Penyakit HemofiliaKelompok Tutorial

STIKes Jenderal Achmad Yani

Cimahi
 Kelompok
 Rio Mohammad
D(213117113)
 Tiara Safitri (213117053)
 Ranty Nurrizka (213117019)
Neng Listiyani (213117003)
 Endang Nurhayati (213117045)
 Gita Syaila. O (213117016)
 Tiara Safitri (213117053)
 Sri Dayani (213117055)
 Ratnadilla (213117024)
 Derra Afra A (213117020)
 Definisi
Hemofilia
Hemofilia adalah suatu penyakit yang menyebabkan gangguan
perdarahan karena kekurangan faktor pembekuan darah,
kekurangan protein-lah yang menjadi faktor pembeku darah
tersebut, mengakibatkan perdarahan terjadi secara
berkepanjangan. Penyakit ini dapat diturunkan karena mutasi gen
yang mengakibatkan perubahan dalam untaian DNA (kromosom)
sehingga membuat proses dalam tubuh tidak berjalan dengan
normal.
 Etiologi Hemofilia
Hemofilia disebabkan oleh factor gen atau keturunan. hemofilia A dan B,
kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit
resesif terkait –X. Oleh karena itu semua anak perempuan dari laki-laki yang
menderita hemofilia adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.
Anak laki-laki dari perempuan yang kerier memiliki kemungkinan 50% untuk
menderita 13 penyakit hemofilia dapat terjadi pada wanita homozigot dengan
hemofilia (ayah hemofilia, ibu karier) tetapi keadaan ini sangat jarang
terjadi .kira-kira 30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin
akibat mutasi spontan (Hoffbrand, Pettit, 1993).
 Manifestasi
Klinis
Hemofilia
Kesemutan dan nyeri ringan
pada lutut, siku dan
Kulit mudah memar pergelangan
kaki

1 2 3 4 5

Perdarahan yang Sakit kepala berat, muntah, leher

Perdarahan di area sekitar sendi
sulit berhenti atau kaku, kelumpuhan di sebagian atau
berlangsung lebih seluruh otot wajah, dan penglihatan
lama ganda
 Patofisiologi
Hemofilia
Proses hemostasis tergantung pada faktor koagulasi,
trombosit dan pembuluh darah. Mekanisme hemostasis
terdiri dari respons pembuluh darah, adesi trombosit,
agregasi trombosit, pembentukan bekuan darah, stabilisasi
bekuan darah, pembatasan bekuan darah pada tempat
cedera oleh regulasi antikoagulan, dan pemulihan aliran
darah melalui proses fibrinolisis dan penyembuhan
pembuluh darah.
 Patofisiologi
Hemofilia
Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII atau F IX maka
pembentukan bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oleh karena
itu penderita hemofilia tidak berdarah lebih cepat, hanya
perdarahan sulit berhenti. Pada perdarahan dalam ruang tertutup
seperti dalam sendi, proses perdarahan terhenti akibat efek
tamponade. Namun pada luka yang terbuka dimana efek
tamponade tidak ada, perdarahan masif dapat terjadi. Bekuan
darah yang terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat
terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau trauma ringan.
 Klasifikasi
Penyakit Hemofilia

Hemofilia A Hemofilia B Hemofilia C

Hemofilia
Aemofilia A, hemofilia
H yang paling umum
ditemukan, keadaan terkait –X yang disebabkan
oleh kekurangan faktor koagulasi VIII. Disebut
juga hemofilia klasik.

Hemofilia B
Jenis hemofilia yang umum ditemukan, keadaan terkait-X
yang disebabkan oleh kekurangan faktor koagulasi IX.
Disebut juga chrismast disease. Hemofilia B Leyden,
bentuk peralihan defisiensi faktor koagulasi IX, tendensi
perdarahan menurun setelah pubertas
 Hemofilia C
Gangguan autosomal yang disebabkan oleh kekurangan faktor koagulasi
XI, terutama terlihat pada orang turunan Yahudi Aohkenazi dan ditandai
dengan episode berulang perdarahan dan memar ringan, menoragia,
perdarahan pascabedah yang hebat dan lama, dan masa rekalsifikasi
dan tromboplastin parsial yang memanjang. Disebut juga plasma
tromboplastin antecedent deficiency. PTA deficiency, dan Rosenthal
syndrome. (Dorland’s Ilustrated Medical Dictionary, 29/E. 2002).
Derajat Penyakit Pada Hemofilia

1 2 3

Berat Sedang Ringan

Kurang dari 1 % 1% – 5% 6 % – 50 %
dari dari dari
jumlah jumlah jumlah
. normalnya
normalnya normalnya
.
 Komplikasi
Hemofilia
 Hemofilia A: atau hemofilia klasik adalah hemofilia akibat defisiensi faktor VIII (Faktor
antihemofili/AHF atau faktor anti hemoglobulin/AHG).

 Hemofilia B: atau penyakit Christmas adalah hemofilia akibat defisiensi faktor IX

(komponen tromboplastin plasma).

 Hemofilia C: adalah penyakit autosomal yang disebabkan tidak adanya faktor XI.
Penyakit Von Willebrand: adalah penyakit dominan autosomal akibat abnormalitas
faktor (vWF). Faktor ini dilepaskan dari sel endotel dan trombosit, yang memiliki
peran penting dalam pembentukan sumbat trombosit. Jika vWF mengalami
penurunan, kadar fVIII juga akan menurun.
 Pemeriksaan Penunjang

Bila masa protombin memberi Bila APPT pada pasien dengan

K
perdarahan yang berulang lebih

ad
hasil normal dan APPT

T
P

ar
dari 34 detik perlu dilakukan

P
memanjang, memberi kesan

F
an
adanya defisiensi (kurang dari pemeriksaan assay kuantitatif

V
IX
D

III
terhadap F VIII dan F IX untuk

T
25%) dari aktivitas satu atau

D
an
lebih factor koagulasi plasma memastikan diagnose

Hemofil

K
 Jumlah trombosit

oa Uji
ia

g
u k
 Masa protombin

la rin
S
s i
 Masa tromboplastin parsial

D ng
a
i
r ah
 Masa pembekuan thrombin
 Assay Fungsional factor VIII dan IX
Penatalaksana
an Medis &
Keperawatan

Pertolongan
1 Pertama Pada
Pasien
Hemofilia

Penatalaksanaa
.
n Keperawatan 2
Pertolongan Pertama
Pada Pasien Hemofilia

Menurut Djajadiman Gatot, dokter spesialis anak dari Divisi Hematologi Onkologi, Departemen Ilmu
Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
(FKUI-RSCM)

Ada 4 langkah pertolongan pertama bagi penderita hemofilia yang mengalami pendarahan biasa
disingkat RICE (Rest, Ice, Compression, dan Elevation). Seperti yang disampaikan oleh Gatot,
penderita hemofilia yang mengalami perdarahan harus segera mendapat pertolongan kurang dari
waktu dua jam. Jika tidak, risiko cacat akan semakin besar. Adapun langkah pertama yaitu rest atau
istirahat. Jangan biarkan pasien hemofilia berjalan ketika persendiannya mengalami pendarahan,
meainkan bawa pasien untuk beristirahat. Yang kedua ice, yaitu mengompres bagian yang
mengalami pendarahan dengan air dingin atau es batu yang dibalut dalam kain atau handu guna
memperlambat pendarahan dan sedikit mengurangi rasa sakit. Langkah ketiga yaitu compression
atau menekan bagian yang terluka dengan perban elastis guna menekan pendarahan. Dan langkah
Penatalaksanaa
n Keperawatan

 Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami

pencabutan gigi

 Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka

 Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami

perdarahan

 Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar

dengan es

 Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami

perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi )

 Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari

posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut
 Hasil Jurnal Penelitian

Roedy Budirahardjo
Bagian Pedodonsia
Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Jember

“Perawatan Gingivitis Pada

Penderita Hemofilia A”
 Definisi Gingivitis

Gingivitis adalah peradangan pada gingiva yang umum ditemukan pada jaringan
mulut. Kondisi ini tidak memperlihatkan adanya kehilangan perlekatan. Gingivitis
dapat bersifat kronis dan akut. Gingivitis pada anak-anak adalah peradangan pada
gingiva akibat akumulasi plak disekitar gigi yang akan erupsi. Salah satu tanda
telah terjadi gingivitis adalah warna gingiva menjadi kemerahan atau terjadi
hiperemi karena aliran darah meningkat. Hal ini menjadi penyebab terjadinya
perdarahan spontan
 Cara Penanganan Gingiva
Pada Penderita Hemofilia A

Pemeliharaan kesehatan gingiva sangat penting pada

penderita hemofilia A karena apabila terjadi hiperemia gingiva
akan meneyebabkan perdarahan spontan pada gingiva. Anak
dengan kelainan ini biasanya cenderung melalaikan
kebersihan mulutya karena takut menyikat gigi, yang akan
menyebabkan perdarahan. Anak harus diyakinkan bahwa
menyikat gigi dilakukan tanpa risiko perdarahan yang berarti.
Penggunaan bulu sikat gigi yang lembut dan teknik menyikat
gigi dengan metode Dr. Bass disarankan bagi anak yang
menderita gingivitis
Lanjutan
Perawatan gingivitas yang dilakukan pada penderita hemofilia–A
adalah dengan scaling.Tindakan tersebut merupakan prosedur
yang utama dalam fase terapi gingiva. Tindakan ini meliputi
pembuangan kalkulus, plak, akumulasi materi dan stain dari
mahkota gigi dan permukaan akar. Tujuan scalingadalah untuk
mendapatkan permukaan gigi yang bersih dan halus. Instrument
yang biasa digunakan meliputi scaler, curet, file alat scaler sonik
dan ultra sonik.
 Hasil
Yang
Didapat
Perawatan gingivitis pada penderita hemofilia-A dapat berhasil baik,
apabila semua faktor iritan lokal dihilangkan supaya jaringan kembali
normal. Perawatan gingiva ialah mengeliminasi semua iritan lokal
dan lingkungannya dengan cara scalling dan polishing, prosedur plak
kontrol dan pengendalian kesehatan mulut termasuk instruksi teknik
menyikat gigi dengan sikat gigi yang lembut, kumur dengan larutan
chlorhexidineserta asupan makanan yang baik. Faktor predisposisi
seperti malposisi dan gigi berjejal, overbite, bernafas melalui mulut
juga perlu dikoreksi. Selain itu, perawatan gingivitis pada penderita
hemofilia-A memerlukan perawatan untuk memperbaiki faktor
pembekuan darah (Faktor VIII) baik sebelum dan sesudah perawatan
dan dikonsultasikan dengan ahli hematologi.
 Video RICE

terimakasih
