REFERAT HEAD & NECK

HEMANGIOMA SUBMANDIBULA

Oleh : Ernawati

Pembimbing :

dr. Junus Baan. Sp. Rad

Prof. Dr. dr. Bachtiar Murtala. Sp. Rad (K)
Pendahuluan

Tumor jinak vaskular :Proliferasi endotel yg pesat pada

waktu bayi
Involusi / fibrosis pada massa anak-anak (Usia 6-7 thn)
Dapat menetap (Perlu penaganan khusus)
Dapat terjadi pada semua jaringan yang bervaskularisasi
Bayi : dianggap sebagai tanda lahir/bithmark
Membesar dlm bulan-bulan pertama – 1 thn
pertumbuhannya (menimbulkan kekuatiran pada orang
tua pasien
Insidens

• AS : 0,54 % tiap 1000 kelahiran

• Bayi kulit putih : 10 – 12%
• Bayi prematur, berat < 1000 gr : 22 %
• F : M = 2 - 5- : 1.
• Kulit & jaringan subkutaneus > organ2 visceral (hepar,lien,
otak, tulang, sendi )
• 5 – 10 % anak < 1 tahun
• 0,5 % Hem. Strawberry (Regresi Spontan)
Etiologi

• Belum jelas
• Ketidakseimbangan proses angiogenesis
• Peningkatan angiogenesis factors vs berkurangnya
angiogenesis inhibitor
Etiologi
Angiogenesis Faktor Angiogenesis Inhibitor
1. Basic fibroblast growth factor 1. Gamma interferon (Y-IF)
(b.FGF) 2. Tumor Necrosis factor-beta
2. Vascular endothelial growth (TNF-ß)
factor (VEGF) 3. Transforming Growth Factor
3. Tissue inhibitory beta (TGF-ß)
metalloproteinase (TIMPS) 4. Mastocyte
4. Proliferating cell nuclear 5. Angiostatin
antigen (PCNA) 6. Endostatin
5. Colagenase type IV 7. Platelet Factor 4
6. Urokinase 8. Interleukin 12
7. Protease 9. Interferon Alfa
8. E-Selection 10. Glucocorticoid
Patofisiologi
• Hemangioma tipe angiogenesis murni : Meningkatnya
faktor angiogenesis & berkurangnya faktor
inhibitor/supresi sel-sel

• Hipotesa Takahashi trimester 3 fetus, sel endotel matur

bersama perisit imatur ada yg masih menetap & keduanya
mempertahankan kemampaun proliferasi berlanjut pd
periode post natal

• Terbagi 3 fase yaitu

• Fase proliferasi
• Fase istirahat
• Fase Involusi
Klasifikasi

Hemangioma kapiler (superficial hemangioma)

Cavernosum

Campuran
Hemangioma kapiler (superficial hemangioma)

• Muncul pada masa bayi dan anak-anak. Biasanya timbul

saat lahir sebagai plak atau nodulus berbatas tegas,
meninggi, berwarna merah terang dan dapat tumbuh
dengan sangat cepat.
• Lesi ini terdiri dari banyak kapiler kecil. Penekanan pada
lesi menyebabkan pemucatan. Tumor ini cenderung
muncul lebih menonjol sesuai dengan bertambahnya
usia.
• Regresi spontan pada usia 5 tahun
Hemangioma kapiler (superficial hemangioma)

• Masa bayi dan anak-anak. Biasanya timbul saat lahir

sebagai plak atau nodulus berbatas tegas, meninggi,
berwarna merah terang dan dapat tumbuh dengan sangat
cepat.
• Lesi ini terdiri dari banyak kapiler kecil. Penekanan pada
lesi menyebabkan pemucatan. Tumor ini cenderung
muncul lebih menonjol sesuai dengan bertambahnya
usia.
• Regresi spontan pada usia 5 tahun
• Jenis ini : Strawberry / Cherry hemangioma (hemangioma
simplek) & Granuloma piogenik
Cherry Hemangioma (superficial)
Strawberry Hemangioma (superficial)
Hemangioma campuran (Kapiler dan cavernosum)
Bentuk-bentuk lain
1. Hemangioma intramuskular
2. Hemangioma sinovial
3. Hemangioma tulang
4. Gorham Disease
5. Kassabach-Merritt syndrome
6. Maffuci syndrome
Hemangioma intramuskular
Kalsifikasi/phlebolith pada
Penebalan korteks & kalsifikasi pada
hemangioma intramuskuler dan
hemangioma intramuskuler
cavernosum
Hemangioma sinovial
MRI : Hemagioma sinovial pada lutut
dengan thrombus dan lemak

• Sinovium sendi, efusi berulang,

nyeri dengan gejala mekanik
adanya keterbatasan gerak
intraartikuler.

• Pada palpasi kenyal, dapat

ditekan, berkurangnya ukuran
saat ekstremitas dielevasikan

• Paling sering mengenai

artikulatio genu
 Hemangioma tulang
Vertebral hemangioma, dengan gambaran polkadot pada
pot.axial dan jeruji penjara/gorden(jail house/corduroy) pada
pot.sagital14

• Biasanya ditemukan secara tidak

sengaja,
• Gejala nyeri dan bengkak
• Hemangioma vertebral dapat
menyebabkan kompresi cord serta
fraktur.
• Dapat bersifat soliter yaitu hanya pada
satu tulang saja atau fokal yang
mengenai satu tulang dan melibatkan
tulang lainnya pada satu area yang
sama, serta jaringan sekitar tulang
Gorham Disease
Lesi radiolusen akibat proses
resobsi/osteolisis

• Kegagalan proses penyembuhan pada

fraktur yang diikuti dengan resorbsi
(osteolisis) yang progresif disekitar
fraktur.
• Terjadi pada usia kurang dari 40 tahun.
• Menimbulkan nyeri tumpul atau lemah
dan jarang dicurigai lebih awal pada
evaluasi dengan radiografi.
• Secara histologis Gorham disease khas
menampakkan hipervaskularisasi dari
tulang dan fibrosis pada sum-sum
tulang.
Kassabach-Merritt syndrome

• Perpaduan giant hemangioma dgn

pembekuan lokal dan
hipofibrinogenemia yang hebat.
• Terjadi pada bayi laki-laki maupun
perempuan dari semua etnik.
• Di dalam hemangioma terdapat
kumpulan platelet yang terjebak
Gejala klinik:
1. Tumor hemangioma berkembang di
kulit dengan cepat, jika ada di organ
dalam bisa terjadi pendarahan
intestinal
2. Nyeri dan bisa terjadi ulserasi
3. Anemia berat, pendarahan masif,
trombositopenia.
Maffucci Syndrome
Hemangioma cavernosum pada Maffucci
syndrome
• Kelainan pada kulit dan sistim skeletal
sebagai gabungan Encondroma dan
hemangioma.

• Encondroma adalah pembesaran

kartilago yang jinak , sedang
hemangioma yang timbul muncul
sebagai nodul atau tumor lunak
subkutan yang asimetrik.

• Hemangioma superficial atau profunda

pada distal ekstremitas,

• Vaskuler yang akan tumbuh sebagai

phlebolit dan tampak sebagai
kalsifikasi.
Diagnosis

Gambaran Klinik
• Gambaran lesinya khas
• Umum : bercak merah, sejak lahir, pertumbuhan relatif cepat
• Warnanya merah : jenis kapiler/strawberry
• Biru : Jenis Cavernosum
• Maksimum (9-12 bln) : Warnanya gelap
• Ulserasi, perdarahan minor, infeksi menghambat regresi spontan
bahkan dapat menimbulkan sikatrik
Gambaran Radiologik

Foto polos
1. H.Kapiler,jarang dipakai krna tidak dpt
mengambarkan masa lunak
2. H. Kavernosum, biasanya dpt terliha tkrna tdpt
area kalsifkasi
3. Kalsifikasi pada kavitas
kavernosum(phleboliths)
4. Penebalan pd kortex tulang yg berdekatan dgn
masa hemangioma
Kalsifikasi/phlebolith pada H. Intramuskular dan cavernosum
Ultrasonography
• USG Doppler : Efektif, tidak invasif
• Tampak aliran darah yang tinggi : Khas dari hemangioma, dgn
demikian dpt membedakan antara hemangioma dgn tumor solid
CT Scan
• Dpt di pakai utk memastikan bahwa struktur yg dlm terlihat
• Struktur vascular yg berkelok dikelilingi oleh jar. Lemak yg sering
disertai dgn kalsifikasi dan phlebolith
CT Scan
• CT Angio : Struktur vaskular yang turtous di sekitar lesi
Magnetic Resonance Imaging

• Karakter internal hemangioma lebih jelas

membedakan dari otot-otot disekitarnya

• Hemangioma intramuskular dpt

menunjukkan otot yang terkena

• Hasil pencitaan T1 &T2 MRI dari intamuskular

hemangioma pada kaki Gambaran yg
menyerupai ular pd pembuluh darah
menunjukkan tanda yg khas dari
hemangioma, tampak hemangioma seperti
gambaran lemak
Peranan Radiologi Intervensi

• Berperan sebagai diagnostik Angiografi  Staining tumor&

feeding arteri
• TerapiEmbolisasi melalui feeding arteri
Isotop Scan

Isotop scan pada

hemangioma kapiler
dpt menunjukkan
peningkatan
konsistensi dgn
peningkatan suplai
darah. Tapi cara ini
jarang digunakan
Patologi Klinik / Mikroskopik

• Diperlukan pd hemangioma cavernosum,campuran dan

intamuskular
• Tampak sel-sel endotel yg berproliferasi (mitosis) dgn sel-sel darah
di dalamnya membentuk sebuah caverna pd hemangioma
cavernosum
• Struktur pembuluh darah yang lain yaitu tunika media/elastika &
muskularis tak tampak (absen)
Histopatologi

H.Kavernosum H. Intramuskular
Terapi

Cara konservatif Cara aktif

• Scr. Alamiah, regresi spontan pd 12-
5 thn
• Hemangioma
superficial/hemangioma strawberry
sering tidak diterapi
• Apabila hemangioma ini dibiarkan
hilang sendiri,hasilnya kulit terlihat
normal
• Hemangioma yg tumbuh pd organ
vital, spt pd mata,telinga &
tenggorokan
• Hemangioma yg mengalami
pendarahan
• Hemangioma yg mengalami ulserasi
• Hemangioma yg mengalami infeksi
• Hemangioma yg mengalami
pertumbuhan cepat & terjadi
deformitas jaringan
Komplikasi
• Perdarahan
• Ulkus
• Trombositopenia
• Gangguan penglihatan
Prognosis

• Bergantung pada :

• Kecepatan mendiagnosa & ketepatan mengangkatnya

secara operatif
• Letak tumor, komplikasi & penanganan yang baik
• Follow up slm beberapa tahun utk evaluasi
Diffensial Diagnosis

• Malformasi Limfatik

• Malformasi Arteriovenosa
Malformasi Limfatik
• Tumor jinak yang disebabkan
dari malformasi kongenital
sistem limfatik.
• Terjadi di kepala, leher, dan
ketiak, namun kadang terjadi
pada mediastinum,
retroperitoneum, dan paha.
• Limfangioma sering ditemukan
pada bayi baru lahir, jarang
pada dewasa,
• Usianya berkisar dari lahir
sampai 12 tahun
• Sebagian besar (73%) adalah
usia 4 tahun atau lebih muda
Malformasi Limfatik

Gambar 20. Wanita 20 tahun dengan mikrokistik malformasi limfatik pelvis dan paha kanan.,
gambar MRI potongan axial dan coronal T2 menunjukkan gambaran massa kistik multilokuler
dengan multiple lesi lokulus yang hiperintens, pada potongan Coronal limfogram MRI yang
ekstremitas bawah tepatnya menggambarkan perluasan lesi kistik limfatik, yang tampak
memanjang dengan lesi multiloculated dengan dinding tipis dan septa tetapi juga menunjukkan
hubungan dari beberapa lokasi dengan dilatasi pembuluh limfatik (panah).
Malformasi Limfatik

Gambaran Ultrasound :

• Massa kistik multilokular

• Septa internal dengan ketebalan yang
bervariasi
• Berisi kistik: biasanya anechoic,
hyperechoic jika puing-puing,
konsentrasi lipid tinggi, infeksi atau
perdarahan
• Variasi lesi: area padat, atau sebagian
besar padat dengan fokus kistik
• Color Doppler: +/- aliran arteri atau
vena di septa
Malformasi Arteriovenosa

• Angiografi memperlihatkan dilatasi dari beberapa feeding artery dan "early

draining veins" yang besar
 LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
• Nama :Nn. S. A
• Umur :20 thn
• Jenis kelamin :Perempuan

Keluhan Utama : Benjolan di pipi dan dagu

Keluhan dialami pasien sejak kecil, Nyeri(+), benjolan di rasakan pasien

semakin lama semakin membesar. Riwayat sering batuk(+) jika udara
dingin, riwayat sesak(-), riwayat mual(-),muntah(-), riwayat pingsan(+),
riwayattrauma (-),cepat lelah(+)
 PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis : Sakit sedang/Gizi cukup/CM
Status Vitalis :
- Tensi : 120/70 mmHg
- Frek. Nadi : 90x/menit
- Frek. Napas : 20 x/menit
- Suhu : 36,5 o C (Axillary)

Kepala : anemis (-), ikterus (-), sianosis (-)

Thorax
Inspeksi : simetris, ki = ka
Palpasi : MT(-), NT (-)
Perkusi : sonor ki=ka
Auskultasi : vesicular,Rh -/-, Wh -/-BJ I/II normal
 PEMERIKSAAN FISIK
• Abdomen
• Inspeksi : tampak datar, ikut gerak napas, warna
• kulit sama dengan sekitar
• Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal
• Palpasi : NT (-), MT (-)
• Perkusi : timpani
• Ekstrimitas:
• Status Lokalis : Regio facalis sinistra, submandibula
sisi sinistra
• Inspeksi : Warna kebiruan pada
lesi(+),pembengkanan(-) bekas luka (-)
• Palpasi : Nyeri tekan (+)
 Pemeriksaan Laboratorium ( tgl 23 Mei 2018)

• WBC: 10,0 /mm Ureum : 17 mg/dl

• RBC : 2,3 x 106/mm3 Kreatinin : 1,08 mg/dl
• HGB : 13 g/dl SGOT : 38 U/L
• HCT : 21 % SGPT : 37 U/L
• PLT : 354 x103 µ/L Albumin : 3,1 gr/dl
• GDS : 111 mg/dl
Pemeriksaan Radiologik MSCT Scan Leher tanpa dan dengan kontras dilanjutkan MSCTA
Cerebral dan carotis (16-08-2018)
Pemeriksaan Radiologik MSCT Scan Leher tanpa dan dengan kontras dilanjutkan MSCTA
Cerebral dan carotis (16-08-2018)

MSCT Scan leher tanpa dan dengan kontras

dilanjutkan MSCTA Cerebral dan Carotis
(tanggal 16-08-2018) :

• Tampak multiple lesi isodens, baas

tegas, tepi ireguler dengan plebolith di
dalamnya yang menyangat post kontras
menyerupai densitas darah, pada
region nasofaring sisi kiri,mandibular
sisi kiri serta submentale sisi kiri
dengan feeding artery berasal dari
a.Maxillaris sinistra, a.. Lingualis
sinistra dan a. Superior thyroid
• Tidak tampak pembesaran KGB
paracervical, submandibular bilateral
• Sinus paranasalis dan air cell mastoid
yang terscan dalam batas normal
• Tidak tampak deviasi septum nasi
• Parenkim cerebri yang terscan dalam
batas normal
• Tulang-tulang yang terscan kesan baik

Kesan :
Gambaran Multiple Hemangioma
Pemeriksaan Ultrasonography Doppler (14-08 -2019)
Pemeriksaan Ultrasonography Doppler (14-08 -2019)

Pemeriksaan Ultrasonography doppler (14-08 -2019) dengan hasil :

• Tampak lesi heterogen, batas tegas,dengan kalsifikasi, dengan ukuran +/- 3,71x1,23x1,37 cm
pada region mandibular sisi sinistra. Dengan color Doppler tampak vaskularisasi intralesi
• Tampak lesi heterogen, batas tegas,dengan kalsifikasi, dengan ukuran +/- 3,21x1,76x1,72 cm
pada region submentale. Dengan color Doppler tampak vaskularisasi intralesi
• Tampak lesi heterogen, batas tegas,dengan kalsifikasi, dengan ukuran +/- 2,96x1,3x1,85 cm
pada region submandibular sisi sinistra. Dengan color Doppler tampak vaskularisasi intralesi
• Tampak lesi heterogen, batas tegas,dengan kalsifikasi, dengan ukuran +/- 3,39x2,11x2,74 cm
pada region colli sinistra. Dengan color Doppler tampak vaskularisasi intralesi

Kesan :

Multiple hemangioma region mandibula,submandibular sisi sinistra,submentale dan

colli sinistra
Penatalaksanaan

• Cefriaxone 1 gr/12jam
• Ketorolac 30 mg/8 jam
• Ranitidine 50mg/ 8 jam
• Dexamethasone 5 mg/12 jam
Laporan operasi tanggal 28 – 08 - 2018
• Pasien baring posisi supine dalam pengaruh general anastesi
• Prosedur desinfeksi dan drapping prosedur
• Insisi kulit regio submandibular, perdalam secara tajam
• Didapatkan masa hemangioma ukuran 3 x 2 x 2 cm, dilakukan eksisi hemangioma dan
dilakukan pemeriksaan patologi anatomi pada masa hemangioma
• Kontrol perdarahan
• Jahit kulit lapis demi lapis
• Jahit kutis secara subkutikuler dengan benang vicryl 4/0
• Operasi selesai

• Diagnosis Pre-Operatif : Hemangioma region submandibula

• Diagnosis Post – Operatif : Hemangioma region submandibula

• Tindakan/ Jenis Operasi : Eksisi hemangioma sedang

Pemeriksaaan Patologi Anatomi (27-8-2018)

Makroskopik :

Diterima tiga buah jaringan ukuran 3x2 x 1,5 cm, 2 x 1,5 x 1 cm, dan 2 x 1 x 1 cm. Ada bagian yang keras
(tulang) warna coklat kehitaman pada jaringan lunak, penampang warna merah kecoklatan, 2 kaset.

Mikroskopik :

Sediaan jaringan menunjukkan pembuluh darah ukuran besar, dinding pembuluh darah menebal dan
terdapat kalsifikasi pada dinding pembuluh darah sekitar pembuluh darah terdapat banyak jaringan ikat
otot, jaringan lemak dan jaringan ikat.

Kesimpulan : Pembuluh darah dengan atheroschlerosis

Diskusi

• Pada kasus ini, pasien berusia 20 thn dan berjenis kelamin perempuan, namun riwayat
benjolan di pipi dan dagu warna keunguan dirasakan sejak kecil. Insiden hemangioma +/- 5-10
% pada awalnya usia kurang dari 1 thn dan lebih sering pada perempuan 2-5 :1.

• Pada pasien ini keluhan benjolan di pipi dan dagu warna keunguan bias diklasifikasikan
sebagai hemangioma campuran, yaitu hemangioma kapiler (superficial hemangioma) yang
terjadi pada kulit bagian atas, dan hemangioma kavernosum yang terjadi pada kulit yang lebih
dalam dengan lesi berwarna biru atau berupa macula eritematosa/nodus yang berwarna
merah sampai ungu.

• Hemangioma campuran sebagian besar ditemukan unilateral berupa tumor yang lunak,
dimana padapasien ini lesi berada pada submandibula, submentale dan colli sisi sinistra
(Unilateral).
Diskusi

• Pada MSCT Scan leher, cerebral dan carotis ditemukan multiple kalsifikasi begitu pula pada hasil
Ultrasonography.

• Kalsifikasi mungkin terjadi karna pembekuan pada kavitas kavenosum(phlebolith) atau struktur vascular
yang berkelok-kelok dikelilingi jaringan lemak yang disebut kalsifikasi dan phlebolith.

• Selanjutnya pasien dilakukan operasi eksisi massa hemangioma region submandibulla, kemudian specimen
dilakukan pemeriksaan histopatologi dengan kesimpulan pembuluh darah dengan atheroschlerosis.