SMF & Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak

RSUD Abdul Wahab Sjahranie Samarinda

Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

TETRALOGY OF FALLOT

Pembimbing : dr. Ahmad Wisnu Wardhana, Sp. A

Gita Permatasari (1810029027)
 KELUHAN
 Nama
 D.O.B./ Usia
: An. KC
: 28 Mei 2017/ 1 tahun 8 bulan
UTAMA
 Jenis Kelamin: Laki-laki Menangis, biru
 Alamat : Kubar dan kejang 2x
 MRS : tanggal 20 Januari 2019
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
 Anak dibawa ke IGD RS AWS karena tampak biru seluruh
badan saat anak menangis dan sempat kejang 2 kali seluruh
badan sebelum dirujuk. Kejang kurang dari 15 menit. Tidak
ada kejang sebagian atau fokal (satu sisi tubuh) saat terjadinya
kejang. Saat di IGD anak tampak sesak dan masih biru seluruh
badan namun sudah tidak ada kejang. Saat ini, anak tetap biru
diujung jari dan sekitar bibir walaupun saat istirahat. Keluhan
lain terdapat batuk selama 2 hari. Batuk tidak berdahak dan
tidak ada suara krok-krok. Terdapat pilek dengan sekret encer
bening. Sesak (-), demam (-), bab cair (-), bak (+). Anak sulit
makan. Selama dirawat di RS tidak pernah terdapat spell
ataupun kejang.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
 Anak tampak biru sejak 2 hari
setelah lahir hingga sekarang.
Saat lahir anak menangis
spontan. Anak lahir di rumah
sakit secara spontan. Setelah  Tidak ada anggota keluarga
dibawa kerumah anak pertama pasien yang memiliki riwayat
biru saat dimandikan. Anak serupa
sering mengalami menangis  Riwayat asma ibu dan kakak (-)
dan sangat sesak serta biru
 Riwayat kejang (-)
 Riwayat Alergi (-)
 Riwayat trauma (-)
 Riwayat operasi (-)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARA

RIWAYAT PERTUMBUHAN

 Berat badan lahir : 2.900 gr

 Panjang badan lahir : 49 cm
 Lahir di : Rumah Sakit
 Tengkurap : >10 bulan
 Usia kehamilan : Aterm (9 bulan)
 Duduk : 1 tahun
 Persalinan ditolong oleh :Dokter
 Berdiri : belum bisa
 Jenis partus : Spontan
 Berjalan : belum bisa
 Berbicara 2 suku kata : 1 tahun 8
bulan

RIWAYAT KELAHIRAN
Imunisasi Usia saat imunisasi
I II III IV Booster I Booster
II

BCG 1 bulan - - - - -
Polio 2 bulan 3 bulan 4 bulan - - -
Campak - - - 9 bulan - -
DPT 2 bulan 3 bulan 4 bulan - - -
Hepatitis B 0 bulan 2 bulan 3 bulan 4 bulan - -
  Kepala/leher
 Konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik
 Kesadaran : Komposmentis (-/-), pupil isokor, refleks cahaya (+/+),
 GCS : E4V5M6 napas cuping hidung (-), sekret hidung
 Berat Badan : 8.5 kg (+), sianosis (+), Pembesaran KGB (-/-)
 Tinggi Badan : 80 cm  Thorax
 Nadi 88x/menit, regular, kuat angkat  Inspeksi : Tampak simetris,
 Pernafasan 44x/menit pergerakan simetris, retraksi supra
sternum (-), retraksi supraclavicula (-),
 Temperatur 36o C
 Status Gizi : BB/U = -2 sd -3  Palpasi : Pelebaran ICS (-), gerak
(Gizi kurang) napas simetris
TB/U= 0 sd -2  Perkusi : Sonor
(Perawakan normal)
 Auskultasi : Vesikuler (+/+), rhonki (-/-
BB/TB= -1 sd -2 ), wheezing(-/-), stridor (-)
(Gizi baik)
  JANTUNG
 Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Regio Ekstremitas
 Palpasi : Sulit di evaluasi
 Perkusi : Sulit di evaluasi
 Ekstremitas superior : Akral
hangat, edema (-/-), CRT <2”  Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, murmur
tidak bisa dievaluasi
 Ekstremitas inferior : Akral
hangat, edema (-/-), CRT <2”
 Regio Abdomen
 Inspeksi : Berbentuk flat
 Palpasi : Soefl, Organomegali(-), Nyeri
tekan(-)
 Perkusi : Timpani, shifting dullness (-)
 Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
IGD 7 Januari 2019
Hematologi Analisis Gas Darah :
 Leukosit = 11340/uL
 Eritrosit = 7.68x10^6/uL  pH = 7.28
 Hemoglobin = 24.6 g/dL  pCO2= 51.20
 Hematokrit = 69.7%  pO = 33.33
 Trombosit = 142000/uL  SaO2 = 55.40
SE:
 Natrium= 140 mmol/L
 Kalium=5.5 mmol/L
 Klorida=112 mmol/L
 TATALAKSANA
Posisi Knee Chest
TETRALOGY
Morfin Sulfat 1,7 mg sc/im (jika
spell) OF FALLOT

Propanolol 4x8.5mg

Stesolid 5 mg (Jika kejang)

 Tanggal Pemeriksaan Terapi
21-01-2019 S: Biru (+), sesak (-), spell (-), kejang (-) P:
O: Kesadaran Komposmentis, sianosis (+),napas Posisi knee chest
vesikuler (+), jantung S1S2 tunggal regular, Morfin sulfat 1.7 mg
murmur (-), clubbing finger (+), SpO2 = 75-79%, sc/im
HR=111x/i RR=27x/i Temp=36.1C Propalol 4x8.5mg
A: PJB Sianotik Stesolid 5 mg jika kejang
Co Echo
22-01-2019 S: Biru (+), sesak (-), spell (-), kejang (-), batuk (+) P :
O: Kesadaran Komposmentis, sianosis (+),napas Posisi knee chest
vesikuler (+), jantung S1S2 tunggal regular, Morfin sulfat 1.7 mg
murmur (-), clubbing finger (+), SpO2 = 75-79%, sc/im
HR=110x/i RR=30x/i Temp=36.3C, Echo= TOF Propalol 4x8.5mg
A: TOF Stesolid 5 mg jika kejang
Co BTKV
23-01-2019 S: Biru (+), sesak (-), spell (-), P:
kejang (-), batuk (+), pilek (+) T Posisi knee
O: Kesadaran Komposmentis, chest
sianosis (+),napas vesikuler (+), Morfin sulfat 1.7
jantung S1S2 tunggal regular, mg sc/im
murmur (-), clubbing finger (+), Propalol
SpO2 = 75-79%, HR=108x/i 4x8.5mg
RR=32x/i Temp=36.2C Stesolid 5 mg
A:TOF jika kejang
MSCT jantung, cek
ur cr
Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung kongenital kelompok
konotrunkus dimana defek primernya adalah deviasi anterior
septum infundibulum (septum muscular yang memisahkan aliran
aorta dan pulmonal). Akibat dari deviasi ini adalah 4 komponen : DEFINISI
1. RVOT

2.VSD

3. OVERRIDING AORTA

4. HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

Tetralogy of Fallot (TOF) mewakili sekitar 7% -10%
penyakit jantung bawaan (PJB). PJB sianotik yang
paling umum, dengan 0,23-0,63 kasus per 1.000
kelahiran. Gangguan ini menyumbang sepertiga
EPIDEMIOLOGI
dari semua PJB pada pasien yang lebih muda dari
15 tahun; pada orang dewasa, tetralogy of Fallot
diperkirakan memiliki prevalensi 1 dari 3.500
menjadi 1 pada 4.300 orang (Mauri, 2017).
 SPELL
SESAK

BB TIDAK
KEJANG
BERTAMBAH

PERTUMBUHAN
BIRU
LAMBAT
Sianosis mukosa mulut
atau jari
Clubbing Finger

Bunyi S1S2 tunggal

Murmur sistolik ejeksi di ICS 2

parasternal kiri

Thrill sepanjang aliran ventrikel

kanan
 FOTO
THORAKS

ECHOCAR
DIOGRAFI MSCT
 • Posisikan anak dalam posisi knee chest
I

• Beriksan O2 sungkup Propanolol oral dengan

II
dosis 0.5-1,5 mg/kgBB/6-8
jam sampai 6 bulan atau
• Injeksi subkutsn morfin sulfat 0.1 mg/KgBB hingga bisa dilakuan
III operasi paliatif Blalock
Taussig Shunt (BTShunt)
• Pemberian natrium bikarbonas 3-5 meq/KgBB
atau definitif-reparasi
IV

• propanolol IV 0.02-0.1mg/KgBB perdosis selama 10

V menit
 • TROMBOSIS SEREBERAL
I

• ABSES OTAK
II

• ENDOKARDITIS BAKTERIAL
III

• POLISITEMIA
IV
 Teori Fakta

Pada pasien Tetralogy of Fallot Pasien datang dengan

biasanya terdapat keluhan utama keluhan
sianosis, pernafasan cepat. -biru sejak setelah lahir
Selanjutnya perlu ditanyakan kepada
orang tua atau pengasuh pasien, kapan -ke igd karena menangis,
pertama kali munculnya sianosis, biru dan kejang dua kali
apakah sianosis ditemukan sejak
lahir, tempat sianosis muncul,
misalnya pada mukosa membran bibir
dan mulut, jari tangan atau kaki,
apakah munculnya tanda-tanda
sianosis didahului oleh faktor
pencetus, salah satunya aktivitas
berlebihan atau menangis (Park, 2014:
Bernstein, 2016).
 Teori Fakta
Sianosis pada mukosa mulut Sianosis (+)
atau kuku jari tangan dan kaki Clubbing finger (+)
Jari tabuh (clubbing finger)
Suara jantung S1S2
Auskultasi jantung :
tunggal reguler,
Bunyi jantung umumnyan
murmur (-) atau sulit
tunggal
dievaluasi
Murmur sistolik ejeksi PS
terdengar di ICS 2 parasternal
kiri yang menjalar kebawah
clavicula kiri
(PPK Kardiovaskuler, 2016)
 Teori Fakta
Foto thoraks di dapatkan Foto thoraks di dapatkan
gambaran boot shape gambaran boot shape
Echocardiography didapatkan Echocardiography
gambaran TOF didapatkan gambaran TOF
Polisitemia pada ToF terjadi Leukosit = 11.340
akibat hipoksemi kronik karena Eritrosit = 7.68x10^6
pirau kanan ke kiri. Hal ini Hemoglobin = 24.6
merupakan respons fi siologis Hematokrit = 69.7
tubuh untuk meningkatkan Trombosit = 142000
kemampuan membawa oksigen Glukosa Sewaktu = 85
dengan cara menstimulasi sumsum Na = 140
tulang melalui pelepasan K = 5.5
eritropoetin ginjal Cl = 112
pH = 7.28
pCO2= 51.20
pO = 33.33
SaO2 = 55.40
 Teori Fakta
Propanolol oral dengan dosis 0.5-1,5 mg/kgBB/6-8 jam sampai 6 Tatalaksana yang
bulan atau hingga bisa dilakuan operasi paliatif Blalock Taussig diberikan
Shunt (BTShunt) atau definitif-reparasi (PPK Kardiovaskuler,
2016).
Jika terjadi spel hipoksik : Posisi knee chest
 Posisikan anak dalam posisi knee chest Morfin sulfat 1.7 mg
 Beriksan O2 sungkup sc/im
 Injeksi subkutsn morfin sulfat 0.1 mg/KgBB sebagai sedasi. Propalol 4x8.5mg
Dapat juga diberikan obat sedasi lain misalnya diazepam Stesolid 5 mg jika
0.1mg/kgBB secara IV atau IM kejang
 Jika serangan menetap dan terjadi asifodid metabolik.
Pemberian natrium bikarbonas 3-5 meq/KgBB secara
perlahan, dan periksa koreksi asidosis
 Bila spel menetap atau berulang dapat diberikan injeksi
propanolol IV 0.02-0.1mg/KgBB perdosis selama 10 menit
 Vasopresor dapat diberikan yaitu infus fenilefrin (Neo-
Synephrine) 2-5mg/KgBB/menit namun tekanan darah harus
dipantau.
 Telah dilakukan perbandingan antara teori dan
kasus pada pasien laki-laki An. KC usia 1 tahun 8
bulan, dengan diagnosis Tetralo of Fallot. Dari
anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
penunjang didapatkan penegakkan diagnosis dan
penatalaksanaan yang telah sesuai dengan literatur
yang mendukung pada kasus tersebut.