Anda di halaman 1dari 24

Pendekatan Klinis Diagnostik dan

Manajemen Vaskulopati pada


Sklerosis Sistemik

Ni Putu Yudiartini Putri (11 2014 265)


Kepaniteraan Ilmu Penyakit Dalam
Tahun 2015
PENDAHULUAN

Sklerosis Sistemik (skleroderma)


• Suatu penyakit sistemik yang mengenai jaringan ikat di kulit, organ
dalam dan dinding pembuluh darah, yang ditandai dengan disfungsi
endotel, fibrosis dan produksi autoantibodi

• Kejadian pada wanita lebih banyak dibandingkan pria yaitu sekitar


4:1, dengan usia terbanyak pada dekade ketiga atau keempat
kehidupan.
Varga J. Systemic Sclerosis (Scleroderma)
and Related Disorders. In: Longo DL, Fauci
AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL,
Loscalzo J. Harrison's principles of internal
medicine. 18th ed. New York: McGraw-
Hill;2011.p.3570-6.
Vaskulopati
• Vaskulopati mempengaruhi pembuluh darah kapiler, arteriole dan
bahkan pembuluh darah besar pada berbagai organ.
Iskemi reperfusi Lingkungan:
& injuri radikal Kimia & mikrobial
bebas
Aktivasi imun &
produk autoantibodi

Fibrosis jaringan
Disfungsi & injuri ↑ koagulasi
Endotel Deposisi fibrin
Trombosis vaskular

Proliferasi mointimal
Fibrosis Varga J, Denton CP, Wigley FM.
Penyempitan lumen Scleroderma: From pathogenesis to
jaringan comprehensive management. New York:
Hipoksia & iskemia jaringan Springer;2012.p.229-33, 236, 313-23.
Fenomena Raynaud

• Fenomena Raynaud, sebagai manifestasiAdventitia


awal skleroderma
ditandai dengan perubahan respon aliranActivated
darahsmooth
padamuscle
suhucelldingin
Autonomic nervous
system Intima Hyperplasia with
lumen occlusion

Injury with
Endhotelium
dysfunction
• Terjadi perubahan warna episodik (palor, sianosis, eritema) sebagai
respon terhadap lingkungan yang dingin atau stress emosional.
Red blood cell slow flow
Neuropeptides

Nitric Oxide
Platelet Vasodilators
Activation Prostacyclin
Vasodilators
• Beratnya fenomena Raynaud pada sklerosis sistemik ditandai oleh
Serotonin
timbulnya iskemia jari yang diikuti ulserasi dan gangren.
Thromboxane

Endothelin-1 Vasoconstrictor
Vasodilators
Alpha 2C receptor
Varga J, Denton CP, Wigley FM. Scleroderma: From
pathogenesis to comprehensive management. New
Vasoconstrictor York: Springer;2012.p.229-33, 236, 313-23.
Kelainan Sistemik pada Skleroderma
Sistem
Sistem Kelainan
Kelainan
Organ
Organ
Fibrosis
Atrofi dan fibrosis esofagus
Peningkatan matriks ekstraseluler pada dermis, terutama
Luka akibat refluks
Kulit
Gastrointestinal
kolagen
Fibrosis tipe
dan Iatrofi
dan III,
usus kecil
Penipisan
Fibrosis danepidermis
atrofi usus besar
Fibrosis interstitial
Hiperplasia arterioldan penebalan pembuluh darah paru
Paru
Ginjal
Fibrosis
Nekrosispleura
fibrinoid
Fibrosis
Fibrosis miokard
perivaskular otot rangka
Jantung P oliferasi
Infiltrasi intima dan
limfositik penyempitan
perivaskular, pembuluh
nekrosis, darah dan
degenerasi
Muskulosketetal
koroner
regenerasi jaringan otot
Deposisi fibrin dalam sarung tendon
Diagnosis Skleroderma

• American Rheumatism Association (ARA), 1980 → 1 kriteria mayor


atau 2 dari 3 kriteria minor

Kriteria Mayor

Skleroderma Proksimal → penebalan, penegangan , pengerasan


kulit yang simetris pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap:

• Sendi metakarpofalangeal atau metatarsofalangeal


• Seluruh ekstremitas muka, leher, dan batang tubuh

Kriteria Minor

1. Sklerodaktili
2. Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari
3. Fibrosis basal kedua paru
Pilihan Obat untuk Fenomena Raynaud

Obat atau Golongan Kerja


Obat
Penghambat kanal Vasodilatasi ↑ aliran
bekerja padaarteriolar
jalur nitritdan
oksidase darah
(NO) perifer
→ memperpanjang
kalsium
fosfodiesterase
Memperbaiki frekuensi dan keparahan serangan iskemik
waktu vasodilatasi
Antagonis
Antiplateletreseptor Menghambat vasokonstriksi
Mencegah agregasi trombosit
α1-adrenergik
Statin Memperbaiki perfusi pada kulit jari pada fenomena
Memperlambat kerusakan dan obliterasi pembuluh darah
Raynaud
Analog prostasiklin Mengurangi vasospasme
Menghambat agregasi platelet dan aktivasi leukosit
Penghambat enzim Menghambat konversi angiotensin I menjadi angiotensin
konversi angiotensin
II dan memperbaiki perfusi ginjal
Pilihan Obat untuk Skleroderma

• D-penisilamin menunjukkan hasil yang cukup baik untuk mengatasi


kelainan kulit pada skleroderma

• Penggunan D-penisilamin dapat memperbaiki keadaan kulit, ginjal,


jantung, dan paru
ILUSTRASI KASUS

Anamnesis
• Nama: Nn. A (18 tahun)

• KU: jari-jari tangan dingin bila cuaca dingin sejak 1 bulan SMRS

• RPS:

2 tahun 1 tahun 9 bulan 1 tahun 3 bulan 2,5 bulan


Bercak kehitaman di Bercak menjadi kemerahan. Bercak menjadi putih Berobat ke Poli
lengan, keras, meluas Bercak tidak disertai dengan seukuran biji jagung Penyakit Kulit
ke lengan dan badan. nyeri, gatal, maupun rasa tanpa disertai rasa
disertai kulit panas. Kulit terasa tebal. Jari gatal maupun baal ,
mengeras, mengkilat kaku dan piucat kebiruan kulit sukar dicubit
dan kering.
1 bulan 11/7/2015 14/7/2015
Rasa tebal & kering di kulit BAB mencret, cair Kontrol ke Poli
berkurang, jari terasa tanpa ampas Penyakit Kulit,
dingin bila cuaca diingin berwarna kuning dianjurkan ke Poli
diikuti perubahan warna kecokelatan, sehari penyakit Dalam.
tangan menjadi biru, 2-3x Pasien langsung
kembali menjadi merah ke Poli penyakit
muda bila di tempat Dalam
hangat

Pasien mengalami penurunan berat badan sejak 1 tahun yang lalu, berat badan pasien sebelumnya 65 kg,
saat ini berat badan pasien 50 kg.

Keluhan lain berupa demam, sesak, nyeri dada tidak ada.


tidak ada mual, muntah. BAK seperti biasa

• RPD: Riwayat alergi kloramfenikol

• RPK: -
Pemeriksaan Fisik
• CM, TD: 110/80, N 78x/mnt, suhu 36,3˚C, P : 18 x/mnt, BB 50 kg, TB 160 cm

• Konjungtiva ≠ pucat, Sklera ≠ ikterik, JVP 5-2 cmH2O, dan tiroid dan kelenjar getah
bening leher tidak membesar

• Kulit kering, indurasi +, makula hipopigmentasi & hiperpigmentasi + pada jari-jari


tangan kanan dan kiri, kulit dada bagian atas, leher, dan wajah

• Ditemukan gambaran salt-pepper appearance pada kulit lengan kanan dan kiri, dada
bagian atas, punggung, leher dan wajah.

• Dinding dada simetris statis dan dinamis, vesikuler, rh -/-, whezz -/-, sonor
Pemeriksaan Fisik
• Bj I-ii Murni, Murmur -, Gallop –

• Abdomen Datar, Lemas, Nt -, Bu + meningkat, H/L Tt, TimpaniKedua Ekstremitas


dingin, tampak pucat kebiruan, CRT 3-4 detik , edem -/-

• Terdapat pelebaran kapiler pada lipatan kuku jari-jari kiri dan kanan,

• Terdapat penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari
dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalangeal tangan kanan dan kiri

• Terdapat pencekungan pada distal phalangeal juga terdapat nekrosis pada lipatan
kuku digiti III manus dextra.
Masalah yang Ditegakan

1. Vaskulopati

2. Skleroderma

3. Gastroenteritis

Rencana Pemeriksaan

1. hemoglobin, leukosit, trombosit, LED, 5. EKG,

2. ureum dan kreatinin serum, 6. Thorax foto,

3. kapilaroskopi, 7. profil ANA,

4. biopsi kulit, 8. pemeriksaan feses.


Rencana Terapi
1. Nifedipin lepas lambat tab 30 mg 1x sehari

2. Aspirin tab 80 mg 1x sehari

3. Atorvastatin 10 mg 1x sehari

4. D-penisilamin tab 125mg 1x sehari

5. Attapulgit tab 600 mg x 2 tablet setelah BAB

Edukasi
1. Hindari kontak dengan udara dingin dengan menjaga badan tetap hangat

2. Hindari stress sebagai pemicu emosional. Hindari obat yang dapat menyebabkan
vasokonstriksi.

3. Hindari stress sebagai pemicu emosional. Hindari obat yang dapat menyebabkan
vasokonstriksi.
Follow Up 30/7/2015
• S: rasa dingin pada jari-jari sudah jarang muncul, kekakuan pada jari
menghilang. BAB mencret sudah tidah ada

• O: CM, TD: 110/70, N 80 x/mnt, suhu 36,6˚C, P : 20 x/mnt

akral hangat, merah muda, CRT 2 detik, edem (-). Kaku sendi (-),
terdapat pencekungan pada distal phalangeal digiti III manus dextra yang
disertai warna pucat kebiruan

• A: vaskulopati, skleroderma

• P: Nifedipin lepas lambat , Aspirin tab , Atorvastatin, D-penisilamin tab


14/7/15
30/7/15
DISKUSI

• Diagnosis vaskulopati ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik

• Perubahan yang terjadi pada jari-jari pasien dapat dipikirkan sebagai


fenomena Raynaud.

• Akral dingin disertai CRT yang memanjang disebabkan oleh buruknya


perfusi darah ke jaringan perifer akibat vasokonstriksi

• Pencekungan ada distal phalangeal dan adanya nekrosis pada lipatan


kuku digiti III menunjukkan beratnya iskemia yang terjadi.
DISKUSI

• Diagnosis skleroderma ditegakkan dari ditemukannya 1 kriteria mayor dan


1 kriterian minor ARA 1980

• Sesuai data epidemiologi skleroderma lebih banyak terjadi pada


perempuan

• Diagnosis gastroenteritis ditegakkan atas dasar BAB mencret sejak 3 hari


SMRS dan bising usus yang meningkat

• Rencana pemerisaan penunjang dipikirkan untuk mengetahui sejauh


mana kelainan sistemik yang terjadi pada pasien
DISKUSI

• Golongan penghambat kanal kalsium dipilih karena merupakan lini


pengobatan pertama pada fenomena Raynaud

• Penggunaan nifedipin lepas lambat menunjukkan hasil yang baik dengan


efek hipotensif yang tidak terlalu besar.

• Aspirin dosis rendah mencegah agregasi platelet

• Statin dapat memperlambat kerusakan dan obliterasi pembuluh darah


DISKUSI

• D-penisilamin bertujuan sebagai imunomodulator agar perjalanan


skleroderma tidak progresif

• Keterlibatan kulit ditunjukkam dengan adanya tampilan salt-pepper


appearance

• Keterlibatan saluran cerna dipikirkan dengan adanya penurunan berat


badan dan diare

• Keterlibatan muskuloskeletal dipikirkan dengan adanya kontraktur dan


kekakuan
DISKUSI

• Angka harapan hidup 5 tahun penderita sklerosis sistemik adalah sekitar


68%.

• Harapan hidup akan semakin pendek dengan luasnya kelainan kulit dan
banyaknya keterlibatan organ viseral.

• Kematian biasanya terjadi karena kelainan paru, jantung atau ginjal


Terimakasih
Muchas Gracias!