Disusun Oleh :

Kelompok 18
1. Anil Ahillah
2. Tutik Hidayati
Pengertian dan Etiologi, Komplikasi

Klasifikasi dan Patofisiologi

Pathway dan Manifestasi Klinis

Pem. Penunjang & Penatalaksanaan

 Defenisi

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang

disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah
esensial untuk koagulasi (Wong, 2003).
Hemofilia adalah penyakit yang bersifat
herediter, biasanya hanya terdapat pada anak laki-
laki tetapi diturunkan oleh wanita (bersifat Sex-Linked
Recessive (Ngastiyah, 2005).
 Etiologi

Faktor Genetik
Faktor Epigenik
 Klasifikasi
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
Hemofilia klasik
Hemofilia kekurangan faktor VIII
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :
Christmas disease
Hemofilia kekurangan faktor IX
Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:
Defisiensi berat:
Defisiensi sedang:
Defisiensi ringan:
Subhemofilia
 Patofisiologi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena
anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX
(hemofilHemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul
spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat
perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering
terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas.
Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper semua pasien
hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2009)ia
B atau penyakit Christmas).
Pathway
Manifestasi Klinis

 Gejala khasnya adalah perdarahan sendi (hemartrosis) yang nyeri

dan menimbulkan keterbatasan gerak, dapat timbul spontan
maupun akibat trauma ringan, manifestasi yang sering terjadi
adalah:
 Hematom pada jaringan lunak
 Hemartosis dan kontraktur sendi
 Hematuria
 Perdarahan serebral
 Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea,
dan hipotensi
 Pemeriksaan Penunjang
Penyakit Hemofilia
Menurut (Betz & Sowden, 2009) uji
laboratorium dan diagnostik untuk
hemofilia adalah :
Uji penapisan/skrining untuk koagulasi
darah
Biopsi hati
Uji fungsi hati
 Penatalaksanaan Penyakit
Hemofilia

Penatalaksanaan medis yang lazim dilakukan pada klien

ini adalah sebagai berikut:
Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang
mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya
pencegahan sebelum pencabutan gigi dan
pembedahan.Terapi Suportif yang Diberikan Pada
Klien dengan Hemofilia
Terapi Pengganti Faktor pembekuan
Health Education
KOMPLIKASI

Menurut (Betz & Sowden, 2009) komplikasi hemofili adalah :

Artritis/artropati progresif
Sindrom compartemen
Atrofi otot
Kontraktur otot
Paralisis
Perdarahan intrakranial
Kerusakan saraf
Hipertensi
KONSEP ASUHAN
KEPERAWATAN
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
 PK perdarahan
 Nyeri berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.
 Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan volume
cairan yang aktif akibat perdarahan.
 Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan
musculoskeletal akibat perdarahan