LAPORAN KASUS

Myestenia Gravis
D I S U S U N O L E H : R AY P R A D I T YA P U T R A S U G R A H A
PEMBIMBING : D R . W I W I N S U N D AW I YA N I , S P. S
IDENTITAS PASIEN
•Nama : Ny.R.M
•Jenis kelamin : Perempuan
•Umur : 39 tahun
•Alamat : Kemayoran
•Pekerjaan : Ibu rumah tangga
•Agama : Islam
•Status perkawinan : menikah
•Tanggal Masuk : 14 Maret 2018
KELUHAN UTAMA
•Sulit menelan
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
•Pasien datang ke IGD RSIJ CP dengan keluhan sulit menelan sejak 1 minggu SMRS. Pasien sulit
menelan makanan lunak seperti bubur, namun masih dapat menelan makanan cair. Keluhan
dirasakan fluktuatif. Keluhan muncul jika pasien merasa kelelahan dan banyak beraktifitas.
Keluhan dirasakan membaik di pagi hari, setelah bangun tidur dan setelah beristirahat.
•Keluhan disertai dengan suara yang semakin lama semakin mengecil, terutama jika pasien
banyak berbicara.
•Kelopak mata dirasakan semakin bertambah berat dan tampak jatuh di sore hari. Akibat keluhan
ini pasien lebih banyak beristirahat.
•Pasien juga mengeluhkan sesak nafas ketika setelah beraktifitas
•Pandangan ganda disangkal.
•Kelemahan pada anggota gerak disangkal.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
•OS belum pernah mengalami sakit seperti ini sebelumnya
•Hipertensi disangkal
•Diabetes Melitus disangkal
•Riwayat stroke disangkal
•Riwayat trauma disangkal
•Riwayat operasi disangkal
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
•Anggota keluarga OS tidak ada yang mengalami sakit seperti ini
•Hipertensi disangkal
•Diabetes Melitus disangkal
•Riwayat stroke disangkal
RIWAYAT PENGOBATAN
•OS belum pernah berobat kemanapun sebelumnya
RIWAYAT PSIKOSOSIAL
•OS adalah seorang ibu rumah tangga, aktifitas fisik ringan-sedang
•Merokok disangkal
•Mengkonsumsi alkohol disangkal
RIWAYAT ALERGI
•OS tidak memiliki alergi terhadap makanan,obat-obatan, maupun udara
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis cooperative
Tekanan Darah : 120/80 mmHg
Nadi : Teraba kuat, frekuensi 78 kali/menit, regular.
Nafas : Abdomino thorakal, frekuensi 22 kali/menit.
Suhu : 36,8 oC
Tinggi Badan : 158 cm
Berat Badan : 54 kg
STATUS GENERALISATA

• Normocephal, rambut hitam, distribusi

Kepala merata, tidak mudah dicabut, tidak ada
alopesia.

• Hematoma (-/-), oedem palpebra (-/-),

konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-
Mata /-), ptosis (+/+), lagoftalmus (-/-), pupil
bulat isokor, refleks cahaya langsung
(+/+), refleks cahaya tidak langsung (+/+)
 Telinga • Normotia (+/+), perdarahan (-/-), otorea (-/-)

Hidung • Deviasi septum (-/-), perdarahan (-/-), rhinorea (-/-)

Mulut • Lidah kotor (-), perdarahan(-), uvula ditengah

Tenggorokan • Faring hiperemis (-), tonsil T1-T1.

Gigi • Caries (-), missing (-)

Leher • Bentuk simetris, trakea lurus di tengah, kelenjar getah bening

tidak teraba membesar, tiroid di tengah, JVP tidak meningkat
 Pemeriksaan Pemeriksaan Pemeriksaan
Pemeriksan paru
Jantung abdomen Ekstremitas
• Inspeksi : • Inspeksi : • Inspeksi : • Ekstemitas atas :
Ictus cordis tidak Gerakan nafas cembung akral hangat (+ / +),
tampak simetris statis dan • Palpasi: Supel, edema (- / -),
• Palpasi: Ictus cordis dinamis hepar dan lien krepitasi (-/-),
teraba di ICS V, • Palpasi: Vocal tidak teraba deformitas (-/-),
linea fremitus simetris, membesar, nyeri CRT < 2 detik
midklavikularis krepitasi (-) tekan (-) • Ekstemitas bawah:
sinistra • Perkusi : • Perkusi : akral hangat (+ / +),
• Perkusi : Sonor di kedua Timpani di seluruh edema (- / -),
• Batas jantung lapang paru lapang abdomen krepitasi (-/-),
atas: ICS III garis • Auskultasi : • Auskultasi deformitas (-/-),
sternalis kiri Vesikuler +/+, : BU (+) CRT < 2 detik
• Batas jantung rhonki -/-, normal
kanan: ICS IV linea wheezing -/-
sternalis kanan
• Batas jantung kiri:
ICS VI linea
midclavikularis
kiri
• Auskultasi : BJ
1 BJ 2 reguler,
murmur (-), gallop
(-)
STATUS NEUROLOGIS
Kesadaran : GCS 15 (E4 M6 V5).
Tanda Rangsang Meningeal
Kaku Kuduk : -
Brudzinski I : -
Brudzinski II : -
Kanan Kiri
Laseque : >70˚ >70˚
Kernig : >135˚ >135˚

Peningkatan tekanan intrakranial

Penurunan kesadaran (-)
Pupil anisokor (-)
Trias cushing (-)
 PEMERIKSAAN NERVUS KRANIALIS
•N.I (Olfaktorius)

Dextra Sinistra

Daya pembau Normosmia Normosmia

•N.II (Optikus )

Dextra Sinistra
Tajam Penglihatan Baik Baik
Lapang pandang Baik Baik
Pengenalan warna Tidak dilakukan
Funduskopi
Papil edema Tidak dilakukan
Arteri:Vena
N.III (Okulomotorius)

Dextra Sinistra
Ptosis + +
Gerakan Bola Mata
 Medial
+ +
 Atas
 Bawah
Ukuran pupil Pupil bulat isokor Ø ODS ±3 mm
Refleks cahaya
+ +
langsung
Refleks cahaya
+ +
konsensual
Akomodasi Baik Baik
• N.IV (Trokhlearis)

Dextra Sinistra
Gerakan mata medial
Baik Baik
bawah
•N.V (Trigeminus)

Menggigit Normal
Membuka mulut Normal
Sensibilitas
 Oftalmikus +
 Maksilaris +
 Mandibularis +
Refleks kornea +

•N.VI (Abdusens)

Dextra Sinistra
Gerakan mata ke
+ +
lateral
•N.VII (Fasialis)

Dextra Sinistra
Pengecapan lidah
Mengangkat alis + +
Tidak Dilakukan
Kerutan dahi + +
Menutup mata Normal Normal
Menyeringai Normal Normal

•N.VIII (Vestibulokoklearis)

Dextra Sinistra
Tes Bisik + +
Tes Rinne
Tes Weber Tidak dilakukan
Tes Schwabach
•N. IX (Glosofaringeus) dan N. X (Vagus)

Arkus faring Normal

Daya kecap lidah 1/3
Tidak dilakukan
belakang
Uvula Normal
Menelan Normal
Refleks muntah Normal

•N. XI (Aksesorius)

Dextra Sinistra

Memalingkan kepala Normal Normal

Mengangkat bahu Normal Normal
 •N.XII (Hipoglosus)

Sikap lidah Deviasi ke kanan

Fasikulasi -
Tremor lidah -
Atrofi otot lidah -

Pemeriksaan Motorik
Kekuatan otot :
5555 | 5555
5555 | 5555

Trofik : Eutrofik/Eutrofik
Tonus : Normotonus /Normotonus
Sensorik : Baik
Fungsi otonom
Miksi : Inkontinensia (-)
Defekasi : Inkontinensia (-)
Sekresi keringat : Baik

Fungsi cerebellar dan Koordinasi

Ataxia :-
Tes Romberg :-
Disdiadokokinesia :-
Jari - jari : Baik
Jari - hidung : Baik
Tumit - lutut :-
Rebound Phenomenon :-
Hipotoni : -/-

Fungsi Luhur
Astereognosia :-
Apraksia :-
Afasia :-
Disgrafia :-
Gerakan involunter
Tremor : -/-
Chorea : -/-
Atetose : -/-
Miokloni : -/-
Tics : -/-
Pemeriksaan Sensorik

Dextra Sinistra
Rasa Raba
 Ekstremitas Atas + +
 Ekstremitas Bawah + +
Rasa Nyeri
 Ekstremitas Atas + +
 Ekstremitas Bawah + +
Rasa Suhu
 Ekstremitas Atas Tidak dilakukan
 Ekstremitas Bawah

Refleks Fisiologis

Dextra Sinistra
Bisep + +
Trisep + +
Brachioradialis + +
Patella + +
Achilles + +
Refleks Patologis

Dextra Sinistra
Babinski - -
Chaddocck - -
Oppenheim - -
Gordon - -
Schaeffer - -
Gonda - -
Hoffman Trommer - -
PEMERIKSAAN LABORATORIUM :
Darah rutin:
- Hemoglobin : 11 gr/dl
- Hematokrit : 33%
- Leukosit : 12.700/mm3
- Trombosit : 205.000/mm3

Kimia klinik:
- Ureum : 25 mg/dl
- Kreatinin : 0,8 mg/dl
- Natrium : 138 mmol/L
- Kalium :3,8 mmol/L
- Chlorida : 105 mmol/L
- Kalsium : 9,7 mg/dl.
RESUME
•Pasien Ny. R.M wanita 39 tahun datang ke IGD RSIJ CP dengan keluhan sulit menelan sejak 1
minggu SMRS. Pasien sulit menelan makanan lunak seperti bubur, namun masih dapat menelan
makanan cair. Keluhan dirasakan fluktuatif. Keluhan muncul jika pasien merasa kelelahan dan
banyak beraktifitas. Keluhan dirasakan membaik di pagi hari, setelah bangun tidur dan setelah
beristirahat. Keluhan disertai dengan suara yang semakin lama semakin mengecil, terutama jika
pasien banyak berbicara. Kelopak mata dirasakan semakin bertambah berat dan tampak jatuh di
sore hari. Akibat keluhan ini pasien lebih banyak beristirahat. Pasien juga mengeluhkan sesak
nafas ketika setelah beraktifitas.
•Pada pemeriksaan fisik ditemukan ptosis di kedua kelopak mata kanan dan kiri pasien.
•Pada hasil lab ditemukan leukositosis.
DIAGNOSIS
•Diagnosis Klinis : Disfagia, Ptosis dextra dan sinistra
•Diagnosis Topik : Neuromuscular junction (motor end plate)
•Diagnosis Etiologi : Suspek Myastenia Gravis
•Diagnosis Patologi : Autoimun
PENATALAKSANAAN
•Terapi umum:
- IVFD Ringer Laktat 500 CC 20 tpm
•Terapi khusus:
- Mestinon (Pyridostigmine) 4x60 mg (p.o)
- Metil prednisolone 4x125 mg (i.v)
- Ranitidin 2x50 mg (i.v)
- Ceftriaxone 1 gr / 12 jam
- Pasang NGT
PROGNOSIS
•Quo Ad Vitam : Dubia ad bonam
•Quo Ad Functionam : ad bonam
•Quo Ad Sanationam : Dubia ad bonam
TINJAUAN PUSTAKA
Pendahuluan
Definisi
Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu
kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara
terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas
Epidemiologi
Dapat terjadi pada berbagai usia.
Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun.
Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria.
Etiologi
Etiologi : belum diketahui, mungkin suatu penyakit autoimmune dan thymus
mungkin membuat antibody terhadap end plate protein otot.
Kausa lain diantaranya : aktivitas cholinesteras yang berlebihan, hambatan
depolarisasi oleh choline dan kompetitif blok dari reseptor protein oleh suatu zat
yang mirip curare.
Patofisiologi
 terjadi ikatan antibodi pada reseptor asetilkolin, → akan mengakibatkan
terhalangnya transmisi neuromuskular

(pengurangan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction)

atrofi membran post sinaptik akan menyebabkan celah sinaptik melebar →

penyeberangan acetylcholin akan memerlukan waktu yang lebih lama, →
banyak terjadi penguraian dari acetylcholin. → acetylcholin yang sampai pd
membran post sinap tidak lg mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi .
Gejala Klinik
Gejala klinik MG diakibatkan oleh kelemahan otot dengan sifat karakteristik yaitu
bertambah berat sesudah aktivitas, dan berkurang atau menghilang setelah
istirahat; siang hari lebih berat dari pada pagi hari

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis

Lanjutan..
timbul kelemahan dari otot masseter sehingga mulut penderita sukar untuk
ditutup.
timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga
timbulah kesukaran menelan dan berbicara.
Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau.
Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.
Lanjutan..
Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.
Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot
leher, hingga ke otot ekstremitas.
Klasifikasi Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis Foundation of
America (MGFA)
a. Klas I : Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup
mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.

b. Klas II : Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya
kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
c. Klas IIa : Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga
terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.

d. Klas IIb : Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau

keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih
ringan dibandingkan klas IIa.
e. Klas III : Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-
otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

f. Klas IIIa : Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau

keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.
g. Klas IIIb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh,
otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.

h. Klas IV : Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam

derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam
berbagai derajat.
i. Klas Iva : Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan
atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat
ringan.

j. Klas Ivb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya

secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota
tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita
menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
k. Klas V : Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Myasthenia gravis dibagi dalam 4
kelompok:
Kelompok I : Okuler myasthenia
Kelompok II :Mild Generalised Myasthenia.
Kelompok III : Severe Generalised Myasthenia
Kelompok IV : Krisis
Kelompok I : Okuler myasthenia
Satu atau lebih otot mata yang diserang. Timbul ptosis dan diplopia yang pada
permulaan nampak pada sore hari dan menghilang pada keesokan harinya.
Bentuk ini biasanya ringan, akan tetapi seringkali relatif resisten terhadap terapi.
Bila terjadi progresi maka ini biasanya terjadi dalam waktu 2 tahun sesudah
onset.
Kelompok II :Mild Generalised
Myasthenia
Onset berangsur-angsur. Mulai dengan gejala okuler menyebar ke otot-otot
muka, ekstremitas dan bulbus. Terjadi dysphonia dan dysartria yang bertambah
berat bila penderita terus berbicara.
Otot-otot pengunyah menjadi lemah dan terjadi dysphagia dan regurgitasi
makanan dari hidung.
Otot-otot pernapasan biasanya tidak diserang.
Kelompok III : Severe Generalised
Myasthenia
Onset biasanya berat dengan diserangnya otot-otot okuler, ekstremitas dan
pernapasan secara menyeluruh.
Respons terhadap terapi anticholinesterase baik hanya pada 50% dari kasus, yang
memberi respons jelek berada dalam bahaya, oleh karena dapat timbul krisis
myasthenia atau cholinergis.
Kelompok IV : Krisis
Timbul kelemahan otot berat yang menyeluruh dengan paralyse otot-otot
pernapasan, sehingga merupakan keadaan darurat.
Krisis myasthenia terjadi:
– Pada penderita kelompok III yang refrakter terhadap obat anticholinesterase
saat infeksi.
– “Overmedication” yang dinamakan “cholinergic crisis”. Sejumlah factor-faktor
seperti penyakit demam, kehamilan, haid dapat memperberat kelemahan.
Diagnosa
1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama
kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang
terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.

2. Penderita ditugaskan untuk membuka matanya secara terus-menerus. Lama

kelamaan akan timbul ptosis.
Lanjutan..
Test farmakologis
1. Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak
terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara
intravena.Sesudah 20-30 detik dilihat bahwa kekuatan dari beberapa kelompok
otot yang lemah membaik.
2. Uji Prostigmin (neostigmin)
Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara
intramuskular, bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka
gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama
kemudian akan lenyap.
3. Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3
tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar
disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan
lain-lain akan bertambah berat
Pemeriksaan Penunjang
EMG : terlihat penurunan progresif amplitudo potensial aksi otot ketika pasien
melakukan kontraksi volunter berulang.
Pemeriksaan Laboratorium
◦ Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Imaging
◦ Chest x-ray (foto roentgen thorak)
Diagnosa Banding
Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada
beberapa penyakit selain miastenia gravis, antara lain :
◦ Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
◦ Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
◦ Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
◦ Paralisis pasca difteri
◦ Pseudoptosis pada trachoma

Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)

Penatalaksanaan
Secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan 3 prinsip :
· Mempengaruhi transmisi neuromuskuler.
· Mempengaruhi proses imunologik.
· Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot
Penatalaksanaan
Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan Akut :
 Neostigmin bromide (prostigmin) 15 mg per tab, biasa diberikan 3x1 tab
 Neostigmin methylsulfat (prostigmin) 0,5mg/amp. (im/iv)
 Endrophonium chloride (tensilon) 10mgr/amp secara iv.
 pyrisdostigmin bromide (mestinon) 60mgr/tab
 Plasma Exchange (PE)
 Intravenous Immunoglobulin (IVIG)
 Intravenous Methylprednisolone (IVMp)
Pengobatan Jangka Panjang

Kortikosteroid
Azathioprine : 2-3 mg/kgbb/hari
Cyclosporine : 5 mg/kgbb/hari terbagi dalam dua atau tiga dosis
Cyclophosphamide
Thymectomy (Surgical Care)
Komplikasi
1. Krisis Cholinergic
Karena kelebihan pemberian pengobatan anticholinesterase.
Ditandai oleh : kram otot abdomen, diare, nausea, vomiting, sekresi liur
berlebihan, miosis, hiperhidrosis, kesadaran sopor atau ‘’confused’’.
2. Krisis Myastenic
Akibat pengobatan yang tidakadekuat dan dipercepat adanya infeksi.
Ditandai olah : kesukaran bernapas, henti napas, sianosis, nadi cepat, tekanan
darah meningkat, tidak mampu batuk , disfagia, kelemahan umum.