•NEUMONIAS

INTERSTICIALES
IDIOPATICAS
Neumonía Intersticiales
Idiopáticas
Clasificación
Evaluación Clínica

• Anamnesis
• Examen Físico:
– Estertores bilaterales inspiratorios.
– Hipocratismo digital
– Signos de falla cardiaca derecha.
Evaluación radiológica
Lavado broncoalveolar
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
Lavado broncoalveolar
Predominio de neutrófilos
Eosinofilia menor del 20%

Histológico:

En etapas tempranas se observa un infiltrado de linfocitos y

células plasmáticas y menor número de polimorfonucleares y
eosinófilos. Los septos alveolares están engrosados y se alinean
por neumocitos tipo II hiperplásicos. Dentro de los alvéolos
puede verse edema y se observa principalmente acúmulos de
macrófagos.

Posteriormente progresa a fibrosis intersticial, áreas laxas y otras

densas de tejido fibrótico con fibras de colágeno.
• En los últimos estados hay
reestructuración alveolar con formación
de micro y macroquistes que dan
apariencia de panal de abeja.
• Se observa metaplasia escamosa del
epitelio, hiperplasia del músculo liso e
hipertensión pulmonar.
Radiológico

Los hallazgos de la TAC son:

– Engrosamiento del intersticio interlobulillar
con predominio basal y periférico.
– Imágenes en panal de abeja
– Imágenes en vidrio esmerilado
– Engrosamiento septal
– Bronquiectasias por tracción
Tratamiento
• Esteroides, usando en pulsos la
respuesta es de 8-17%
• Azatioprina 2 mg/Kg durante 3 a 6
meses
• Ciclofosfamida + esteroides por 3 meses

Pronóstico: 80% mueren antes de 5

años.
NEUMONIA INTERSTICIAL
INESPECIFICA
• Edad entre 40-50 años ,
• No predominio por género
• No se asocia a tabaquismo

Cuadro clínico
• Dísnea con los esfuerzos, tos y fatiga.
• Pérdida de peso
• Estertores basales
• Mortalidad menor del 10% a los 5 años.
Lavado broncoalveolar
• Hay 50% de linfocitosis, también hay aumento de
eosinófilos y neutrófilos.

Histológico
• Homogeneidad temporal tanto de la inflamación como la
fibrosis.
• El patrón celular consiste en inflamación crónica
intersticial, usualmente con linfocitos y pocas células
plasmáticas.
• El patrón fibroso se identifica por la presencia de tejido
conectivo denso o laxo pero siempre uniforme
• Hiperplasia del músculo liso.
Radiológico

• En Rayos X: Infiltrados intersticiales reticulares

en las zonas basales.
• En la TAC: infiltrado en vidrio esmerilado,
simétrico y bilateral, ocupación del espacio
aéreo y bronquiectasias por tracción así como
imagen en panal de abejas.

Tratamiento
Administración de esteroides, respuesta 16-57%
NEUMONITIS CRIPTOGÉNICA EN
ORGANIZACION
Bronquiolitis obliterativa con patrón de
neumonía en organización. Se caracteriza por
organización de los ductus alveolares y
alvéolos con o sin organización de los
bronquiolos.
Clínica
• Ambos sexos
• No fumadores 2:1
• Edad promedio de 55 años.
• Síntomas de 3 meses, tos húmeda,
esputo hialino o dísnea.
• Al examen físico hay estertores
inspiratorios bilaterales y en ocasiones
sibilancias.
Laboratorio
Elevación de PCR, VSG y neutrofilia
periférica.

Lavado broncoalveolar
Muestra elevación de los linfocitos y en
menor proporción de neutrófilos y eosinófilos
con una relación CD4/CD8 disminuida.
Histológico
• Se observan áreas de pulmón normal
adyacentes a zonas de organización que
puede estar en los bronquiolos, alvéolo y
ductus alveolares. El tejido conectivo se
caracteriza por pólipos de tejido laxo
intraluminal.
• Asociado a la fibrosis hay leve infiltrado
inflamatorio conformado por linfocitos,
células plasmáticas e histiocitos.
 Radiología
• Consolidaciones bilaterales o unilaterales.
• Infiltrados nodulares pequeños, reticulares o
vidrio esmerilado.
• La TAC, muestra consolidaciones del espacio
aéreo, vidrio esmerilado, nódulos menores de
1cm broncovasculares.

Tratamiento
Esteroides por 6 meses. Azatioprina o
ciclofosfamida
•Radiografías y TOMOGRAFÍAS. — consolidación del espacio aéreo es la característica cardinal de la
neumonía organizada en radiografías del tórax y en la tomografía computarizada. En la COP, la
distribución es normalmente subpleural y basal (fig 45) y a veces broncocéntrica (96). Otras
manifestaciones de la neumonía organizada incluyen opacidad en vidrio esmerilado, patrón de árbol-en-
yema y opacidades nodulares (37).
NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
• Se describe histológicamente como daño alveolar difuso donde
hay afección tanto del endotelio como el epitelio alveolar.

Clínica
• Edad aproximada 50 años, ambos sexos,
• Infección respiratoria viral previa, seguida de fiebre, escalosfríos,
artralgias, mialgias y malestar general. Posteriormente
manifiestan dísnea de esfuerzos.
• El examen físico sugiere la presencia de consolidación y
estertores difusos.
• Mortalidad del 60% a 6 meses, siendo mayor en los primeros 2
meses y con progresión a enfermedad crónica.
Radiología
• Infiltrados alveolares en ambos campos
pulmonares con broncograma aéreo.
• A medida que progresa aumentan las
consolidaciones y en fase exudativa se ve
vidrio esmerilado.

Lavado broncoalveolar
– Muestra aumento en todas las líneas celulares y
en particular hay glóbulos rojos y neutrófilos.
•Radiografía y TAC.
— En la fase aguda, son vistas opacidades en parches de vidrio esmerilado bilaterales (6), a menudo con
respeto a algunos lobulillos individuales, produciendo una apariencia geográfica; una densa opacificación se
ve en el pulmón dependiente (fig. 1). En la fase de organización, hay opacidades con distorsión de la
arquitectura, bronquiectasias de tracción, y quistes (7).
Histológico

• Compromiso difuso pero con variación en

los hallazgos histológicos:

– Exudativa: En la primera semana, se

caracteriza por edema intersticial y alveolar,
congestión en capilares alveolares y
hemorragia intraalveolar. Membranas
hialinas.
• Proliferativa: Al final de la primera semana, el
exudado intersticial y alveolar se organiza y hay
proliferación de neumocitos tipo II y de
fibroblastos. El epitelio puede hacer metaplasia
escamosa y pueden visualizarse infartos y
trombos vasculares.
• Fibrosa: Hay fibrosis laxa, mayor en septos
alveolares, posteriormente se hace intraalveolar
y peribronquial. Se puede ver fibrosis en panal
de abeja.
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD INTERSTICIAL

Es una manifestación clínica de una

enfermedad intersticial pero con patología de
bronquiolitis respiratoria. Tiene relación con
el tabaquismo.

Clínica: Rara vez produce síntomas.

Se observa entre la 4ta y 5ta décadas, en
fumadores, más en varones.
Mortalidad inferior al 5% en 5 años.
Lavado broncoalveolar

– Se caracteriza por macrófagos aumentados

en número.
– Aumento en el número de neutrófilos
Histología
Consiste en la presencia de macrófagos endoluminales con
pigmentos citoplasmáticos con algunas partículas
amarillas, doradas, marrón o negras localizadas en los
bronquiolos respiratorios y en los espacios alveolares
adyacentes. El epitelio que reviste los bronquiolos varía
desde cuboidal hasta bronquiolar y la pared de estos
muestra inflamación crónica y fibrosis.
Radiología
• Muestra engrosamiento de las paredes
bronquiales de las vías aéreas centrales como
periféricas. Vídrio esmerilado.
• La TAC, muestra nódulos centrilobulillares,
vidrio esmerilado bilateral, engrosamiento
bronquial y enfisema centrilobulillar más en
lóbulos superiores.

Tratamiento
Cesar el tabaquismo. Esteroides.
•TAC. — RB-EPI normalmente se manifiesta como micronódulos centrilobulillares una amplia y parches de opacidad en vidrio esmerilado
correspondiente a alveolitis rica en macrófagos (fig 60), con o sin fibrosis fina (115,116). A menudo va acompañada de engrosamiento
de la pared bronquial y mínimo enfisema centrilobulillar. Áreas de atrapamiento aéreo reflejan un componente de bronquiolitico.
NEUMONIA INTERSTICIAL
DESCAMATIVA
Es similar a la bronquiolitis respiratoria asociada a
Neumonía intersticial

Clínica
Edad entre la 4ta y 5ta décadas, fumadores, más a
hombres.
Dísnea, tos seca que puede progresar a falla
respiratoria.
En el examen se hallan estertores inspiratorios
bilaterales, en más de la mitad hay hipocratismo
digital.
Lavado broncoalveolar
Aumento en los macrófagos alveolares con “el pigmento del
fumador”, aumento de neutrófilos, eosinófilos y linfocitos.

Histológico
Hiperplasia de células tipo 2 del alveolo y llenamiento de la vía
aérea por mononucleares principalmente macrófagos.
El compromiso en esta entidad es más difuso, tiene menos
estructuración alveolar y menos fibrosis. Las células alveolares
son cuboidales o redondeadas.
Radiología
Vidrio esmerilado el cual predomina en
zonas inferiores. Cambios en panal de
abeja. Infiltrados reticulonodulares.

Tratamiento
Dejar de fumar. Uso de esteroides.
•Radiografías y TAC. — opacidad en vidrio esmerilado es la anomalía dominante y tiende a tener
una distribución basal y periférica (fig 22). Cambios microquísticos o en panal en el área de
opacidad en vidrio esmerilado se observan en algunos casos (55).
NEUMONIA INSTERSTICIAL
LINFOIDE

Se deben buscar asociaciones con

enfermedades del colágeno e
inmunodeficiencia.

Clínica:
– Más frecuente en mujeres, se presenta a cualquier
edad, más 5ta década.
– Inicio gradual con tos y dísnea durante 3 años o
más. Fiebre, pérdida de peso, dolor torácico y
artralgias
– Se auscultan estertores bilaterales se palpan
adenopatías.
 Laboratorio
• Anemia leve, disproteinemia, incremento de gammaglobulinas o en IgM
e IgG en más del 75%.

Lavado broncoalveolar
• Muestra aumento en los linfocitos.

Radiológico
• Puede mostrar 2 componentes uno basal alveolar otro difuso en panal
de abeja.
• La TAC, imagen en vidrio esmerilado, pero también panal de abejas,
nódulos o consolidaciones.
Histológico

• Hay infiltrados linfocitarios densos que

incluyen linfocitos, células plasmáticas e
histiocitos con hiperplasia tipo II y
aumento leve de macrófagos alveolares.
Los septos alveolares están
extensamente infiltrados. Los folículos
linfoides suelen estar en distribución
perilinfática.
Tratamiento
– Esteroides
– Más de 1/3 progresan a fibrosis difusa y
sólo unos pocos hacen remisión espontánea.