Cardiopatías congénitas

L.E.O. ROCÍO JUÁREZ RODRÍGUEZ

Circulación Normal
El corazón humano es en
realidad el resultado de
la unión de dos
corazones, el derecho
que envía la sangre sin
oxígeno (azul) al pulmón,
para que se oxigene y el
izquierdo que envía la
sangre oxigenada (roja) a
todo el cuerpo.
Ruidos Cardiacos
• son sonidos cortos, bien definidos. Entre ellos, destacan
especialmente el primer y segundo ruido
• primer ruido (R1): corresponde a un sonido que se produce al
cerrarse las válvulas mitral y tricúspide. El cierre de ambas válvulas
tiende a ser al unísono, pero ocasionalmente se puede escuchar
este ruido desdoblado.
• segundo ruido (R2): corresponde al sonido que se genera cuando
se cierran las válvulas aórtica y pulmonar. Estos ruidos
normalmente se desplazan un poco con la respiración pero en una
inspiración profunda, en relación al mayor retorno venoso al tórax,
el cierre de la válvula pulmonar . Este se ausculta con más claridad
en la base del corazón. La intensidad del ruido aumenta si existe
hipertensión arterial o pulmonar. En cambio disminuye cuando no
cierran bien los velos de las válvulas (insuficiencia valvular).
• tercer ruido (R3): comienzo de la diástole, por el gradiente de
presión. Tiene relación con vibraciones del músculo ventricular y el
aparato valvular. Se escucha en algunas insuficiencia cardiacas,
aunque se puede encontrar en condiciones fisiológicas en muchos
niños, en adultos jóvenes y en el tercer trimestre de un embarazo.
• Ocasionalmente, la secuencia del primer, segundo y tercer ruido
producen una cadencia parecida al galope de un caballo: se conoce
como galope ventricular, y se presenta en algunas insuficiencias
cardiacas.
• cuarto ruido (R4): se escucha inmediatamente antes del primer
ruido, en el momento de la contracción de las aurículas. Se puede
escuchar en pacientes con hipertensión arterial o insuficiencia
cardiaca. Ocasionalmente se puede escuchar en condiciones
normales en atletas o en personas mayores.
Definición

• Anormalidades y/o función del corazón en

el recién nacido establecidas durante la
gestación.

• En general se originan durante la primeras

8 a 10 semanas de gestación por factores
que alteran el desarrollo embriológico del
aparato cardiovascular
 Epidemiologia
• Se presenta en Cardiopatía Frecuencia %

1% de los recién Comunicación

interventricular
25-30

nacidos vivos
• Son mas Comunicación
interauricular/ Ductus
10

frecuentes en persistente
varones excepto Tetralogía de fallot / 6-7
el conducto Estenosis pulmonar
arterioso
Coartación aortica 6
persistente que
es en mujeres Transposición grandes
arterias
5

Estenosis aortica 5

Canal auriculo ventricular 4-5

Etiología
• Idiopática
• Desarrollo embrionario anormal(6 semanas)
• Infecciones fetales y maternas durante el primer
trimestre (rubeola)
• Efectos teratógenos de fármacos
• Efectos genéticos (síndrome de Down)
 MALFORMACIONES
CARDIOVASCULARES
• Anomalías cardíacas con la categoría más grande de
defectos congénitos.
• 1% de malformaciones en niños nacidos vivos.
• En mortinatos es 10 veces más alta.
• De tipo multifactorial y monogenéticos.
• Trisomía 18, defectos cardíacos en 100%
• Casi el 33% de niños con alteraciones cromosómicas
tienen defectos cardíacos.
• 5% Exposición a agentes teratógenos específicos.
• 85% Etiología multifactorial
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos;
consecuencia de las alteraciones del desarrollo
embrionario del corazón.
• 2ª causa de mortalidad infantil en México en < de 1 año.
• 4ª causa en preescolares (1-4 años).
 CLASIFICACIÓN

Cianógenas No cianógenas Subgrupos

Alteraciones estructurales de Vascularidad normal
válvulas
- No existe cortocircuito

Alteraciones en los grandes

vasos
Cortocircuitos Vascularidad pulmonar
veno-arteriales aumentada
-cortocircuito izq-der
Alteraciones en la pared
ventricular

Cortocircuitos arterio venosos Vascularidad pulmonar

disminuida
 Cardiopatías congénitas
con cianosis

Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto

Con poca cardiomegalia Con cardiomegalia

Oligohemia pulmonar Hiperflujo pulmonar

Con cardiomegalia Sin cardiomegalia

*Tetralogía Oligohemia pulmonar Oligohemia pulmonar
de *Trans. De
Fallot *Enf. De Grandes vasos
* Doble cámara
Ebstein De salida
*Atresia *Doble cámara
Ventricular
Pulmonar con *Atresia De salida
Con estenosis
CIV Pulmonar sin Ventricular
Pulmonar
CIV
*Obstrucción *Tronco arterial
*Conexión AV
tricuspide *Estenosis común
Univentricular
pulmonar critica Con estenosis
pulmonar
 Cardiopatías congénitas
sin cianosis

Con cortocircuito Sin cortocircuito

Con cardiomegalia Sin cardiomegalia

Hiperflujo pulmonar Hiperflujo pulmonar normal

*PCA
*Estenosis Aortica
*CIA
*Coartacion Aortica
*CIV
 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ANTENATAL

SISTEMA CARDIOVASCULAR.

•3ª Semana.

•Late a inicios de la 4ª semana.

• Mesodermo.

• 2 tubos Tubo único.

•
•4ª - 7ª semana Estructura
típica.
- Hacia el día 21 o 22 después
de la fecundación, la
diferenciación de las células
musculares cardíacas en el
miocardio está lo suficiente
avanzada como para permitir
que el corazón empiece a latir.
FASES INICIALES EN LA FORMACIÓN DEL CORAZÓN
Migración de las células que forman el corazón, originadas en el
epiblasto, a través de la línea primitiva en un orden
anteroposterior bien definido.
-Formación de :
-Miocardio
-Epicardio
-Celoma
pericárdico

Fusión de los tubos cardíacos (22 -35 días)

3- 5 semanas
 DESARROLLO CORAZÓN

-Bulbus cordis
-Tronco arterioso
-Cono arterioso

FORMACIÓN DEL ASA CARDÍACA

DIVISIÓN DEL CANAL INICIAL AURICULOVENTRICULAR DEL CORAZÓN

- Formación de los cojinetes

auriculoventriculares

-Transformación de las
células endocárdicas en
células mesenquimales.
 TABICACIÓN TARDÍA DEL CORAZÓN:
-Separación de las aurículas y de los ventrículos

- División de las aurículas:

-Reordenación del seno venoso y del flujo venoso de
entrada a la aurícula derecha
TETRALOGÍA DE FALLOT

• Steno (1673)

• Etienne-Louis Arthur Fallot

(1888) “maladie blue”

• 10 de cada 10.000
nacimientos vivos
 Caracterizada por cuatro malformaciones
que dan lugar a la mezcla de sangre arterial
con la
sangre venosa con efectos cianotizantes.

Estenosis Hipertrofia del

pulmonar ventrículo
derecho

Dextraposición
Comunicación de
interventricular la aorta a la
derecha
TETRALOGÍA DE FALLOT
 FISIOPATOLOGÍA
La CIV suele
ser no
restrictiva y
grande

El retorno
Sangre se venoso La raíz de la
desvía a sistémico a aorta
través de la aurícula grande y
la CIV y al cabalga
hacia la ventrículo sobre el CIV
aorta derecho es
normal

Flujo sanguíneo Presiones diastólicas y Se produce gran gradiente de

pulmonar sistólicas máximas en presión a través del tracto de
ambos ventrículos salida del VD obstruido
persistente
 Cuadro clínico
• Marcada cianosis que afecta en grado variable
• Fatigabilidad
• Disnea
• Ssquatting frecuentemente: mecanismo para aliviar la
hipoxigenación.
 Diagnóstico
• Rx “zapatito Sueco».
• El ecocardiograma: define el tamaño y la posición de
la comunicación interventricular, la severidad de la obstrucción del
ventrículo derecho, el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y
de las arterias pulmonares.
 Tratamiento
• Cirugía:
- Desobstrucción del tronco pulmonar
- Reparación de la comunicación interventricular
fístula de Blalock-Thomas-Taussig.

• Crisis de cianosis:
- Oxígeno
- Bolos de suero
- Corregir la acidosis
- Morfina
- Propanolol (preventivo)
TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES
VASOS
• La AORTA nace del VENTRÏCULO DERECHO.
• La ARTERIA PULMONAR nace del VENTRÍCULO
IZQUIERDO.
• Presenta cianosis severa pocas horas
posterior al nacimiento.
• Patología muy grave- Incompatible con la
vida.
 Fisiopatología
• Aorta nace anterior en VD , pulmonar nace detrás en VI.
• Sangre hipoxémica circulación sistémica
• Sangreoxigenada circulación pulmonar

• Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de:

• CIV, CIA
• Comunicación grande: cianosis leve después de 1ra semana de
vida.
Manejo
• Prostglandina E1
• Septostomia con balon
auricular (Rashkind)
• Qx (Switch auricular)
 ATRESIA TRICUSPIDEA
• Paso de sangre a través del foramen oval.
• Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso
de sangre a la arteria pulmonar.
• Si el defecto septal ventricular es grande: Cianosis y
soplo.
• Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de
Glenny Fontan
 PERSISTENCIA DE CONDUCTO
ARTERIOSO

Cortocircuito a nivel del

conducto arteriovenoso
después de los 3 meses.
• Cierre Funcional: 10 -18 hrs
• Cierre Anatómico: 2-3 sem después del nacimiento.
Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se
habla de PCA
 Cuadro Clínico
• Pulsos periféricos saltones
• Hiperactividad precordial
• Hepatomegalia
• Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia
• Dependencia al Respirador

• Hallazgos auscultatorios soplos continuos

- Mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido
-Irradiación Supraclavicular
Radiografía de tórax:
• Cardiomegalia a expensas de ventrículo izquierdo.
• Prominencia del tronco de la arteria pulmonar.
• Botón aórtico prominente.
• Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia
del cotrocircuito arterial.
 Tratamiento
• Si no hay síntomas el tx no es de urgencia.
Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema Pulmonar:
• Inhibidores de Síntesis de PG.
• Cierre Quirúrgico.
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
• Solución de continuidad entre aurícula derecha e
izquierda.
• Puede no dar síntomas en la infancia.
• Abertura en el tabique
interauricular.

• Facilitando el paso
sanguineo entre ambas
auriculas.
 Cuadro clínico
• Asintomático:
• Soplo accidental.
• Deficit ponderal
• ICC
• Disnea de esfuerzo
• Hiperhidrosis
• Cianosis espontanea al
llanto.
• Silueta cardiaca aumentada
a expensas de VD.
• Auricula derecha dilatada.
• Arco pulmonar dilatado.
• Arco aortico pequeño.
• Hipervascularizacion
pulmonar.
 Tratamiento quirúrgico

• La corrección quirúrgica se
recomienda entre los 3 y 6 años, en
todos los pacientes con un
cortocircuito izquierda a derecha
significativo.
• Consiste en el cierre del defecto
suturándolo directamente o
mediante un parche, dispositivo
Amplatzer
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Solución de continuidad en el tabique interventricular.
Tratamiento quirúrgico

• Bomba de circulación
extracorpórea.

• Parche pericárdico o
dacrón.
AVANCES EN EL DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

• Factores de riesgo para su

detección:
- Alto riesgo familiar.
- Alto riesgo fetal.
- Alto riesgo materno.
Principales técnicas de diagnóstico de cardiopatías congénitas

• Screening ultrasonográfico de
CC:
• visión de 4 cámaras:
- Posición-tamaño.
- Eje.
- Ritmo-frecuencia.
- Tamaño cavidades.
- Válvulas A-V.
- Foramen oval.
• Doppler:
FIEBRE REUMÁTICA
• Es una enfermedad inflamatoria,
sistémica caracterizada por la
existencia de lesiones que afectan al
corazón, articulaciones, SNC, piel y
tejido celular subcutáneo, como secuela
de una infección faríngea por
estreptococo beta hemolítico del grupo
A

• Afecta principalmente a niños entre

los 5 y los 15 años
ETIOPATOGENIA

FARINGOAMIGDALITIS POR
ESTREPTOCOCO

ERITEMA MARGINADO Y LIBERACIÓN DEL GERMEN

NÓDULOS SUBCUTÁNEOS PARECIDO A LOS TEJIDOS
HUMANOS

SE INCIDE EL PROCESO
INMUNE AFECTANDO
CORAZÓN, SINC Y
ARTICULACIONES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• 2 A 3 SEMANAS PREVIAS CON

FARINGOAMIGDALITIS
ESTREPTOCÓCICA: EDEMA EN FARINGE,
Y AMIGDALAS CON O SIN EXUDADO.
CON PETEQUIAS EN PALADAR,
ADENOPATÍAS SUBMANDIBULARES O
LATEROCERVICALES, DISFAGIA, FIEBRE
MODERADA O ALTA, DOLOR
ABDOMINAL, Y EN OCASIONES:
EXANTEMA ESCARLATINIFORME
• TRAS 2 A 3 SEMANAS: BROTE
AGUDO DE FIEBRE IRREGULAR Y
POSTERIOR APARICIÓN DE
SÍNTOMAS PROPIOS:
• ARTRITIS: 75% en articulaciones de
tobillos, rodillas y codos, migratoria
errática, signos inflamatorios calor,
rubor. Tumefacción con dolor intenso
(responde rápido a los salicilatos)
se cura sin dejar secuelas
• CARDITIS: 40 a 50% PANCARDITIS,
aparece en 3ª a 4ª semana, 4
manifestaciones:
• Soplo cardiaco significativo
• Cardiomegalia
• Falla cardiaca congestiva
• Pericarditis: dolor precordial,
dificultad respiratoria, taquicardia
en reposo
ERITEMA MARGINADO:
• 1-7% erupción rosada, fugaz, no
pruriginosa con crecimiento
periférico, a veces en forma de
anillos concéntricos, llamado
eritema anular, se localiza en tronco,
nalgas y extremidades se asocia a
carditis
NÓDULOS SUBCUTÁNEOS:
• (O de meynet,) 1-5%
tumoraciones duras
indoloras de tamaño entre
chícharo y uva, sin adherirse
a la piel, con localización en
codos, rodillas y nuca. Se
asocian a carditis grave
• CÓREA MINOR O DE SYDENHAM:
Manifestación tardía (1 a 6 meses
posteriores)
Movimientos incoordinados, muecas,
irritabilidad, llanto débil y
alteraciones del estado de ánimo, las
acciones de la vida diaria que precisan
coordinación son torpes.
Frecuencia -15%
25% de los casos queda afectado con
carditis
DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE JONES
MANIFESTACIONES MAYORES:
• CARDITIS
• POLIARTRITIS
• COREA
• ERITEMA MARGINADO
• NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
SIGNOS EVIDENTES DE INFECCIÓN
ESTREPTOCÓCICA:
• ESCARLATINA RECIENTE
• FROTIS O CULTIVO POSITIVO
• ANTICUERPOS ESTREPTOCÓCICOS ALTOS
MANIFESTACIONES MENORES
• FIEBRE
• ARTRALGIA
• LEUCOCITOSIS
• FIEBRE REUMÁTICA PREVIA
• PROTEÍNA C REACTIVA ALTA (más 50
mm)
• VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN
GLOBULAR ALTA (mas 50 mm)
TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO
PGP 600,000 U CADA 12 HORAS X 10 DÍAS
POSTERIOR: PENICILINA C BENZATINICA 600,000 A
900,000 U SEMANALES Y PASADA LA FASE AGUDA
QUIMIOPROFILAXIS CONTINUADA.
EN CASO DE ALERGIA A PENICILINA: SULFADIAZINA 0.5
G/DIA EN MENORES DE 30 KG. 1GR/DIA EN MAYORES DE
30 KG
• REPOSO EN CAMA:
REPOSO POR 2 A 3 SEMANAS SIN CARDITIS
EN CASO DE CARDITIS PERO SIN INSUFICIENCIA
CARDIACA EL REPOSO DEBE SER DE UN MES
SI HAY AFECTACIÓN CARDIACA DE 3 A 4 MESES
• TRATAMIENTO ANTIINFLAMATORIO:
AAS VO 75 A 100 MG/KG/DIA 4 TOMAS AL
DIA POR 7 A 10 DÍAS
POSTERIORMENTE SE DISMINUYE A LA
MITAD Y SE CONTINUA DE 3 A 5 SEMANAS
MAS EN AUSENCIA DE CARDITIS
SI HAY AFECTACIÓN CARDIACA MÍNIMA DE 6
A 8 SEMANAS
• PREDNISONA (EN AFECTACIÓN CARDIACA,
FALLO CARDIACO O PERICARDITIS) 2
MG/KG/DIA EN 4 TOMAS POR 10 DÍAS
• 1 MG/KG/DIA MENOS POR 10 DÍAS E IR
DISMINUYENDO POR 4 A 6 SEMANAS
PREVENCIÓN PRIMARIA:
-Prevención de los ataques iniciales de
FR aguda y depende del correcto
diagnóstico y tratamiento de las
infecciones faringo amigdalares:
• Mejora de las condiciones socio-
económicas de la población
• Dx precoz posterior a infección
faríngea complicada realizar test
• Apego al tx, completo
PREVENCIÓN SECUNDARIA:
- Prevención de las recaídas tras
una primera ocasión de FR
aguda
- En caso de alergia a la
penicilina usar sulfadiazina
oral 0.5 g/día en menores de
30 kg y 1g/día en mayores de
30 kg
PREVENCIÓN TERCIARIA:
-Profilaxis de endocarditis infecciosa en
pacientes con secuelas de cardiopatía
reumática
-Estos pacientes tienden a sufrir infecciones
de las válvulas y de miocardio tras
bacteriemias.
-Es obligatorio por ello administrarles
protección antibiótica tras pequeñas
intervenciones o exploraciones

CON PROFILAXIS ADECUADA LA RECURRENCIA

ES MÍNIMA
SIN ELLA LA RECURRENCIA LLEGA AL 65%