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MALFORMACIONES DEL

APARATO URINARIO
Integrantes
- Hurtado Yause Max
- López Sialer Viviana
- Majuán Pintado Luis
- Marchand Ramos María Alejandra
- Mendoza Malca Araceli
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas del sistema urinario, comúnmente
llamadas uropatías malformativas (UM), son muy variadas y pueden
comprometer los riñones, los uréteres, la vejiga y la uretra, en
mayor o menor grado. Las Uropatías malformativas ocupan el tercer
puesto de entre las malformaciones congénitas y afectan al 3-4% de
toda la población. Si bien el diagnóstico suele realizarse por
ecografía fetal, muchas veces este ocurre de forma fortuita durante
la edad adulta mediante la realización de un ultrasonido o en la
práctica de la autopsia. Aunque por lo general son asintomáticas,
algunas pueden manifestarse a través de: infecciones del tracto
urinario, formación de litiasis, diversas patologías obstructivas del
tracto urinario e incluso el síndrome de hipertensión arterial. Pueden
estar asociadas a malformaciones de otros órganos y formar parte
de síndromes polimalformativos como el Síndrome de Potter.
OBJETIVOS

• Conocer sobre la embriología del aparato urinario en el ser humano


• Conocer las principales malformaciones renales
• Conocer las malformaciones de forma y ubicación
• Conocer que tipos de malformaciones de número encontramos
• Conocer por qué y donde se originan las malformaciones de las vías urinarias
• Explicar y definir los signos y síntomas del síndrome de Potter
• Mencionar la etiología de las malformaciones renales
1. EMBRIOLOGÍA DEL APARATO URINARIO: BREVE
RELATO DE LOS MOMENTOS PRINCIPALES DEL
DESARROLLO DEL APARATO URINARIO EN EL SER
HUMANO.
El sistema urinario se desarrolla a partir del mesodermo intermedio del embrión. El
mesénquima proveniente derivados de estos mesodermos produce la formación de los
riñones y de los genitales internos y sus conductos. A cada lado de la aorta dorsal aparece la
cresta urogenital. La parte de esta cresta que dará origen al sistema urinario es el cordón
nefrogenico; la parte que dará origen al sistema genital es la cresta gonadal. El sistema
urinario está comprendido principalmente por:
-Riñones.
-Uréteres.
-Vejiga.
-Uretra.
A. DESARROLLO DE LOS RIÑONES Y URÉTERES
En los embriones humanos se produce el desarrollo de 3
conjuntos de riñones sucesivos.
 Pronefros: Estructuras bilaterales y transitorias que aparecen
al inicio de la 4 semana. Los conductos pronéfricos discurren
caudalmente y se abren en la cloaca.
 Mesonefros: Órganos excretores gruesos y alargados
aparecen al final de la cuarta semana, caudalmente al
pronefros. El pronefros funciona como riñones provisionales
durante 4 semanas, hasta la aparición del metanefros y el
inicio de su función. El mesonefros está constituido por
glomérulos y túbulos.
 Metanefros: su desarrollo inicia en la quinta semana y
empiezan a funcionar aproximadamente en la semana 9.
Formado a partir de la yema ureteral y el blastema
metanéfrico.
B. Desarrollo de la vejiga D. Desarrollo de las glándulas Suprarrenales:
La vejiga se desarrolla a partir de la parte
La corteza y la médula de las glándulas suprarrenales tienen orígenes
vesical del seno urogenital, pero su trígono distintos. La corteza se desarrolla a partir del mesodermo y la médula, a
procede de los extremos caudales de los partir de la cresta neural. En la 6° semana, la corteza aparece como un
conductos mesonefricos. grupo de células mesenquimales a cada lado del embrión, entre la raíz
del mesodermo dorsal y la gónada en desarrollo.

C. Desarrollo de la uretra:
El epitelio de la mayor parte de la
uretra masculina y todo el epitelio de la
uretra femenina proceden del
endodermo del seno urogenital.
2. CLASIFICACIÓN DE LAS
MALFORMACIONES RENALES

Anomalías de número Anomalías de posición

Ectopia simple
Agenesia - Pélvica
- Agenesia unilateral - Lumbar
- Agenesia bilateral - Abdominal
- Agenesia total bilateral - Cefálico
- Torácico
Disgenesia
Ectopia Cruzada
- Sin fusión o con fusión
Riñón supernumerario
Ptosis renal
Anomalías de fusión Anomalías de tamaño

Hipoplasia renal
Riñón de herradura - Unilateral
- Bilateral
- Oligomegalonefronia
Riñón en torta
Hipertrofia renal
Anomalías de forma Anomalías de estructura

Pseudotumores
- Columna de Bertin Enfermedad quística renal congénita
- Áreas de parénquima renal
- Lobulación fetal ( joroba esplénica )
Anomalías de la pelvis renal

Megauréter

Uréter retrocavo

Ureterocele

Pelvis renal bífida


3.MALFORCIONES DE FORMA
RIÑÓN EN HERRADURA
Fusionados
mayormente
por el polo
inferior
suele estar en el
hipogastrio

no suele
producir
síntomas

Datos: se observa aproximadamente


en una de cada 600 personas, así
como se descubre en 1 de cada 500 a
1,000 necropsias y en 1/600-1/800
nacimientos
4.MALFORCIONES DE UBICACIÓN
Se deben a la falla del riñón en alcanzar
su posición normal en la fosa renal,
secundaria a una yema ureteral mal
desarrollada. Embriológicamente el riñón
migra tempranamente de forma cefálica
durante la gestación, para llegar a su
posición normal. Durante el ascenso el
riñón recibe aporte sanguíneo desde la
arteria sacra media, arteria iliaca y
finalmente de la aorta.
• Si el riñón no rota de
forma adecuada, el
hilio mira en dirección
anterior
• Si el hilio mira en
dirección posterior, la
rotación renal ha sido
excesiva
• Si mira dirección lateral,
se ha producido una
rotación lateral en lugar
de medial
La mayoría de los riñones ectópicos están
localizados en la pelvis, se deben a un En ocasiones un riñón se cruza al
fracaso de los riñones para alterar su lado contrario y produce una ectopia
posición durante el crecimiento renal cruzada con o sin fusión
embrionario
5.MALFORCIONES DE NÚMERO
AGENESIA RENAL La
agenesia Aparece en 1
unilateral de cada 1000
nacidos
es 4 mas
frecuente.

En el caso de
Es mas ser unilateral
frecuente en el la cantidad de
sexo liquido
masculino amniótico suele
ser normal

En el caso de
Causas: ser bilateral No suele
Ausencia del blastema metanefrógeno. se causar
sintomatología
Ausencia del desarrollo del esbozo ureteral. presentara el durante la
Ausencia de interacción y penetración del esbozo caso de lactancia
ureteral en el blastema metanefrógeno potter
RIÑÓN SUPERNUMERARIO

Poco frecuente, pocos cálices y un solo infundíbulo

Dos yemas uretrales al mismo lado

Bifurcación prematura de la yema


Etiopatogenia:
Por la presencia de dos esbozos ureterales que llegan al blastema
metanefrogeno, que después se dividen para formarlos.
Presencia de dos blastemas
6.MALFORCIONES DE LAS VÍAS
URINARIAS
DUPLICIDAD PÉLVICA Y URETRAL

Se produce por la ramificación Duplicidad Parcial


prematura de la yema ureteral Sólo la pelvis y el uréter superior
embrionaria, formando cada están divididos, siendo de
rama una pelvis parcial. Es más presentación corriente y sin
frecuente en niñas que en niños trascendencia clínica

Duplicidad Completa
El uréter del polo renal superior
desemboca a un nivel más bajo
que el del polo renal inferior
según la ley de Weigert Meyer.
MALFORMACIONES DE URÉTER
Ectopia ureteral
Cuando aboca en un lugar que no sea
la vejiga (vagina en las niñas, uretra Megauréter idiopático o primitivo
prostática en los niños). Alteración neuromuscular en su totalidad o
sólo en su porción terminal que,
secundariamente, origina una falta de
peristaltismo, con el consiguiente
remansamiento de orina

Uréter ectópico:
abocamiento en uretra
posterior
Anomalías de la unión ureteropiélica
La obstrucción a este nivel provoca la dilatación
de la pelvis y los cálices (hidronefrosis). Su causa
más frecuente es por afectación intrínseca de la
unión pieloureteral. Otras causas pueden ser la
formación de bridas o bien la presencia de un
vaso aberrante que, en su trayecto, comprima el
uréter a este nivel.

Síndrome de Dietl
Es la obstrucción intermitente de la unión
ureteropélvica como causa de dolor abdominal
episódico, a menudo por un vaso aberrante del polo
inferior del riñón.
Anomalías de la unión ureteropiélica

La obstrucción a este nivel provoca la


dilatación de la pelvis y los cálices
(hidronefrosis). Su causa más frecuente
es por afectación intrínseca de la unión
pieloureteral. Otras causas pueden ser
la formación de bridas o bien la
presencia de un vaso aberrante que, en
su trayecto, comprima el uréter a este
nivel. Síndrome de Dietl Es la
obstrucción intermitente de la unión
ureteropélvica como causa de dolor
abdominal episódico, a menudo por un
vaso aberrante del polo inferior del
riñón.
Secuencia de Potter
Trastorno de tipo hereditario autosómico recesivo que afecta a
recién nacidos y se caracteriza por oligohidramnios acentuado
(falta de líquido amniótico, que es el que rodea al bebé en la
etapa embrionaria), riñones poliquísticos, agenesia renal (o
ausencia de un riñón o ambos al nacer) y uropatía obstructiva
(bloqueo de la orina).

Defectos cardíacos

Labio leporino
ANOMALÍAS ASOCIADAS EN
OTROS SISTEMAS
Fisura palatina

Anomalías cerebrales
FASCIE DE POTTER

Ojos ampliamente Debido al limitado Detención del desarrollo


separados, presentan espacio intrauterino, de los pulmones
pliegues epicánticos; extremidades (hipoplásicos), de forma
puente nasal amplio o anormales, en posición que no funcionan
nariz “en pico de loro “ , anormal o adecuadamente al
implantación baja de las contracturadas. nacimiento
orejas y mentón
pequeño
• Poliquistosis renal autosómica recesiva
• Provoca el aumento del tamaño de los riñones e interfiere en la
Tipo I producción de orina.

• Aplasia renal
Tipo II
Síndrome de Potter

• Ausencia congénita de uno o ambos riñones

• Poliquistosis renal autosómica dominante


• Se observan quistes en los riñones y un agrandamiento de su
Tipo III tamaño

Se diagnostica cuando aparecen quistes y/o se acumula agua


(hidronefrosis) en los riñones a causa de una obstrucción crónica
Tipo IV
de este órgano o del uréter.

Los riñones no se desarrollan (agenesia renal bilateral), como


Forma clásica tampoco lo hace el uréter.
8. ETIOLOGÍA DE LAS
MALFORMACIONES RENALES
Anomalías congénitas del riñón y de la vía
urinaria se suele usar el acrónimo CAKUT

Son una de las anomalías más frecuentemente


identificadas en ecografía prenatal y la causa principal
de enfermedad renal terminal en la infancia

La etiología de las CAKUT es multifactorial y


desconocida en la mayoría de los casos, salvo un
pequeño porcentaje secundario a alteraciones
genéticas que dan lugar a síndromes o anomalías
renales aisladas.
Estudios en animales La diabetes mellitus mal
Estudios con roedores
han demostrado por controlada en la madre
que una dieta baja en
ejemplo que una gestante, que condiciona
proteínas de la madre
obstrucción temprana una hiperglucemia
gestante da lugar a un
del tracto urinario en el mantenida, es un factor
menor número de
desarrollo embrionario de riesgo claro para
nefronas formadas o
da lugar a agenesia o desarrollar CAKUT en el
hipoplasia renal
displasia grave renal. feto.
CAKUT DE ORIGEN GENÉTICO

En los últimos años se ha descrito un número amplio de genes que controlan el desarrollo
embrionario renal. En el estudio ESCAPE realizado por Weber y colaboradores con 100 niños
con hipoplasia-displasia renal aislada se evaluó la prevalencia de mutaciones en los genes
de desarrollo renal HNF1B, PAX2, EYA1 y SALL1 y se hallaron mutaciones en 18 casos, es decir
un 18% de esta población. La mitad de ellos tenía una anomalía renal aislada y la otra mitad
tenía otros síntomas asociados.
CONCLUSIONES
• Se concluyó que el sistema del aparato urinario se desarrolla a partir del mesodermo
intermedio del embrión
• Las malformaciones del sistema urinario, comúnmente llamadas uropatías malformativas
(UM), son muy variadas y pueden comprometer los riñones, los uréteres, la vejiga y la
uretra
• Logramos diferenciar las malformaciones de forma ( riñón en herradura) , con las
malformaciones en ubicación ( riñón ectópico)
• Se concluyó que las malformaciones de número se dan principalmente la agenesia renal
debido a la degeneración prematura del borde uretral.
• Concluimos que las diferentes malformaciones en las vías urinarias se originan entre un 3-
4% en los recién nacidos. Muchas de estas anomalías se pueden detectar antes del
nacimiento mediante ecografías
• En conclusión el síndrome de Potter se utilizan para hacer referencia a un conjunto de
malformaciones físicas que se dan en bebés como consecuencia de alteraciones en los
riñones, de la ausencia de líquido amniótico (oligohidramnios)
• Las malformaciones del riñón y de las vías urinarias son la causa más frecuente de
enfermedad renal crónica en la infancia.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• Carlson, Bruce, Embriología humana u Biología del Desarrollo, 4ª Edición, Ed
Elsevier,2009
• Sadler, TW,lagman, Embriología Médica con Orientación Clínica, 10ªed, Ed Médica
panamericana, 2007
• Gutiérrez C, Gómez A.,Granell C., Anomalias congénitass del riñon y del tracto urinario
Pediatria Integral 2013; XVII (6): 391-401
• http://w-radiologia.es/rinon-en-herradura.php
• http://scielo.sld.cu/pdf/ped/v87n1/ped06115.pdf
• https://www.ecured.cu/Malformaciones_cong%C3%A9nitas_del_ri%C3%B1%C3%B3n
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• http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol9_3_05/san08305.pdf
• http://www.elsevier.es/es-revista-radiologia-119-articulo-estudio-radiologico-las-
duplicaciones-del-13073510