Anda di halaman 1dari 30

Pembimbing:

Letkol CKM dr.


Aditya Wicaksana,
Sp.BS
P R E S E NT A S I R E F E RA T
BEDAH SARAF
Disusun Oleh:

H I D RO S E FA LUS Cyntia Berliani S

KO N GE NI TA L 30101507414
PENDAHULUAN

Hidrosefalus merupakan gangguan yang terjadi akibat penumpukan


cairan serebrospinal yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak.
Di indonesia ditemukan sebanyak 40% hingga 50% dari kunjungan
berobat atau tindakan operasi bedah saraf. patofisiologi hidrosefalus
terjadi karena produksi liquor yang berlebihan atau karena gangguan
sirkulasi likuor didalam sistem ventrikel. Hidrosefalus pada anak dapat
didiagnosis dan di terapi sejak dini
ANATOMI dan FISIOLOGI
 Merupakan cairan jernih, tidak berwarna.
 Berada dalam ruang suabarachnoid

LCS  Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan


keseimbangan dalam sistem saraf. mengurangi berat
otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan
mekanik dan melindungi otak dari trauma yang
mengenai tulang tengkorak

Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4


cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total
per menit dan ada yang menyebut antara 14-
38cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam
adalah sekitar 500-600cc,sedangkan jumblah
total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari
terjadi pertukaran atau pembaharuan dari
CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Sekitar 14% dari
total volume mengalami absorbsi tiap 1 jam
- Pada neonatus jumblah total CSS berkisar
20-50 cc, anak anak 4-14th sekitar 90ml dan
akan meningkat sesuai usia sampai mencapai
150 cc pada orang dewasa.
DEFINISI

Kata hidrosefalus diambil dari bahasa Yunani yaitu Hydro yang berarti air, dan
chepalus yang berarti kepala.

Secara umum hidrosefalus dapat didefinisikan sebagai suatu


gangguan pembentukan, aliran maupun penyerapan dari cairan
serebrospinal sehingga terjadi kelebihan cairan serebrospinal pada
susunan saraf pusat
ETIOLOGI

Penyebab penyumbatan aliran LCS


yang sering terdapat pada bayi dan
anak yaitu kelainan bawaan, infeksi,
neoplasma dan perdarahan.
KELAINAN B AWAAN

 Stentosis Akuaduktus Sylvius


merupakan penyebab terbanyak. 60-90% kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan
anak-anak. Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit
dari biasa. Umumnya terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-
bulan pertama setelah lahir.

• Spina bifida dan cranium bifida


berhubungan dengan sindroma Arnold Chiari akibat tertariknya medula spinalis,
dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi
foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.

• Sindrom Dandy-Walker
atresia kongenital foramen Luschka dan magendi dengan akibat hidrosefalus
obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat
sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa
posterior.
LANJUTAN..
• Kista arachnoid
dapat terjadi kongenital maupun di dapat akibat trauma
sekunder suatu hematoma

• Anomali pembuluh darah


akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria
serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
INFEKSI
timbul perlengketan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang
subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta
terjadi bila aliran LCS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat
purulen di akuaduktus sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala
dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah
sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan
piamater dan arachnoid disekitar sisterna basalis dan daerah lain.
Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama
terdapat didaerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan
interpendikularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih
tersebar
NEOPLASMA

hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
LCS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel
IV dan akuaduktus sylvius bagian terakhit biasanya suatu glioma yang berasal
dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya di
sebabkan suatu kraniofaringioma.

Perdarahan

perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari daerah itu sendiri.
PATOFISIOLOGI
Produksi CSS berlebihan

• hampir semua keadaan ini disebabkan oleh adanya tumor pleksus koroid (papiloma atau
karsinoma), namun ada pula yang terjadi akibat dari hipervitaminosis vitamin A.

Gangguan sirkulasi didalam sistem ventrikel


• Kondisi ini merupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi cairan
serebrospinalis yang dapat terjadi di ventrikel maupun vili arakhnoid
• Secara umum terdapat tiga penyebab terjadinya keadaan patologis ini, yaitu :
• 1. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran liquor. Misalnya stenosis
akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari
• 2. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrinsik maupun ekstrinsik saluran
liquor, misalnya tumor intraventrikel, tumor paraventrikel, kista arakhnoid dan
hematom.
• 3. Proses inflamasi dan ganggguan lainnya seperti mukopolisakaridosis, termasuk
reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal dan obliterasi vili arakhnoid.

Gangguan absorbsi
• Suatu kondisi seperti sindrom vena cava dan trombosis sinus dapat mempengaruhi
penyerapan cairan serebrospinal. Kondisi jenis ini termasuk hidrosefalus tekanan
normal atau pseudotumor serebri.

Tekanan Intrakrsnial
Pelebaran Ventrikel
meningkat
KLASIFIKASI
Menurut Sirkulasi CSS

• Hidrosefalus komunikans adalah terjadi karena proses berlebihan atau


gangguan penyerapan(gangguan diluar sistem ventrikel
• hidrosefalus nonkomunikans yaitu suatu keadaan dimana terdapat blok
dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarakhnoid.

Menurut waktu pembentukan


• Hidrosefalus kongenial : terjadi pada neonatus atau berkembang
selama intra-uterin
• Hidrosefalus akuisita: terjadi setelah masa neonatus
Hidrosefalus obstruktif Hidrosefalus komunikans
Kongenital Kongenital
Stenosis akuaduktus Malformassi Arnold Chiari (tipe 11, jarang pada type
Kista Dandy Walker 1)
Benign intracranial cysts (seperti kista Ensefalokel
arachnoid) Deformitas basis kranii
Malformasi vaskular (seperti aneurisma vena
Galen)

Didapat Didapat
Tumor (seperti ventrikel 3, regio pineal, fossa Infeksi (intrauterin misalnya CMV, toxoplasma, post-
posterior) bacterial meningitis)
Lessi massa lainnya (seperti giant aneurysms Perdarahan (IVH pada infan, sub-arachnoid
abses) haemorrhage)
Ventricular scarring Hipertensi vena (seperti trombosis sinus venosa,
arterio-venus shunts)
Mengieal carsinomatosis
Sekresi berlebihan CSF (papiloma pleksus koroidalia)
GAMBARAN KLINIS
ANAMNESIS:
Pada bayi yang suturanya belum menutup, manifestasi klinis yang menonjol adalah
lingkar kepala yang membesar.
Pada anak yang suturanya telah menutup, manifestasi klinis yang muncul disebabkan
oleh peningkatan tekanan intrakraniaL

• Gejala klinis pada


anak(sutura
menutup)
• Mual danMuntah
• Nyeri di kepala
• Kejang
• Kesadaran menurun
• Papil edema
• Penurunan visus
DIAGNOSIS HIDROSEFALUS

Pengukuran lingkar kepala fronto- Tabel 2: ukuran rata-rata


oksipital yang teratur pada bayi lingkar kepala
merupakan tindakan terpenting
Lahir 35cm
untuk menentukan diagnosis dini.
Pertumbuhan kepala normal Umur 3 41cm
paling cepat terjadi pada tiga bulan
bulan pertama. Lingkar kepala
Umur 6 44cm
akan bertambah kira-kira 2cm tiap
bulannya. Standart normal bulan
berbeda untuk bayi prematur dan Umur 9 46cm
bayi cukup bulan. Pertumbuhan
bulan
kepala normal pada bayi baru lahir
adalah 2cm/bulan untuk 3 bulan Umur 12 47cm
pertama, 1cm/bulan untuk 3 bulan bulan
kedua dan 0,5cm/bulan selama 6
Umur 18 248,5cm
bulanberikutnya
bulan
PEMERIKSAAN FISIK
- Pada bayi usia 2 th dengan sutura yang terbuka:
1. Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital : > 2 SD batas nrormal
2. Empat gejala hipertensi intracranial
3. Perkusi kepala : craked pot sign
4. transiluminasi: penyebaran cahaya di regio frontal 2,5 cm, regio oksipital 1 cm

Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intracranial lainnya, yaitu :


• Fontanel anterior yang sangat tegang dan cembung . Biasanya fontanel anterior
dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada
bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis)
• Sutura cranium tampak atau teraba melebar
• Kulit kepala licin mengkilap atau tampak vena-vena superfisial menonjol. Perkusi
kepala akan terasa seperti pot bunga yang retak (cracked pot sign)
• Mata: Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomena) tampak kedua bola
mata deviasi kebawah dankelopak mata atas tertarik, sklera tampak diatas iris
sehingga iris seakan akan matahari yang akan terbenam.

- Pada anak dan dewasa dengan sutura yang sudah menutup


terdapat gangguan gaya berjalan dan pemeriksaan funduskopi didapatkan papil
edema/papil atrofi
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

• Tidak terdapat pemeriksaan darah yang spesifik untuk menunjukkan


hidrosefalus
• Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melalui
fontanel mayor, dapat menunjukkan tanda peradangan, dan
perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk menentukan
tekanan ventrikel. Tujuan untuk menghi tung jumlah sel PMN,
eritrosit, kultur kuman dan uji kepekaan antibiotik
• Pemeriksaan TORCH : untuk mencari penyebab hidrosefalus
kongenital
Studi Imaging

Pada foro rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar
dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar

CT Scan kepala menunjukkan dimana sistem ventrikel dan seluruh isi


intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan
prognosa kasus.

MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih untuk


kasus-kasus efektif. Namun, mengingat waktu pemeriksaan yang cukup
lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan.

Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai


peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus para periode perinatal
dan pascannatal selama fontanelnya tidak menutup, sehingga dapat
ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel.
DIAGNOSIS BANDING
1. Higroma subdural; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat
pencairan hematom subdural. Higroma adalah nimbunan cairan diantara
duramater dan araknoid. Higroma ini sering terjadi di daerah frontal dan
temporal penyebab karena cairan higroma dalam jaringan otak dapat
terbentuk dari likuor serebrospinalis yang mengalir ke dalam rongga subdural!
dan hematoma subdural yang mencair tercampur likuor serebrospinalis
2. Efusi subdural
pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala tetapi pada hidrosefalus perluasan
skull lebih sering terjadi pada daerah parietal dari pada frontal. "ada efusi
subdural khronis transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif
pada hidrosefalu
3. Hematom subdural; penimbunan darah di dalam rongga subdural
penyebab akibat trauma kapitis yang terjadi karena geseran atau putaran otak
terhadap duramater. misalnya pada orang yang jatuh terduduk, pecahnya
aneurisma atau malformasi pembuluh darah di dalam ruang subdural yang
terletak antara duramater dan araknoid3! dan gangguan pembekuan dara
DIAGNOSIS BANDING

4. Emfiema subdural; adanya udara atau gas dalam jaringan


subdural.
5. Hidranensefali; sama sekali atau hampir tidak memiliki
hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi
CSS
6. Tumor otak
7. Kepala besar
- Megaloensefali : jaringan otak bertambah,
Megalencephaly mirip seperti hidrosefalus tetapi pada
megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan
intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat
- Makrosefali : gangguan tulang
PENATALAKSANAAN HIDROSEFALUS

Medikamentosa
Terapi konservatif medikamentosa berfungsi untuk menurunkan
produksi LCS oleh pleksus choroideus . Terapi ini hanya bersifat
sementara sebelum dilakukan terapi definitif
Asetazolamide  per oral 2-3 x dosis 125 mg/kgBB/hari, dapat
ditingkatkan maksimal1200mg/hr
Furosemide  1,2 mg/kg BB/hari atau injeksiic 0,6 mg/kg/bb/hr

Operasi shunting
Prinsip kerja shunt adalah membuat saluran untuk aliran
LCS dari ventrikel ke ruangan drainase (seperti
peritoneum, atrium kanan dan pleura)
• Ventrikuloperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling sering digunakan.
Keuntungan dari shunt ini adalah tidak terganggunya fungsi dari shunt
akibat pertambahan dari panjang badan pasien, hal ini dapat dihindari
dengan penggunaan kateter peritoneal yang panjang

• Ventriculoatrial (VA) shunt yang juga disebut sebagai “vascular shunt”.


Dari ventrikel serebri melewati vena jugularis dan vena cava superior
memasuki atrium kanan. Pilihan terapi ini dilakukan jika pasien memiliki
kelainan abdominal (misalnya peritonitis, morbid obesity, atau setelah
operasi abdomen yang luas). Shunt jenis ini memerlukan pengulangan
akibat pertumbuhan dari anak

• Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus komunikan,


cairan serebrospinal fistula, atau pseudotumor serebri

• Ventriculopleural shunt dianggap sebagai terapi lini kedua. Shunt ini hanya
digunakan jika terdapat kontraindikasi pada shunt tipe lainnya
TERIMAK ASIH