Anda di halaman 1dari 24

HEMOFILIA

RINI RIANDINI
PENGERTIAN
• Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah
bawaan
• Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah
bawaan yang paling sering dan serius,
berhubungan dengan defisiensi faktor VII,
IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada
pada anak laki-laki, terpaut kromosom X
dan bersifat resesif
• Ada 3 tipe » A, B, dan C (tergantung faktor
pembekuan yang terganggu)
KLASIFIKASI
• Hemofilia A
Merupakan hemofili terjadi karena defisiensi factor VIII.
• Hemofilia B
Terjadi karena defisiensi factor IX.
Hemofilia C
Terjadi karena defisiensi faktor pembekuan XI
Derajat hemofilia
RINGAN
(Jumlah F VIII/IX < 0,01 IU/ml anatara 5 – 40 %)
Perdarahan yang sulit berhenti setelah operasi kecil seperti sunat
atau cabut gigi

SEDANG
(jumlah F VIII/IX 0,01-0,05 Iu/ml antara 1-5%)
Sering lebam lebam, bengkak, dan/ atau nyeri sendi akibat trauma
benturan ringan, dan bisa juga terjadi tanpa sebab yang jelas,
kurang lebih 1x/bulan. Perdarahan yang sulit berhenti setelah
operasi kecil

BERAT
(jumlah F VIII/IX <0,01 IV dibawah 1%)
Sering lebam-lebam, bengkak, ringan, dan bisa juga terjadi tanpa
sebab yang jelas, kurang lebih 1-2x/minggu. Perdarahan yang sulit
berhenti setelah operasi kecil.
TANDA DAN GEJALA
• Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau
suntikan.
• Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau
hematom.
• Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)
• Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang
nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak.
• Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan
pada tungkai atau lengan (terutama lutut atau siku) bila
perdarahan terjadi.
• Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.
• Darah dalam urin (kadang-kadang).
KOMPLIKASI
• Atropati progresif, melumpuhkan.
• Kontraktur otot.
• Paralisis.
• Perdarahan intrakranial.
• Hipertensi
• Kerusakan ginjal.
• Splenomegali.
• HIV + Hepatitis (karena terpajan produk darah yang
terkontaminasi).
• Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII
dan IX.
• Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
• Anemia hematolik
• Thrombosis atau thromboembolisme
KOMPLIKASI
• Atropati progresif, melumpuhkan.
• Kontraktur otot.
• Paralisis.
• Perdarahan intrakranial.
• Hipertensi
• Kerusakan ginjal.
• Splenomegali.
• HIV + Hepatitis (karena terpajan produk darah yang
terkontaminasi).
• Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII
dan IX.
• Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
• Anemia hematolik
• Thrombosis atau thromboembolisme
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DAN DIAGNOSTIK
1. Pemeriksaan PT
(Partial Tromboplstin) dan APPT
(Activated Partial Tromboplastin Time). Bila masa
protombin memberi hasilnormal dan APPT memanjang,
memberi kesan adanya defisiensi(kurang dari 25%) dari
aktivitas satu atau lebih factor koagulasi plasma (F XII, F XI,
F IX, F VIII)
2. Pemeriksaan kadar factor VIII dan IX. Bila APPT pada
pasiendengan perdarahan yang berulang lebih dari 34 detik
perludilakukan pemeriksaan assay kuantitatif terhadap F
VIII dan F IXuntuk memastikan diagnose.3.
LANJUTAN….
3. Uji skrining koagulasi darah
• Jumlah trombosit .
• Masa protombin.
• Masa tromboplastin parsial.
• Masa pembekuan thrombin.
• Assay fungsional factor VIII dan IX
PENATALAKSANAAN
Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa
menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat
memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu
menjalani pencabutan gigi. Istirahatkan anggota tubuh
dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami perdarahan,
gunakan alat Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian
tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau
bahan lain yang lembut & beku/dingin. Tekan dan ikat,
sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis
namun perlu di ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras.
Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi
dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut
seperti bantal
Terapi suportif
Pertolongan pertama
Menggunakan metode RICE

Rest
Istirahatkan/posisikan bagian tubuh yang terluka dalam posisi
yang paling nyaman dan tidak menimbulkan rasa sakit

Ice
Mengompres bagian yang terluka dan daerah sekitar luka dengan
es atau bahan lain yang lembut dan dingin

Compress
Menekan dan mengikat dengan perban (jangan terlalu kencang)
untuk menguraangi gerakan

Evaluation
Mengangkat bagian tubh tersebut pada posisi lebih tinggi dari
dada letakan di atas benda yang lembut seperti bantal
TERAPI
a. Pada hemofilia A
Meningkatkan kadar factor anti hemofili. Factor
anti hemofili terdapat di dalam plasma orang
sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam
bank darah sehingga untuk menghentikan
perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan
plasma segar.
Therapy pengganti dilakukan dengan
memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor
VIII melalui infus.
TERAPI
b. Pada hemofilia B
Therapy pengganti dilakukan dengan
memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP)
atau konsentrat factor IX. Cara lain yang
dapt dipakai adalah pemberian
Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan
non tranfusi untuk pasien dengan hemofili
ringan atau sedang.
DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG
MUNGKIN MUNCUL
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan
perdarahan aktif ditandai dengan kesadaran
menurun, perdarahan.
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan
kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan
mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan
kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
ditandai dengan seringnya terjadi cedera
4. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan
pembengkakan.
5. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan
dengan keterbatasan gerak sendi sekunder akibat
hemartosis perdarahan pada sendi.
6. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan
anak menderita penyakit serius.
INTERVENSI 1

• Kaji penyebab perdarahan


• Kaji warna kulit,hematom, sianosis
• Kolaborasi dalam pemberian IVFD
adekuat
• Kolaborasi dalam pemberian
tranfusi darah.
INTERVENSI 2

• Monitoring tannda-tanda vital


• Instruksikan dan pantau anak berkaitan
dengan perawatan gigi yaitu
menggunakan sikat gigi berbulu anak
– Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai
indikasi
• Awasi haluaran dan pemasukan
• Perkirakan drainase luka dan kehilangan
yang tampak
• Kolaborasi dalam pemberian cairan
adekuat
INTERVENSI 3

• Ciptakan lingkungan yang aman seperti


menyingkirkan benda-benda tajam, memberikan
bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak
aktif
• Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang
• Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
• Anjurkan orang tua untuk memberikan
pengawasan pada saat bermain di luar rumah.
• Kolaborasi pemberian analgesik (hindari aspirin),
bisa disarankan menggunakan asetaminofen
INTERVENSI 4

• Kaji tingkat nyeri anak


• Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang
dijual bebas seperti aspirin.
• Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu
hemofilia & tanda serta gejalanya
• Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak
bahwa penyakit ini belum
• dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah
mencegah munculnya gejala.
INTERVENSI 5

• Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak


aktif pada anggota gerak yang sehat
• Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota
gerak yang sakit.
• Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik /
okupasi, spesialisasi, rehabilitas.
INTERVENSI 6

• Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga


tentang kondisi kronis dan dampaknya pada gaya
hidup mereka.
• Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi
kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang
lain.
• Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita
hemofilia.
TERIMAKASIH BANYAK