Conceito

• Condição crônica, compreendendo um

grupo de doenças que têm em comum crises
epilépticas que recorrem na ausência de
doença tóxico-metabólica ou febril
 DEFINIÇÕES

• Crises Parciais - disfunção temporária de uma

pequena parte do cérebro
Simples - Auras
Complexas

• Crises Generalizadas - disfunção envolvendo

os dois hemisférios
 DIAGNÓSTICO

• Anamnese
• Exame físico
• Exames Complementares - EEG
CT / RNM
Vídeo EEG
SPECT
 INCIDÊNCIA E PREVALÊNCIA

• Incidência - 11 a 131 / 100.000/ano

• Prevalência - 1,5 a 30 / 1.000
São Paulo - 11,9 / 1.000
Maior incidência - Abaixo de 2 anos e
acima de 65 anos
 Etiologia

70 % idiopáticas ou criptogênicas
30% sintomáticas
• Doenças Substância Cinzenta
• Doenças Inflamatórias
• Áreas de Gliose
Causas - Aguda ?
Remota?
Causas Sintomáticas
variam com a faixa etária
• Fatores genéticos
• Perinatais
• Doenças infecciosas
• Trauma
• Distúrbios vasculares
• Doenças degenerativas
• Doenças inflamatórias
 CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS EPILEPSIAS
E SÍNDROMES EPILÉPTICAS E CONDIÇÕES
RELACIONADAS

1. Síndromes e Epilepsias Localizadas (locais,

focais, parciais)
1.1. IDIOPÁTICA ( início relacionado à
idade)
• Epilepsia benigna da infância com Espícula
Centro-Temporal
• Epilepsia da Infância com Paroxismos
Occipitais
• Epilepsia Primária da Leitura
1.2. SINTOMÁTICA
• Epilepsia Parcial Contínua Progressiva
Crônica
• Epilepsia Lobo Temporal
• Epilepsia Lobo Frontal
• Epilepsia Lobo Parietal
• Epilepsia Lobo Occipital
1.3. CRIPTOGÊNICAS
2. Síndromes e Epilepsias Generalizadas

2.1. IDIOPÁTICA (início relacionado à idade)

• Convulsão Familiar Neonatal Benigna
• Convulsão Neonatal Benigna
• Epilepsia Mioclônica Benigna do Lactente
• Epilepsia Ausência da Infância
• Epilepsia Ausência Juvenil
• Epilepsia Mioclônica Juvenil
• Epilepsia com Crises Tônico-Clônica ao
Despertar
2.2.CRIPTOGÊNICA OU SINTOMÁTICA
• Síndrome de West
• Síndrome de Lennox- Gastaut
• Epilepsia com Crises Mioclônica-astáticas
• Epilepsia com Ausência Mioclônicas
 EPILEPSIAS FOCAIS
Epilepsia Benigna da Infância com Pontas
centro-temporais(EBI-CT)
• ID- 9a ( 3 a 13 anos)
• CC- Parciais
• CE- Idiopática
• incidência 21/100000- 25%
• Meninos -60%
• Crianças normais com história familiar
rica(gen autossômico dominante com
penetrância idade dependente)
• Características mais comuns: Início
somatossensorial- convulsão tônico-clônica,
tônica ou clônica envolvendo face, lábios,
língua, músculo da faringe e laringe- podendo
generalizar- mais noturna.
• Respondem bem as drogas antiepilépticas
• Desaparecem na segunda década de vida
• EEG-
Localização/Unilateralidade/Morfologia/Ati-
ação
 EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA
COM PONTAS OCCIPITAIS
• Idade- 7 anos (15 m a 17 anos)
• Crises Convulsivas - parcias
• C E- idiopáticas
• Exame neurológico normal
SEMIOLOGIA : Aura visual (amaurose,
hemianopsia, alucinação ou ilusão visual)
evoluindo para manifestações motoras ou
psicomotoras e cefaléia do tipo migranosa no
período pós ictal.
• EEG - Atividade de base normal
Descargas de alta voltagem (200-
300uv) tipo ponta seguida por onda lenta .
São máximas nas regiões occiptais e
temporais posteriores unilaterais ou
bilaterais. Bloqueadas pela abertura ocular.
EPILEPSIA PRIMÁRIA DA LEITURA
Predomina no sexo masculino
Inicia-se na adolescência (17-18 anos)
SEMIOLOGIA DAS CRISES - Desencadeadas
pela leitura ou atividade relacionada como
falar, escrever ou ouvir música.
Sensação de enrijecimento, fraqueza,
formigamento ou movimentos anormais nos
músculos envolvidos na leitura e na fala,
sem perda da consciência, podendo evoluir
com CTCG
• EEG - 80 % normais
11 % ponta onda bilateral
9 % anormalidades focais

temporoparietal
Epilepsias focais sintomáticas ou
criptogênicas

• Sinais e sintomas clínicos nem sempre são

reveladores da região onde são iniciadas
(áreas silentes x eloqüentes)
• EEG Superfície - Limitado
 EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Mais freqüente- 60%
• A que mais mostra anormalidades interictais
e ictais ao EEG
• AURAS-Viscerais/Autonômicas/Psíquica
Segue parada comportamental, olhar fixo,
automatismos, distonias, presença de
linguagem e generalização
 EPILEPSIA DO LOBO FRONTAL
• 20% A 30% - Epilepsias parciais
• Início e término súbitos
• Duração curta
• Ocorrência freqüente
• Confusão pós crítica breve
• Presença de automatismos motores
importantes, como debater-se, atirar-se,
balançar-se, pedalar e chutar, acompanhado de
vocalização primitiva, como grunhidos e
gemidos. Generalização é freqüente.
 EPILEPSIA DO LOBO PARIETAL
Sensação parestésicas ou disestésicas,
principalmente da face e braço, que podem
assumir marcha Jacksoniana. Freqüentemente
seguidas de fenômenos motores.

EPILEPSIA DO LOBO OCCIPITAL

Crises visuais caracterizam-se por alucinações
elementares, como luzes ou cores, embora
possa ocorrer perda visual crítica.
Alucinações complexas e ilusões visuais
 EPILEPSIA PARCIAL CONTÍNUA
(SÍNDROME DE KOJEWNIKOW)

Síndrome de Rasmussen

Epilepsia Rolândica associada a lesão do

córtex motor.
 TRATAMENTO

HIDANTAL
• Ácido orgânico fraco pouco solúvel em água
• 95% de metabolização hepática
• Farmacocinética não linear(cinética zero)
• Meia vida 22 hs ( média 14 hs)
• Via de administração (VO e EV)
• Velocidade de infusão - 50mg/min
• Latência de 30 min
• Efeitos colaterais: sedação, redução do
libido, incoordenação, zumbido,dismorfia de
pele e fâneros, distúrbio gastrointestinal.
Dosagens séricas acima de 40ug/ml resultam
em atrofia cerebelar.
• Mecanismo de ação- interfere no transporte
de sódio através da membrana neuronal
• Dose- 3 a 5 mg /Kg
CARBAMAZEPINA
• Mecanismo de ação; bloqueia os canais de
sódio a nível pré e pós sináptico
• Meia vida- 12 hs(formulação CR 18 a 24 hs)
• Dose diária dividida 3 tomadas
• Provoca indução e auto indução
• Efeitos colaterais: diplopia, visão borrada,
sonolência, cefaléia, náusea e epigastralgia.
Idiossincrásico- supressão de medula óssea e
rash cutâneo
Dose: 10 mg/kg, acréscimo lento
EPILEPSIAS GENERALIZADAS
 CONVULSÃO NEONATAL BENIGNA
• Crise do quinto dia
• Mais freqüente no sexo masculino
• Crises clônicas, de apnéia ou crises
parciais, mas nunca do tipo tônico
• Estado de mal epiléptico é comum
 CONVULSÃO NEONATAL BENIGNA

FAMILIAR
• Ocorre no segundo ou terceiro dia de vida
• Criança com antecedente familiar positivo
para epilepsia
• Igual proporção entre os sexos
• Crises clônicas, apnéia e ocasionalmente
tônica
 EPILEPSIA MIOCLÔNICA BENIGNA DA
INFÂNCIA
• Ocorre mais no sexo masculino
• idade: 4 meses a 3 anos
• Crises mioclônicas breves (1 a 3 seg)
• EEG: Atividade de base Normal

CPO difusos 3 hz
 EPILEPSIA DE AUSÊNCIA INFANTIL
• Idade: 3-12 anos- média 6- 7 anos
• Predomina no sexo feminino
• Predisposição familiar
• Crises de curta duração- 2 a 3 seg com início e
término súbitos- há perda da responsividade, com
cessação das atividades e olhar vago.
SIMPLES
COMPLEXA
• 40% se associa a CTCG
• EEG: CPO 3 Hz -Máximos nas regiões frontais
Descargas ictais (12,4 seg)
 AUSÊNCIA JUVENIL
• Crises não tão freqüentes
• É comum associação com crises mioclônicas e
CTCG que ocorrem ao despertar
• Idade: 10 a 17 anos
• Não há predomínio de sexo
• EEG: CPO 3,5 a 4 Hz mais irregulares
• Descargas ictais 16,3 seg
• São precipitadas por privação de sono e
hiperventilação
 EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL
• Abalos mioclônicos irregulares, arrítmicos,
únicos ou agrupados predominando nos MMSS,
bilateralmente , sem perda de consciência.
• Ocorrem preferencialmente ao despertar
• Ativadas pela privação de sono
• Associa-se CTCG e raramente com ausência
• Idade: 8 a 26 anos
• EEG: CPO ou CPPO Generalizados- 4 a 6 Hz,
irregulares, ativados pela HV e FEI
EPILEPSIA COM CRISES DE GRANDE MAL
DO DESPERTAR
• CTGC que ocorrem exclusivamente ou
predominantemente ao despertar
• Idade: 9 a 24 anos
• Predomínio no sexo masculino
• Associa-se a crises ausência e mioclônicas
• São precipitadas por privação de sono
• EEG: Achados inespecíficos:
76% ondas lentas
CPO ou CPPO 41,3%
 TRATAMENTO
VALPROATO DE SÓDIO
• Mecanismo de ação: interfere na condutância
de sódio e aumenta a inibição neuronal mediada
pelo GABA
• Efeitos colaterais: tremores, aumento de peso,
perda de cabelo, edema de tornozelo e
hepatotoxicidade
• Não leva a indução- em politerapia aumenta
níveis séricos de outras drogas
• Dose 20 a 50 mg/kg Meia vida 12 hs-
administrar 3 doses diárias
 FENOBARBITAL
• Mais tradicional das DAE
• Baixo custo
• Facilidade de administração
• Mecanismo de ação: Agonista GABA
• Efeitos colaterais: Esfera cognitiva (Fadiga, falta
de concentração)
comportamental( irritabilidade , hipercinesia )
• Induz enzimas do citocromo P450
• Dose 3a 5 mg/Kg
• Tempo de meia vida: 36 hs
 EPILEPSIA GENERALIZADA
SINTOMÁTICA E CRIPTOGÊNICA

SÍNDROME DE WEST
• Caracterizada por uma tríade:
ESPASMOS INFANTIS
RETARDO MENTAL
HIPSARRITMIA
• Pico de idade de início 4- 7 meses
• sexo masculino é o mais afetado
• Espasmo: contração súbita , usualmente
bilateral e simétrico de músculos do
pescoço, tronco e membros. Uma abrupta
contração com duração menor que 2 seg
• Prognóstico: Criptogênico? Sintomático?
• EEG: hipsarritmia- eletrogênese cortical
caótica e completamente desorganizada
 SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
• Crises: ausência atípica
tônicas
Atônicas
Mioclônicas
• Retardo mental com distúrbio de
personalidade
• Idade: 3 a 5 anos
• Prognóstico desfavorável
• EEG- CPO lentos e polipontas generalizadas
10 a 20 Hz (Ritmo Recrutante)
 EPILEPSIA COM CRISES MIOCLONO-
ASTÁTICA
• Crises: Mioclônicas, astáticas ou mioclono-
astática, ausência, CTCG e ocasionais crises
tônicas noturnas
• História familiar positiva
• retardo mental com o início das crises
• Idade: primeiros 5 anos de vida
• Sexo masculino 2 vezes mais afetado
• EEG: teta monorrítmico com acentuação
parietal, CPO lento com predomínio frontal
EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICA
• Ausência acompanhada por mioclonias
bilaterais durando 10 a 60 seg
• Idade de início 7 anos
• sexo masculino e mais afetado
• Evolução variável
• EEG: semelhante ao da ausência infantil
• Mioclonias bilaterais possuem mesma
freqüência das descargas
 ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

Crise epiléptica com duração igual ou maior

que 30 min, ou crises repetitivas sem
recuperação da consciência entre elas
Tratamento Geral: Manter VAS
Cânula de Guedel
Decúbito lateral
Manter Sinais vitais
Veia calibrosa
Colher exames laboratoriais
Paralelamente tratamento medicamentoso:
• Diazepam 10 mg (0,2 mg/kg) infusão 2 min
• Fenitoína 20 mg/kg em bolus ou diluído em
SF0,9% (50 mg/ min) - respeitar latência- caso
ocorra crise diazepam deve ser repetido
• Fenitoína deve ser repetida se crise recidivar
após 30 min do bolus (respeitar latência)
• Persistindo crise FB 20 mg/ kg- 100mg/min-
esperar latência de 30- 40 min- persistindo
crise considerar EME refratário
 ESTADO DE MAL REFRATÁRIO
CTI

Midazolam- bolus de 0,1 a 0,3 mg/kg

manutenção de 0,08 a 0,4mg/kg/h
Propofol- bolus 2 mg/kg
manutenção 5 a 10 mg/kg/h
Tiopental- bolus 100 a 250 mg
manutenção de 3 a 5 mg/kg/h
• COMPLICAÇÕES:
Hipotensão arterial
Hipoglicemia
Acidose metabólica
Falência renal: Mioglobinúria
Hipóxia
Hipotensão
Edema cerebral