PENYAKIT VESIKOBULOSA

dr. Astrid Teresa, Sp.KK

Dermatologist & Venereologist
 DEFINISI
• Penyakit yang ditandai dengan adanya lepuh
• Vesikel ~ Bula pada kulit
• Vesikel: gelembung isi cairan jernih (serum), diameter 5
mm
• Bula: SDA, diameter > 5 mm
• Pustula: vesikel/bula yang berisi pus
• Vesikel/bula/pustule mongering : krusta
• Dermatitis vesikobulsa kornik ditandai dengan adanya vesikel
dan bula. Yang termasuk golongan ini adalah:
• Pemfigus
• Pemfigoid bulosa
• Dermatitis herpetifromis
• Chronic bullous diseases of childhood
• Pemfigoid sikatrisial
• Pemfigoid gestasional
PEMFIGUS
• Pemphigus: a group of autoimmune blistering diseases of skin
and mucous membranes that are characterized histologically by
intraepidermal blisters due to acantholysis (i.e., separation of
epidermal cells from each other) and immunopathologically by in
vivo bound and circulating immunoglobulin G (IgG) directed
against the cell surface of keratinocytes.
 PEMFIGUS VULGARIS (PV)
• Bentuk yang tersering  80%
• Tersebar di seluruh dunia dapat mengenai berbagai bangsa dan
ras
• Frekuensi kedua jenis kelamin sama
• Mengenai umur pertengahan (dekade 4-5)
• Tetapi dapat mengenai semua umur, termasuk anak.
 ETIOPATOGENESIS
• Proses autoimun, pada serum penderita ditemukan autoantibodi,
juga dapat disebabkan oleh obat, misal D-penisilin dan captopril.
• Semua bentuk pemphigus mempunyai sifat sangat khas yakni:
• Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
• Adanya antibody IgG terhadap antigen determinan yang ada di
permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi

Lepuh pada PV akibat reaksi autoimun terhadap antigen PV,

transmembrane glikoprotein pada permukaan sel-sel keratinosit.
Target antigennya PV adalah desmoglein.
 CLINICAL MANIFESTATIONS
• The skin lesions in PV are rarely pruritic, but are often painful.1 The primary lesion
of PV is a flaccid blister, which may occur anywhere on the skin surface.
• Usually, the blister arises on normal-appearing skin, but it may develop on
erythematous skin. Even new blisters are usually flaccid or become so within a
short time. Because these blisters are fragile, intact blisters may be sparse. The
most common skin lesions that occur in these patients are erosions, often painful,
subsequent to broken blisters. These erosions are often quite large, as they have a
tendency to spread at their periphery.
• This characteristic finding can be elicited in pemphigus patients with active blistering
by applying lateral pressure to normal-appearing skin at the periphery of active
lesions. The result is a shearing away of the epidermis in normal-appearing areas, a
phenomenon known as the Nikolsky sign.
• Painful mucous membrane
erosions are the presenting sign
of PV and may be the only sign
for an average of 5 months
before skin lesions develop.
• Intact blisters are rare,
probably because they are
fragile and break easily.
• Scattered and often extensive
erosions may appear on any
part of the oral cavity, although
they perhaps occur most
frequently on the buccal
mucosa. These erosions may
spread to involve the pharynx
and larynx with subsequent
hoarseness.
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
 PENGOBATAN
• Kortikosteroid karena bersifat imunosupresif.
• Prednison 60-150mg perhari atau 3 mg/kgBB bila berat
• Deksametason Im atau Iv
• Jika belum ada perbaikan dalam 5-7 hari dosis dinaikan 50%
• Bila ada perbaikan dosis diturunkan setiap 5-7 hari sebanyak 10-20 mg
ekuivalen prednisone tergantung respon masing-masing.
 PEMFIGUS FOLIASEUS
• Umumnya terdaapt pada orang dewasa, 40-50 tahun
• Dimulai dengan vesikel/bula, skuama, dan krusta serta sedikit eksudatif,
kemudian memecah dan meninggalkan erosi.
• Di awal dapat mengenai kepala, rambut, wajah dan dada bagian atas mirip
dermatitis seboroik. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai seluruh
tubuh setelah beberapa bulan.
• Eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula berdinding kendur hanya
sedikit, dan agak berbau.
• Histopatologi: akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum.
PEMFIGOID BULOSA (PB)
• Usually occurs in elderly patients.
• Mortality 6 percent to 40 percent in 1 year.
• Pruritic urticarial lesions and tense large blisters. Oral mucous membrane
erosions in minority of patients.
• Pathology shows sub-epidermal blisters with eosinophils.
• Direct immunofluorescence shows C3 and immunoglobulin G at epidermal
basement membrane, indirect immunofluorescence shows anti-basement
membrane immunoglobulin G in serum.
• Autoantigens are proteins in the keratinocyte hemidesmosome, a basal cell-
basement membrane adhesion structure.
• Therapy includes topical and systemic corticosteroids and
immunosuppressives.
PATOGENESIS
 CLINICAL FINDINGS
Skin and Mucous Membrane Involvement
• The skin lesion characteristic of bullous pemphigoid is a large, tense blister
arising on normal skin or on an erythematous base.
• These lesions are most common on the lower abdomen, inner or anterior
thighs, and flexor forearms, although they may occur anywhere.
• The bullae usually are filled with clear fluid but may be hemorrhagic. Eroded
skin from ruptured blisters usually shows a good tendency to reepithelialize,
and, unlike pemphigus vulgaris, these erosions do not tend to expand at the
periphery.
• However, new, discrete vesicles may form at the edge of old, resolving
lesions. The lesions of bullous pemphigoid do not scar. There is usually, but
not always, marked pruritus.
 sometimes the erythematous component
predominates, and patients may present with
urticarial lesions, especially early in the course
of disease
 TREATMENTS
• Localized bullous pemphigoid often can be treated successfully with topical
corticosteroids alone.
• More extensive disease, which may be more difficult to control than less
extensive disease, is usually treated with oral prednisone.
• a randomized controlled clinical trial from France has shown that potent
topical steroids are effective in both moderate and severe bullous
pemphigoid, and in patients with extensive disease, but not moderate
disease, topical therapy with 40 g/day of clobetasol propionate cream 0.05
percent, applied twice a day, was safer and more effective than oral
prednisone starting at 1 mg/kg/day once a day.
DERMATITIS HERPETIFORMIS
• Penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik
terutama berupa vesikel, tersusun berkelompokk dan simetrik
serta disertai rasa sangat gatal.
• Mengenai anak dan dewasa. Laki-laki berbanding perempuan
3:2.
• Awitan perlahan
• Terbanyak pada usia decade ke tiga
• KU penderita baik, keluhan sangat gatal.
• Tempat predileksi punggung, sacrum,
bokong, ekstensor lengan atas, sekitar siku,
GEJALA KLINIS
dan lutut.
• Ruam eritema, papulo-vesikel, dan
vesikel/bula yang berkelompok atau
sistemik.
• Kelainan utama ialah vesikel sehingga
disebut herpetiformis yang berarti seperti
herpes zoster.
• Vesikel dapat tersusun arsinar atau sirsinar.
Dinding vesikel atau bula tegang.
• disertai steatorea karena terdapat
enteropati sensitif terhadap gluten pada
jejunum dan ileum.
• Ig yang dominan adalah Ig A yang terdapat
pada papil dermal berbentuk granular di
kulit sekitar lesi dan kulit normal.
 PENGOBATAN
Diaminodifenisulfon (DDS) 200-300 mg/hari. Bila dalam 3-4 hari
tidak ada perbaikan dosis ditingkatkan.
Efek samping adalah agranulositosis, anemia hemolitik, dan
methemoglobinemia.
Obat pilihan kedua adalah sulfapiridin.
LINEAR IG A DERMATOSIS AND
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF
CHILDHODD (CBDC)
• CBDC adalah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia <5
tahun.
• Terdapat bula dengan deposit Ig A linear yang homogeny pada epidermal
basement membrane.
• Awitan pada usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun. KU baik tidak begitu
gatal. Timbul mendadak, dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.
• Kelainan kulit berupa vesikel/bula, terutama bula, berdinding tegang di atas
kulit yang normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan
generalisata.
• Lesi sering tersusun anular disebut cluster of jewels configuration. Mukosa
dapat terkena.
• Pengobatan dengan sulfapiridin 150 mg/kgBB/hari
 PEMFIGOID GESTATIONIS
• PG atau herpes gestasionis adalah dermatosis autoimun dengan
ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa
kehamilan dan masa pascapartus.
• Hanya terjadi pada wanita pada masa subur
• Antigen khusus pada masa kehamilan akan menimbulkan
antibodi yang ditujukkan ke antigen hemidesmon. Ig G berperan
dalam proses ini dan dapat menembus plasenta. Ditemukan
endapan C3 pada membrane basal kulit normal dan perilesi.
 GAMBARAN KLINIS
• Demam, malaise, mual, nyeri kepala dan rasa panas dingin silih berganti.
Sebelum erupsi dapat timbul perasaan sangat gatal seperti terbakar.
• Terdapat banyak papula-vesikel sangat gatal berkelompok. Lesi polimorf
terdiri dari eritem, edema, papul dan bula tegang,
• Serangan sering pada trimester kedua bulan 5 atau 6.
• Tempat predileks adalag abdomen, ekstremitas termasuk telapak tangan
dan kaki, dapat pula mengenai selruuh tubuh.
• Bila lepuh pecah akan menjadi lebih merah dan terdapat ekskoriasi krusta.
• Jika sembuh akan meninggalkan hiperpigmentasi.
• Terapi pemberian prednisone 20-40 mg/hari
TERIMA KASIH