1787 John Lettson 1th neuropati perifer teori alkoholik
belum cukup bukti kelainan syaraf anatomis dan fisiologis Pada tahun 1859, Landry, mempublikasikan artkelnya yang berjudul “ A note on acute ascending paralysis “ Landry’s paralysis
1916 Guillain, Barre, dan Strohl “ On a syndrome of
radiculoneuritis with hyperalbuminosis of cerebrospinal fluid without a cellular reaction : Remarks on the clinical characteristics and tracings of the tendons reflexes “ kelainan patologis disosiasi albuminositologi dalam cairan serebrospinal dan disertai dengan radikuloneuritis (asas Landry’s paralysis)
1927, Draganescu dan Claudian memberi nama penyakit ini
sebagai Guillain – Barre Syndrome. Sebab mengapa Strohl tidak diikutsertakan sampai saat ini belum diketahui Dpt terjadi pd smua orang Tanpa membedakan usia maupun ras 0.6-1,9 / 100.000 penduduk di dunia 1-2 / 100.000 penduduk Amerika 5-10% kematian akibat apnea 5-10% sembuh dg cacat permanen Kelainan kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian susunan syaraf tepi arefleksia progresif Kadang menyerang sensoris, otonon, maupun syaraf pusat Demyelinisasi (Hilangnya myelin) / inflamasi myelin impuls syaraf terganggu atau hilang GBS disebut juga dg Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP) Penyebab pasti lum jelas Ada teori autoimun Sbagian besar didahului virus Epstein-Barr virus, coxsackievirus, influenzavirus, echovirus, cytomegalovirus, hepatitisvirus, dan HIV Infeksi virus ini biasanya terjadi 2 – 4 minggu sebelum timbul GBS Atau bakteri bakteri seperti Campylobacter Jejuni pada enteritis, Mycoplasma pneumoniae, Spirochaeta , Salmonella, Legionella dan , Mycobacterium Tuberculosa Vaksinasi seperti BCG, tetanus, varicella, dan hepatitis B Penyakit sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sarcoidosis Kehamilan terutama pada trimester ketiga ; pembedahan dan anestesi epidural. Infeksi / auto imun / etiologi yg lain masuk ke sel schwan replikasi sel T teraktivasi aktivasi sel B produksi autoantibodi spesifik Teori auto anti bodi 1. Virus bakteri merubah susunan syaraf 2. Penurunan kemampuan mengenal diri 3. Anti gen yg sama dg myelin Menyebabkan destruksi myelin los signyal Rasa baal Parastesia (kesemutan) bilateral distal paralisa asenden empat ekstemitas paralisis akut/kronik Penurunan reflek kemudian menghilang sama sekali Dimulai dr ekstremitas bawah menyebar progresif dlm jam, hari, minggu ke ekstremitas atas 50% facial diplegia Kelemahan otot nafas apnea 20% ventilator 50% anak mengalami keram Gg syaraf otonom takikardia, hipotensi/hipertensi, aritmia, cardiac arrest, facila flusching, sfingter tdk terkontrol 10-30% hipertensi 30% aritmia Gg. Syaraf pusat disfagia, rero, 50% bilateral facial palsy Tambahan sulit BAK, Inkontinensia alvi-uri, konstipasi, kesulitan menelan, nafas, penglihatan kabur (blurred visions) Syaraf ◦ Kelemahan otot difus ◦ Paralisis ◦ Pnurunan refleks tendon / hilang ◦ Kelemahan otot intercostal batuk lemah, aspirasi ◦ Kemungkinan kernig dan kaku kuduk + Guillain, 1961 disosiasi albumin sitologis Kenaikan terjadi pada minggu pertama atau kedua EMG menungjukan blok impuls pd minggu pertama mg 2 penurunan potensial aksi Gejala utama 1. Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataxia 2. Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general 1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu 2. Biasanya simetris 3. Adanya gejala sensoris yang ringan 4. Terkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateral 5. Disfungsi saraf otonom 6. Tidak disertai demam 7. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4 Pemeriksaan elektrodiagnostik ◦ Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf Gejala yang menyingkirkan diagnosis ◦ Kelemahan yang sifatnya asimetri ◦ Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten ◦ Sel PMN atau MN ◦ Gejala sensoris yang nyata 1. Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP) paling banyak akibat respon autoimun yang menyerang membrane sel Schwann. 2. Sindroma Miller Fisher (MFS),jarang terjadi bermanifestasi sebagai paralisis desendens, Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus. 3. Neuropati aksonal motorik akut (AMAN) atau sindroma paralitik Cina menyerang nodus motorik Ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer musiman penyembuhan cepat. 4. Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN) / AMAN, juga menyerang aksoplasma saraf perifer, namun juga menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna. 5. Neuropati panautonomik akutpaling jarang angka kematian yang tinggi keterlibatan kardiovaskular dan disritmia. 6. Ensefalitis batang otak Bickerstaff’s (BBE), ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperefleksia atau refleks Babinski (menurut Bickerstaff, 1957; Al-Din et al.,1982). 1. Fase progresif o Berlangsung 2-3 minggu o Gejala awal sampai gejala menetap ‘titik nadir’ o Fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik o Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. o Berfokus pada pengurangan nyeri serta gejala. 2. Fase plateau. o Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabiltidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. o Serangan berhenti kelemahan masih terjadi sampai dimulai fase penyembuhan o Terapi untuk memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. o Perlu monitor TTV, nutrisi, cairan, kesadaran o Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. o Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. o Biasanya terdapat nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. o Lama fase ini tidak dapat diprediksikan; o Beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum fase penyembuhan. 3. Fase penyembuhan ◦ Terjadi perbaikan dan penyembuhan spontan. ◦ Imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin ◦ Gejala berangsur-angsur menghilang ◦ Penyembuhan saraf mulai terjadi. ◦ Terapi pada fase ini ditujukan pada terapi fisik ◦ Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. ◦ Lama fase bervariasi, dapat muncul relaps. ◦ Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan ◦ Sebagian menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah penyembuhan. ◦ Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi. Penatalaksanaan Keperawatan ( Perawatan Supportif) a). Respirasi Monitor ketat frekuensi dan pola nafas yaitu monitor oksimetri dan AGD. Pernafasan mekanik, perawatan pasien dengan ventilator mekanik. b). Kardiovaskuler : monitor ketat frekuensi, irama, kekuatan denyut nadi (HR ) dan tekanan darah (blood pressure ). c). Pemenuhan kebutuhan cairan, elektrolit dan nutrisi. d). Perawatan secara umum : - physioterapi - perawatan pada bagian-bagian tubuh yang tertekan - pertahankan ROM sendi - pertahankan fungsi paru - kultur urine dan sputum tiap 2 minggu - pencegahan terhadap tromboemboli - pemberian antidepressant jika pasien depresi 1. Identitas klien : meliputi nama, alamat, umur, jenis kelamin, status ◦ Keluhan utama : kelumpuhan dan kelemahan ◦ Riwayat keperawatan : sejak kapan, semakin memburuknya kondisi / kelumpuhan, upaya yang dilakukan selama menderita penyakit. 2. Pemeriksaan Fisik ◦ B1 (Breathing) Kesulitan bernafas / sesak, pernafasan abdomen, apneu, menurunnya kapasitas vital / paru, reflek batuk turun, resiko akumulasi secret. ◦ B2 (Bleeding) Hipotensi / hipertensi, takikardi / bradikardi, wajah kemerahan. ◦ B3 (Brain) Kesemutan, kelemahan-kelumpuhan, ekstremitas sensasi nyeri turun, perubahan ketajaman penglihatan, ganggua keseimbangan tubuh, afasis (kemampuan bicara turun), fluktuasi suhu badan. ◦ B4 (Bladder) Menurunkan fungsi kandung kemih, retensi urine, hilangnya sensasi saat berkemih. ◦ B5 ( Bowel) Kesulitan menelan-mengunyah, kelemahan otot abdomen, peristaltic usus turun, konstipasi sampai hilangnya sensasi anal. ◦ B6 (Bone) Gangguan mobilitas fisik-resiko cidera / injuri fraktur tulang, hemiplegi, paraplegi.