KONSENSUS

TATALAKSANA SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK

PADA ANAK
SINDOM NEFROTIK (SN)
Adalah suatu sindrom klinik dengan gejala :
1.Proteinuria masif (>/= 40 mg/m2 LPB/24 jam atau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2mg/ml atau
dipstik >/= 2 + )
2. Hipoalbuminemia </= 2.5 g/dl
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia
Pathogenesis of nephrotic syndrome

Maintain
DAMAGED Proteinuria barrier
function

McBryde KD. Pediatric steroid-resistant nephrotic syndrome. Curr Probl Pediatr.2001;31:275-307

Tipe : SNKM 80 -90 % MPD 1.9 – 2.3 %
GSFS 7–8 % GNM 1.3 %

Prognosis : SNKM Th/ kortikosteroid 94% responsif

Pengamatan 20 th 4-5 % gagal ginjal terminal
GSFS Th/ kortikosteroid 80-85% reseisten
Pengamatan 5 th 25% gagal ginjal terminal

Klasifikasi berdasar pada respons klinik

1.Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid (SNSS)
2.Sindrom Nefrotik Resisten steroid (SNRS)
Batasan
- Remisi : Proteinuria (-)/trace (proteinuria < 40 mg/m2 LPB/jam)
3 hari berturut turut dalam1 minggu
- Relaps : Proteinuria >/= 2+ (proteinuria >/= 40 mg/m2 LPB/jam)
3 hari berturut turut dalam 1 minggu
a. Jarang : terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama
setelah respons awal/kurang dari 4 kali pertahun
b. Sering : terjadi >/= 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah
respons awal atau >/= 4 kali dalam periode satu tahun
- Dependen Steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan/
dlm 14 hr setelah Th/ distop,dan terjadi 2 kali berturutan
- Resisten Steroid : tdk terjadi remisi pd Th/steroid dosis penuh 2mg
/kg BB/hari selama 4 minggu
Gambaran Klinik
-Edema : ringan : Palpebra atau pretibial
Berat : Ascites,efusi pleura,edema skrotum
-Keluhan : oliguria,infeksi nafsu makan berkurang,diare
sakit perut (hati hati mungkin peritonitis)
-Pemeriksaan fisis: Ukur BB,Tb,Lingkar perut, Tekanan darah

ISKDC : ditemukan : Hematuria mikroskopik 22%

Hipertensi 15 – 20 %
Ureum&Kreatinin drh 32%
meningkat sementara
Ascites
Pretibial edema
Genital edema
Pemeriksaan penunjang
1.Urinalisis & biakan urin
2.Protein urin kuantitatif
3.Darah -darah tepi lengkap
-albumin & kholesterol plasma
-kadar: ureum.kreatinin,klirens kreatinin
-komplemen C3
-Bila curiga Lupus eritematosus : kompl C4,ANA,anti ds-DNA
Tata laksana
- Serangan pertama  rawat utk evaluasi -
edema,PPD,diet,edukasi
- Relaps dirawat bila : edema anasarka berat
komplikasi: muntah,infeksi,shok,gagal ginjal

Dietetik : - Protein Normal : 2 g/kgBB/h

- Rendah garam hanya perlu bila edema(+) 1-2 g/h)

Diuretika: - Retriksi cairan bila edema berat

- Furosemid 1-2 mg/kgBB/hari bila perlu +spironolakton
2-3 mg/kgBB/h. (pemakaian lama 1-2 mg cek K dan Na)
Edema refrakter : o.k. Hipovolemia/hipoalbuminemia berat
(< 1 g/dl )
-infus albumin 20-25% 1g/kgBB selama 4
jam
atau plasma 20 ml/kgBB/h 10 tts/menit
-ikuti Furosemid 1-2 mg/kgBB I.V.
-Asites berat  ggn pernafasan  pungsi
asites
Antibiotik: Bila ada tanda tanda infeksi

Imunisasi : Bila dalam th/ kortikosteroid atau dalam 6 minggu

stlh Th/ distop hanya boleh vaksin mati
Hindari kontak dgn infeksi virus : varicella
Pengobatan dengan kortikosteroid
a.Pengobatan inisial (sesuai dgn ISKDC)
1.Prednison 60mg/m2LPB/h atau 2mg/kgBB/h( maks 80 mg/hari )
dibagi 3dosis ( dosis sesuai BB ideal BB/tb).
Tujuan : utk menginduksi remisi. Lama 4 minggu
2.-Bila terjadi remisi : dosis 2/3 dosis awal secara alternating
1 kali sehari setelah makan pagi. Lama 4 minggu
b. Pengobatan relaps
1. Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi(maks 4 minggu)
2. Lanjutkan dosis alternating selama 4 minggu
 Pengobatan inisial dengan kortikosteroid

4 MINGGU
4 minggu

REMISI (+) DOSIS ALTERNATING

PROTEINURIA (-)
EDEMA (-)

Remisi (-): resisten steroid

Imunosupresan lain

Prednison FD 60 mg/m² LPB/h

Prednison AD 40 mg/m² LPB /h

 Pengobatan SN relaps

Remisi

FD AD

Prednison FD : 60 mg/m² LPB /hari

Prednison AD : 40 mg/m² LPB/hari

 STANDARS TREATMENT OF NS
CORTICOSTEROID (PREDNISON)

INITIAL
FULL DOSE ALTERNATING DOSE

4 WEEKS 4 WEEKS Prednison FD: 60 mg/m2/day

Prednison AD: 40 mg/m2/day

REMISSION (+) STEROID

REMISSION (-)
SENSITIVE

STEROID RESISTANT

IMMUNOSUPPRESIVE AGENTS
S.N. yg menunjukkan Proteinuria > 2 +
edema (-) beri a.b. 5-7 hari  proteinuria (-)  Th/ (-)
edema (+)  dianggap relaps  Th/ (+)

Prognosis :
Ditentukan oleh relaps 6 bulan pasca th/
1.Tidak relaps sama sekali (30%)
2. Relaps jarang (10-20%)
Biasanya relaps 2-3 sembuh  baik
3.Relaps sering 40-50%
4.Dependen Steroid
Menimbulkan efek samping kortikosteroid  Rujuk
 DR. Partini

Indikasi rujukan ke ahli gnjal anak

1.Usia < 1 tahun
2.Resisten & dependen steroid
3.Relaps sering
4 komplikasi

Pengobatan dua relaps pertama

Prednison 60 mg/m2/hari (maksimum 80 mg ) sampai remisi
Lanjutkan dengan 40 mg/m2 (maksimum 60 mg) alternating
Selama 4 minggu
 Tatalaksana edema pada sindrom nefrotik

 Furosemid 1-3 mg/hari

 Dapat ditambah dengan spironolakton 2-4 mg/kg/hari repons (-)
(berat badan tidak turun/diuresis (-) 48 jam)
 Dosis Furosemid dinaikkan 2 kali sampai timbul diuresis
Atau sampai dosis maksimal 4-5 mg/kg/BB repons (-)
 Tambahkan metolazon 0.1 -0.3 mg/kg/hari Respons (-)
 Furosemid bolus i.v 2-3 mg/kg atau infus 0.3 – 1 mg/kg perjam repons(-)
 Albumin 20% 1g/kg i.v. Diikuti dengan Furesemid i.v.

Catatan : Bila diuresis telah tercapai ,dosisi furosemid di turunkan bertahap

pemberian furosemid dan metolazon  cek kadae K
Bila Hpokalemia  tambahkan K dan spironolakton