HIRSCHSPRUNG

Kelompok :
1………………………..
2………………………..
3………………………..
4………………………..
5………………………..
 DEFINISI HISPRUNG
Hirschsprung/megacolon adalah
kelainan bawaan penyebab gangguan pasase
usus, tersering pada neonatus, kebanyakan
terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir
> 3 klg lebih banyak pada laki-laki dari
_
pada perempuan.
 ETIOLOGI HISPRUNG
Penyakit ini disebabkan oleh aganglianosis meisner
dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari
spingter ani internus kearah proximal, 70% terbatas
didaerah vokto sigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan
sekitarnya, 5% dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.
Diduga karena genetik sering terjadi pada anak
down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosa dinding pleuxus.
 KLASIFIKASI HISPRUNG

Menurut Amiel dan Lyonnet (2011), Hirschprung ada empat jenis

yaitu :
1.Total colonic aganglionosis (TCA).
2. Hirschprung intestinal total jika semua usus terlibat.
3. Hirschprung segmen sangat pendek meliputi bagian distal
rektum
dibawah rongga pelvis dan anus serta.
4. Suspended Hirschprung, sebuah kondisi kontroversial dimana
bagian
kolon aganglionik berada diatas segmen distal yang normal.
 TANDA DAN GEJALA
Bayi dengan hirschsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut:
 Obstruktif total saat lahir, dengan muntah, distruksi abdomen dan
ketiadaan evaluasi meconium.
 Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi periodikyang
membaik secara spontan maupun dengan enema. Bayi sering
mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi.
 Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut.
 Konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan
demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.
 PATOFISIOLOGI
Penyakit hisprung disebabkan dari kegagalan migrasi
kraniokunal pada rekursor sel ganglion sepanjang
saluran gastriontestional antara usia kehamilan minggu
ke-5 dan ke-12. Distensi dan iskemia pada usus bisa
terjadi akibat distensi pada dinding usus., yang
berkontribusi menyebabkan enterokolitis (inflamasi
pada usus halus kolon), yang merupakan penyebab
kematian pada bayi/anak dengan penyakit jisprung.
PATHWAY HIPERTENSI
Lanjutan…
 KOMPLIKASI
Komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung
dapat digolongkan atas kebocoran anastome, stenosis,
enterokolitis dan gangguan fungsi sfingter. Enterokolitis
telah dilaporkan sampai 58% kasus pada penderita penyakit
Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia
mukosa dengan invasi bakteri dan translokasi. Perubahan-
perubahan pada komponen musin dan sel neuroendokrin,
kenaikan aktivitas prostaglandin E1, infeksi Clostridium
difficile atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab
terjadinya enterokolitis
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pada pemeriksaan foto pas abdomen terlihat tanda
obstrusi usus letak rendah.
2. Pemeriksaan patologi anatomis dengan biopsi isap
mukosa dan sub mukosa memiliki akurasi 100%.
 PENATALAKSANAAN
1. Konservatif pada neonatus dilakukan pemasangan
sonde pada lambung serta pipa rectal untuk
megeluarkan mekonium dan udara.
2. Tindakan bedah sementara, kolostomi pada neonatus,
pada kasus terlambat diagnosis, enterokolitis berat dan
keadaan umum buruk.
3. Tindakan bedah definitif dilakukan dengan monoseksi
bagian usus aganglionik dan membuat anastomosis.
 DISCHARGE PLANNING
1. Mengajarkan kepada orangtua agar memantau adanya tanda dan
gejala komplikasi jangka panjang seperti: Stenosis dan konstriksi;
Inkontinesia; dan Pengosongan usus yang tidak adekuat.
2. Mengajarkan tantangan perawatan kolostomi pada orang tua dan
anak.
3. Memberikan dan menguatkan informasi-informasi tentang
penatalaksanaan diet.
4. Mendorong orangtua dan anak mengekspresikan perasaannya
tentang kolostomi.
5. Terapi Obat-obatan, meliputi penggunaan resep dan analgesic yang
dijual bebas
6. Merujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat
diberikan pada orangtua tentang perawatan di rumah.
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian Keperawatan Ditinjau Dari
Keperawatan Anak
Data-data yang dapat dikaji pada anak dengan penyakit
Hirschprung antara lain:
 Riwayat kesehatan meliputi tidak adanya atau keterlambatan
pengeluaran mekonium dalam 48 jam pertama setelah lahir, muntah
bernoda empedu, pola buang air besar (BAB) pada periode neonatus
untuk diagnosis awal penyakit, riwayat kebiasaan BAB, riwayat
konstipasi intermiten atau diare dan konsistensi feses padat atau cair.
 Pemeriksaan fisik meliputi adanya distensi abdomen, tanda-tanda
kurang nutrisi (anak tampak kurus, palor, kelemahan otot dan
kelelahan), iritabilitas dan pengeluaran gasa dan feses setelah
pemeriksaan rektal yang menandakan adanya obstruksi.
 Hasil laboratorium yang menunjukkan tidak adanya sel ganglion
pada biopsi rectal
B. Diagnosa Keperawatan
Pra Bedah
 Konstipasi b.d berkurangnya fungsi usus; peristaltik tidak adekuat
 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d berkurangnya
fungsi usus Resiko injuri berhubungan dengan penurunan motilitas usus.
Pasca Bedah
 Kerusakan integritas kulit b.d kolostomi dan pembedahan
 Risiko infeksi b.d pembedahan
 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
pembedahan gastrointestinal
 Nyeri akut b.d insisi bedah
 Kurang pengetahuan orang tua b.d kurangnya informasi tentang
kebutuhan pembedahan, irigai atau perawatan ostomi
 Perubahan pola eliminasi fekal
C. Perencanaan Tindakan Keperawatan
Pra Bedah
- Konstipasi b.d berkurangnya fungsi usus; peristaltik tidak adekuat
- Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d berkurangnya fungsi
usus Resiko injuri berhubungan dengan penurunan motilitas usus.
Pasca Bedah
- Kerusakan integritas kulit b.d kolostomi dan pembedahan
- Risiko infeksi b.d pembedahan
- Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d pembedahan
gastrointestinal
- Nyeri akut b.d insisi bedah
- Kurang pengetahuan orang tua b.d kurangnya informasi tentang kebutuhan
pembedahan, irigai atau perawatan ostomi
- Perubahan pola eliminasi fekal
D. Evaluasi
Pra Bedah
 Diagosa 1 :
Konstipasi pada anak dapat berkurang dan bising usus normal.
 Diagnosa 2 :
- Bayi mengkonsumsi makanan dengan jumlah adekuat yang sesuai
dengan usia dan ukurannya.
- Keluarga melaporkan kepuasan dalam pemberian makanan.
- Bayi bertambah berat badannya sesuai dengan tabel perkembanga.

- Keluarga mendapatkan manfaat dari pelayanan spesialis.

Lanjutan…
 Diagnosa 1 : Diharapkan daerah kolostomi bersih dan bebas dari
eksudat, kemerahan atau drainase, daerah kolostomi utuh tanpa
perdarahan atau iritasi kulit
 Diagnosa 2 : Anak tidak mengalami febris, dan tidak muncul tanpa
tanda-tanda infeksi.
 Diagnosa 3 :
- Anak mengkonsumsi makanan dengan jumlah adekuat yang
sesuai dengan usia dan ukurannya
- Keluarga melaporkan kepuasan dalam pemberian makanan
- Bayi bertambah berat badannya sesuai dengan tabel
perkembangan
- Keluarga mendapatkan manfaat dari pelayanan spesialis.
Lanjutan…
 Diagnosa 4 : Anak bebas dari nyeri, dapat mengenali nyeri dan
dapat berpartisipasi dalam aktifitas sehari-hari seperti biasa.
 Diagnosa 5 :
- Keluarga mengetahui tentu perawatan pada anak dengan
penyakit Hisprung
- Keluarga berpartisipasi aktif dalam perawatan anak.
 Diagnosa 6 : Anak dapat mengekuarkan fese seperti kondisi post
op kolostomi.
E. Kesimpulan
 Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus,
dan paling sering pada usus besar (colon).
 Penyebab dari hirschprung diduga karena genetik sering terjadi pada
anak down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub
mukosa dinding pleuxus.
 Penyakit Hirscphprung ditegakkan dengan pemeriksaan fisik dan
penunjang. Penatalaksaan Hirschprung terdiri dari tindakan bedah
dan non bedah.
F. Saran
Peran tenaga medis hendaknya memperbanyak
dan memperbaharui penerapan implementasi
keperawatan yang terus berkembang.
TERIMAKASIH