SINDROME

DE
MOEBIUS
 SINDROME DE MOEBIUS
 Patología de origen congénito se clasifica dentro de un grupo de
enfermedades conocidas como «disgenesias troncoencefálica»
 Fue descrita en un inicio por von Graefe y Möbius en 1880 y 1888
 Se le conoce también como diplejía facial congénita o agenesia
nuclear
 ETIOLOGÍA
Agenesia de los pares craneales
VI y VII impidiendo su total
desarrollo embrionario.
Disminución del flujo uterino
Metrorragias intensas durante el
embarazo
Hipotensión severa
Exposición durante el embarazo
a vasoconstrictores
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Parálisis de los pares craneales VI y VII.
 Se asocia a lesión de los pares craneales III, IV, V,
IX, X y XII
 Anormalidades músculo esqueléticas ocurren
en un tercio de los casos y pueden
comprender pie
 Equinovaro congénito (30% de los casos),
sindactilia, braquidactilia, ectrodactilia, o
defectos de reducción más severos en 20% de
los casos.
 Síndrome de Poland y ocasionalmente a
anomalía de Klippel Fei en el 15% de los casos.
 También pueden verse defectos cardiacos,
urinarios, hipogenitalismo e hipogonadismo.
Puede haber retraso mental, el cual es
generalmente leve y se presenta en el 10-30%
de los pacientes. Pueden presentar Autismo en
el 25% de los casos
El diagnóstico es clínico DIAGNOSTICO
La electromiografía facial mostrará una
total ausencia, o una disminución muy
importante, en la conducción nerviosa
en el territorio del nervio facial.
La TAC cerebral puede mostrar
calcificaciones en la zona de tronco
cerebral correspondiente a los núcleos
del nervio facial
El cariotipo suele ser siempre normal
aunque en algunos Moebius se han
identificado anomalías cromosómicas,
pero estos son casos excepcionales y
no está claro en algunos si la anomalía
cromosómica estaría relacionada con
el Moebius. zona 13q12-q13
• No hay ningún tratamiento T R ATA M I E N TO
curativo del síndrome de La cirugía de reanimación
Moebius. facial mediante transferencia
de colgajo libre de gracilis
• Un cirujano plástico bilateral en un solo tiempo
canadiense, el Dr. Ronald quirúrgico en pacientes con
M. Zuker, ha puesto a Síndrome de Möebius
punto una intervención de completo es un
procedimiento seguro y
cirugía plástica, conocida efectivo para el tratamiento
como operación de de la parálisis facial bilateral
animación facial de Zuker. que presentan estos
pacientes
GRACIAS