LISOSOMAS Y

DIGESTIÓN CELULAR
 Los lisosomas son orgánulos
relativamente grandes, con un
diámetro aprox. de 0,2 a 0,8 mm.
Contienen enzimas hidrolíticas y
proteolíticas encargadas de degradar
material intracelular de origen
externo o interno que llegan a los
lisosomas.
Rodeadas de una membrana simple,
llamada membrana lisosomica
 La porción proteica de
las enzimas digestivas
presentes en los
lisosomas se sintetiza en
el RER, desde donde se
almacenan, se conjugan
particularmente con
glúcidos o lípidos y
luego son secretadas en
forma de vesículas
rodeadas por
membranas de las
cisternas del Golgi.
 ENZIMAS LISOSOMICAS

Cada lisosoma puede llegar a contener alrededor de 40 enzimas

hidrolíticas. La mas común es la fosfatasa acida.
 El pH en el interior de los
lisosomas es aprox. 4,8.
La membrana del lisosoma
estabiliza el pH bajo bombeando
iones (H+) desde el citosol,
asimismo, protege al citosol e
igualmente al resto de la célula de
las enzimas digestivas que hay en
el interior del lisosoma.
 ENZIMAS LISOSOMICAS
• Son hidrolasas acidas.
• Son activas al pH acido (4,8 – 5), pero no al pH neutro.
• Las enzimas lisosomicas son capaces de digerir bacterias y otras
sustancias que entran en la célula por fagocitosis, u otros procesos de
endocitosis.
• Los lisosomas utilizan sus enzimas para reciclar los diferentes orgánulos
de la célula, englobándolos, digiriéndolos y liberando sus residuos en el
citosol.
• Los lisosomas participan en los procesos de digestión celular.
 LISOSOMAS PRIMARIOS Y SECUNDARIOS

• Fueron encontrados en una fracción lisosómica del hígado, mediante el

microscopio electrónico además de mitocondrias, cuerpos densos y
microsomas, que actuaron como contaminantes.
• Se descubrieron cuatro tipos de lisosomas:
• Primario.
• Secundario.
• Cuerpos residuales.
• Vacuola autofágica , autofagosoma o citolisosoma.
LISOSOMA PRIMARIO (GRÁNULO DE
RESERVA)
• Los lisosomas primarios contienen una variedad
de enzimas hidrolíticas capaces de degradar
casi todas las moléculas orgánicas.
• Representa un pequeño cuerpo cuyo contenido
enzimático es sintetizado en los ribosomas y
acumulado en el retículo endoplasmático rugoso
(RER).
• En células activadas usando leucina-H3 y radio
autografía, se observó el siguiente orden de
transferencia de proteínas:
1. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO
2. APARATO DE GOLGI
3. LISOSOMAS
LISOSOMA SECUNDARIO ( HETEROFAGOSOMA O
VACUOLA DIGESTIVA)
• Aparece después de la fagocitosis o
pinocitosis del material extraño.
• Contiene el material ingerido dentro de
la membrana y evidencia una reacción de
fosfatasa positiva, que se debe a una
fusión con el lisosoma primario.
• En condiciones ideales, la digestión da
como resultado productos pequeños que
pueden atravesar la membrana
lisosómica y se incorporan a la célula.
 CUERPO RESIDUAL

• En algunas células, son eliminados por defecación.

• Mientras que, en otras permanecen un largo tiempo, y tengan importancia en el
proceso de envejecimiento.
• Desempeñan un rol importante en patologías:
• En enfermedades metabólicas, la falta de algunas enzimas lisosómicas, da lugar
a acumulación de sustancias en la célula.
• La acumulación de glucógeno dentro de los lisosomas produce graves
trastornos.
• Ocurre en lipidosis, produce el almacenamiento de fosfolípidos o esfingolípidos
en formaciones membranosas.
 VACUOLA AUTOFÁGICA , AUTOFAGOSOMA O
CITOLISOSOMA.

• Es un caso especial de lisosoma, ya que contiene partes celulares en vías de

digestión( mitocondrias, porciones de retículo endoplasmático, etcétera).
 ENFERMEDADES DE ALMACENAMIENTO
LISOSÓMICO
Esfingolipidosis.
• Son enfermedades causada por la disfunción de alguno de los enzimas de la ruta de
degradación de los esfingolípidos. Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro,
varias de estas enfermedades cursan con retraso mental severo y muerte prematura;
entre ellas hay que destacar:
• enfermedad de Tay-Sachs
• enfermedad de Gaucher
• enfermedad de Niemann-Pick
• enfermedad de Krabbe
Carencia de lipasa ácida.
• La lipasa ácida es una enzima fundamental
en el metabolismo de los triglicéridos y del
colesterol, que se acumulan en los tejidos.
La disfunción de esta enzima provoca dos
enferemedades,:
• Enfermedad de almacenamiento de ésteres
de colesterol, en que la enzima presenta
muy poca actividad,
• Enfermedad de Wolman, en que la enzima
es totalmente inactiva.
Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe.
• Es un defecto de la α(1-4) glucosidasa ácida
lisosómica, también denominada maltasa ácida.
El glucógeno aparece almacenado en lisosomas
• En niños destaca por producir insuficiencia
cardíaca al acumularse en el músculo cardíaco
causando cardiomegalia.
• En adultos el acúmulo es más acusado en
músculo esquelético.
• Mucopolisacaridosis.
• Causadas por la ausencia o el mal
funcionamiento de las enzimas necesarias
para la degradación moléculas llamadas
glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos
(antes llamadas mucopolisacáridos).
• Destacan la mucopolisacaridosis tipo I,
también conocida como gargolismo o
enfermedad de Hurler, en la que existe un
defecto de la enzima α-1-iduronidasa,
• La mucopolisacaridosis de tipo II o Síndrome
de Hunter, causada por un error en la enzima
iduronato-2-sulfatasa.
Gota
• El ácido úrico proveniente del
catabolismo de las purinas se produce en
exceso, lo que provoca la deposición de
cristales de urato en las articulaciones.
• Los cristales son fagocitados por las
células y se acumulan en los lisosomas
secundarios; estos cristales provocan la
rotura de dichas vacuolas con la
consiguiente liberación de enzimas
lisosómicos en el citosol que causa la
digestión de componentes celulares, la
liberación de sustancias de la célula y la
autolisis celular.
 ENDOCITOSIS
Se denomina endocitosis al proceso por el cual las
células se incorporan dentro de ellas moléculas,
grandes o pequeñas que son recubiertas por una
vesícula de membrana.
tiene la finalidad de regular la interacción de las
células así como la composición de lípidos y
proteínas de la membrana plasmática.
PROCESO DE ENDOCITOSIS
 FAGOCITOSIS
Son células presentes en la sangre y otros tejidos
animales capases de captar microorganismos y
restos celulares ( en general, toda clase de partículas
nocivas para el organismo e introducirlos en su
interior con el fin de eliminarlas en un proceso
conocido como fagocitosis.
LA FAGOCITOSIS
 PINOCITOSIS
Durante la pinocitosis se absorben líquidos extracelulares
que contienen moléculas grandes y pequeñas que
circunstancialmente se encentran en el medio extracelular. la
célula emite delgadas expansiones citoplasmáticas a manera
de filamentos, los que al retraerse engloban el liquido del
medio, en gotitas que pueden medir hasta 10 a de diámetro.
De esta manera se forman vacuolas que son incorporadas al
citoplasma, las que cada ves se vuelven de menor tamaño, lo
que indica la transferencia de su contenido al citoplasma.
PINOCITOSIS
 MICROPINOCITOSIS
El transporte de fluidos a través del endotelio capilar se
supone que tiene lugar en cantidades pequeñas, e
implica la invaginación de la membrana, el movimiento
de la vesícula cerrada por fusión de la membrana
plasmática opuesta y la descarga del contenido
vesicular o su asociación con los lisosomas para su
digestión .