemudian dapat terjadi splenomegaly. Malabsorpsi lemak dan vitamin,gangguan
perkembangan dan pertumbuhan .
 Pemeriksaan penunjang
 Pemeriksaan penunjang rutin untuk menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan :
• Pemeriksaan darah tepi lengkap
• Gambaran darah tepi
• Feses rutin
• Aspirasi cairan duodenum
• Usg hepato bilier
• Skintigrafi hepatobilier
• MRCP/ERCP
• Biopsi hati perkutan
 Penatalaksanaan
 Pre-operatif
beberapa hari sebalum operasi, penderita di injeksi vitamin K intramuscular 1-
2mg/KgBB.
 Operatif
hepatic portoenterostomy (prosedur kasai) merupakan terapi standar pada atresia
biliar .
 Perawatan pascra-operatif
diberikan antibiotic intravena sehingga penderita dapat menerima makanan secara
normal. Stroid (prednisone) diberikan 2mg/KgBB/hari sehari 2x secara 1minggu.
 Komplikasi

Komplikasi lanjut yg dapat terjadi adalah

• Hipertensi potal
• Perdarahan varises esophagus
• Hipersplenisme asites dan gagal hati
 Pengobatan

• Satu-satunya terapi yg memberikan harapan kesembuhan bagi atresia bilier

adalah pembedahan. Secara historis berbagai operasi telah di susun termasuk
reseksi hepatic parsial dengan drainase luka permukaan, penusukan hepar
dengan tabung hampa, dan pengalihan duktus limfatik torasikus ke dalam
rongga mulut. Prosedur satu-satunya yang memberikan keberhasilan jangka
panjang adalah transplantasi hati