TERAPÊUTICAS -
REVISÃO
Reunião Científica-Hemoterapia
CHSP 28/09/2005
Aférese
Definição
Doenças Reumatológicas;
Doenças Renais;
Outras.
Doenças Hematológicas
PTT (I) (I);
Transplante de órgãos ABO incompatíveis
(II) (II);
Anemia Aplástica e Aplasia Pura de Série
Vermelha (III) (III);
Inibidores de Fatores da Coagulação (II)
(II);
Doenças Hematológicas
Púrpura Pós-transfusional (I) (I);
Anemia Hemolítica Auto-imune (III)
(III);
Aloimunizaçãoplaquetária e
Refratariedade (III) (III).
Disproteinemias
Mieloma Múltiplo (II) (II);
Macroglobulinemia de Waldentröm
(II) (II);
GamopatiaMonoclonal de Significado
Desconhecido;
Crioglobulinemia (II) (II).
Doenças Neurológicas
Síndrome de Guillian Barrè (I);
Miastenia Gravis (I);
PolineuropatiaDesmielinizante
Inflamatória Crônica (I);
Outras.
Doenças Renais
Glomerulonefrite Rapidamente
Progressiva (II) (II);
Síndrome Hemolítica Urêmica (III)
(III);
Glomeruloesclerose Segmental e
Focal Recorrente (III) (III);
Nefrite Lúpica (IV) (IV).
Doenças Reumatológicas
Vasculite Sistêmica (III) (III);
Esclerose Sistêmica Progressiva (III)
(III);
Artrite Reumatóide (IV);
Lúpus Eritematoso Sistêmico (III).
Doenças Metabólicas
Insuficiência Hepática Aguda (III);
Intoxicação
Exógena e
Envenenamento (III).
Crioglobulinemias
Definição: imunoglobulinas ou
complexos de proteínas que se
precipitam com o frio.
3 Tipos principais: - Tipo I : proteína
monoclonal única, IgG ou IgM (MM,
Macr.Waldenström, Dçs.
Linfoproliferativas);
-Tipo II : imunoglobulina monoclonal
(IgM), com atividade de fator
reumatóide e IgG policlonal;
Crioglobulinemias
TipoIII : imunoglobulinas policlonais
(IgG ou IgM) e ocasionalmente
outras substâncias como
complemento ou antígenos virais.
Crioglobulinemias
Manifestações Clínicas:
Tríade de Meltzer = púrpura,artralgia
e fraqueza;
Neuropatia Periférica;
Serosites;
Corticosteróides, drogas
imunossupressoras e plasmaférese.
Síndrome de Guillain Barré
Fraqueza progressiva, início súbito,
progressão de dias a semanas,
comprometimento motor >>
sensorial, hiporreflexia;
Frequentemente sucede uma doença
inflamatória ou infecciosa;
Pacientes geralmente se recuperam,
mas pode levar meses.
Síndrome de Guillain Barré
Líquor: glicose normal, proteína
elevada (geralmente >100), e às
vezes discreto aumento celular (<
10);
Estudo eletroneurológico =
velocidade de condução lenta,
compatível com desmielinização.
Síndrome de Guillain Barré
Plasmaférese - 1º tratamento que alterou
curso natural da doença;
Vários protocolos de tratamento;
Reposição com solução de albumina;
Plasmaférese ou imunoglobulina
IV?????
Síndrome de Guillain Barré
Pontos favoráveis IgIV: menos
efeitos adversos; maior facilidade de
administração; respostas
semelhantes às da plasmaférese
terapêutica.
Desfavorável: custo.
Síndrome de Guillain Barré
Pres. Int.,2000 October. - “Human
immunoglobulin and GBS: new
indication.An alternative to
plasmapheresis”.
Efeitos equivalentes; efeitos colaterais
incomuns; administração mais segura
que plasmaférese; combinação dos
tratamentos não traz benefícios.
Síndrome de Guillain Barré
Ther. Apher., 2002, April - “Plasma
Exchange versus double filtration
plasmapheresis in the treatment of GBS”,
Chang Gung Memorial Hospital, National
Taiwan University College of Medicine,
Taipei, Taiwan.
2 tratamentos são eficazes,mas PE é
superior em resposta a curto prazo.
Síndrome de Guillain Barré
2 Subtipos da SGB -
eletroneuromiografia:
AMAN - Neuropatia Axonal Motora
Severa Aguda;
AIDP - Neuropatia Desmielinizante
Inflamatória Aguda.
Síndrome de Guillain Barré
Ther. Apher. Dial, 2004, October;
“Plasmapheresis treatment in GBS :
potential benefit plasmapheresis over
IVIg in patients with axonal
involvement”, University of Connecticut
Health Center.
Conclusão: plasmaférese é mais efetiva
em SGB com envolvimento axonal ao
estudo eletroneuromiográfico.
Síndrome de Guillain Barré
Neurology,2003, August, “Differences in
pathern of progression in demyelinating
and axonal GBS”, Chiba University School
of Medicine, Japan
Conclusão: AMAN = progressão mais
rápida e “nadir” precoce; AIDP =
progressão longa, necessitando de
monitorização cuidadosa.