Anda di halaman 1dari 12

Dermatosis Vesikobulosa

Kronik
Barbara Beiby Tarigas Ley
Definisi Etiologi Gambaran klinis Predileksi

Dermatitis Penyakit bulosa Belum diketahui Lesi dapat diawali dengan suatu ekstensor
herpetiformis autoimun yang bersifat secara pasti. papula eritema dan plak menyerupai ekstremitas
( Morbus Duhring) kronik berulang, dengan Berkaitan dengan urtika yang selanjutnya akan dan badan,
kelainan kulit berupa deposit IgA pada menjadi vesikel dan bula tegang terdistribusi
ruam polimorfik tautan yang tersusun berkelompok pada secara
papulovesikular yang dermoepidermal dasar eritema. Lesi yang digaruk simetris,
tersusun berkelompok kulit dan penyakit akan menyebabkan erosi, ekskoriasi, dapat juga
dan simetris serta terasa enteropati sensitif dan krusta. Kelainan kulit yang telah timbul pada
sangat gatal. gluten sembuh dapat meninggalkan lesi kulit kepala
dispigmentasi pasca-inflamasi. berambut
Mengenai anak dan tengkuk
dan dewasa

Chronic Bullous Penyakit autoimun yang Belum diketahui Keadaan umum baik tidak begitu
Disease biasanya mengenai anak secara pasti. gatal. Timbul mendadak, dapat
usia kurang dari 5 Faktor pencetus: mengalami remisi dan eksaserbasi.
tahun. Ditandai dengan infeksi dan Lesi berupa vesikel atau bula
adanya bula dan antibiotik terutama bula berdinding tegang di
terdapatnya deposit IgA atas kulit yang normal atau
linier yang homogeny eritematosa, cenderung bergerombol
pada epidermal dan generalisata. Lesi sering
basement membrane tersusun anular disebut cluster of
jewels configuration.
Diagnosis Banding Pemeriksaan Penunjang Tatalaksana Prognosis

Dermatitis herpetiformis  Pemvigus vulgaris Histopatologi: => Kronik dan


( Morbus Duhring) Lesi: bula berdinding kendur, => Kumpulan neutrophil di papilla dermal Diaminodifenisulfon residif
krusta bertahan lama, tanda yang membentuk mikroabses neutrofilik (DDS)
nikolsky (+) generalisata. => Edema papilar, celah subepidermal, Dosis 200-300 mg
IgG dan komplemen di veesikel multiokular dan subepidermal. sehari.
epidermis Terdapat eosinophil pada infiltrate dermal, Dosis awal 200 mg
 Pemvigoid bulosa juga di cairan vesikel. => Sulfapiridin
Lesi: bula berdinding tegang, Darah tepi: => Diet bebas gluten
dan terdapat pada perut, => Hipereosinofilia dapat melebihi 40%.
lengan fleksor, inguinal, Di cairan vesikel atau bula terdapat banyak
tungkai medial. IgG seperti eosinofil
pisa di subepidermal. Imunologi :
 Chronic bulous disease IgA berbentuk granular di kulit sekitar lesi
Awita lebih mendadak, dan kulit normal.

Chronic Bullous Disease  Dermatitis herpetiformis Histopatologi: =>Sulfapiridin Baik, sembuh


Berlangsung hingga dewasa, => Terdapat bula supepidermal berisi Dosis 150 mg sebelum usia
Lesi utama adalah vesikel neutrophil atau eosinofil atau keduanya. /KgBB/Hari. akil balik.
sangat gatal, dan didapati igA Mikroabses di papil dermal berisi DDss
berbentuk granular serta neutrophil. => Kortikosteroid
biasanya didapati enteropati. Imunologi: dosis rendah atau
 Pemfigoid bulosa. Deposit IgA linier dan C3 sepanajang kombinasi
membrane basalis dari kulit perilesi.
Pemfigoid Sikatrisial vs
Pemfigoid Gestationis
Greetty Permatahati
Pemfigoid Sikatrisial Pemfigoid Gestationis

Definisi Dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya Dematosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan
bula yang menjadi sikatriks terutama di mukosa mulut dan konjungtiva. gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus.
Etiologi Berhubungan dengan autoimun, berkaitan dengan HLA-DR4, HLA-DQw7 Autoimun, sering bergabung dengan penyakit autoimun yang lain
dan HLA-DQB1’’0301 (grave, vitiligo, alopesia areata)
Epidemiologi Jarang ditemukan Hanya terdapat pada wanita pada masa subur. Insidens nya menurut
Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran
Gejala klinis • Keadaan umum baik • Demam, malese, mual, nyeri kepala dan rasa panas dingin
• Permulaan penyakit mengenai mukosa bukal & gingiva, palatum mole • Bebersapa hari sebelum timbul erupsi dapat di dahului dengan
dan durum, kadang-kadang lidah, uvula, tonsil & bibir. perasaan sangat gatal seperti terbakar
• Bula umumnya tegang, lesi biasanya terlihat sebagai erosi. • Biasanya terlihat banyak papulo-vesikel sangat gatal dan
• Simtom ocular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, berkelompok
fotofobia, & secret yang mucoid. Dapat diikuti simblefaron dan • Lesi polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, bula tegang
berakhir dengan kebutaan disebabkan kekeruhan kornea akibat • Bentuk intermediate: vesikel kecil, plakat mirip urtika, vesikel
kekeringan, pembentukan jaringan parut oleh sikatriks/vaskularisasi berkelompok, erosi & krusta.
epitel kornea. • Kasus berat menunjukan semua unsur polimorf, tetapi terdapat
• Mukosa hidung dapat terkena & mengakibatkan obstruksi nasal pula kasus ringan yg terdiri atas papul eritematosa, plakat
• Lesi di vulva dan penis biasanya berupa bula atau erosi edematosa di sertai gatal ringan
• Pada kulit dapat dotemukan berupa bula tegang di daerah inguinal & • Tempat predileksi: abdomen & ekstremitas, seluruh tubuh &
ekstremitas dapat pula gemeralisata tidak simetrik
• Erupsi sering disertai edema di wajah dan tungkai
Histopatologi Terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal. Bula terletak di Trdapat serbukan sel radang disekitar pembuluh darah pada pleksus
subdermal, sel infiltrar yg utama ialah eosinofil permukaan dan dalam di dermis terdiri atas histiosit,
limfosit,eosinofil
Diagnosis banding Pemfigus vulgaris, liken planus oral, eritema multiforme, penyakit Bechet Dermatitis popular gravidarum, prurigo gestations, impetigo
dan gingivitis deskuamativa herpetiformis
Tatalaksana • Kortikosteroid: prednisone 60 mg Prednison 20-40mg/hari dalam dosis terbagi rata
Pemfigus & pemfigoid
Bulosa
Tiara Hanani Zamzuri
Definisi Pemfigus
• Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan
membrana mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula
intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik
ditemukan antibodi terhadap komponen desmosom pada permukaan
keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.
• Pemfigus vulgaris
• Pemfigus eritematosus
• Pemfigus foliaseus
• Pemfigus vegetans
Gejala Klinis Histopatologi Diagnosis Pengobatan
Banding

Pemfigus vulgaris • Erosi, krusta Bula • Dermatitis • Prednisone 60 -


• Nyeri intraepidermal herpetiformis 150mg/hr
• Di selaput suprabasal • Pemfigoid • Terapi denyut:
lendir Perlunakan bulosa methyl
• Bula segmen prednisolone
berdinding intraselular sodium
kendur succinate iv
• Nikolskiy + selama 2-3 jam,
jam 8 pagi
selama 5 hari.
250-1000mg/hr
Pemfigus • Eritem, Akantolisis di • Dermatitis Prednisone
eritematosus skuama, krusta epidermis atas str herpetiformis 60mg/hr
di muka granulosum • Pemfigoid
menyerupai bulosa
kupu-kupu • Lupus
• Bula kendur eritematous
• Dermatitis
seboroik
Gejala Klinis Histopatologi Diagnosis Pengobata
Banding n
Pemfigus • Vesikel, bula, skuama, Akantolisis di Eritroderma Prednisone
foliaseus krusta, eksudatif, erosi epiidermis atas str 60mg/hr
• Eritema menyeluruh granulosum
• Banyak skuama kasar
• Bula kendur sedikit,
nikolskiy+

Pemfigus 1. Tipe neumann 1. Tipe neumann Dermatitis Prednisone


vegetans ~bula kendur, erosi, ~lesi dini seperti P. seboroik 60 -
vegetatif & proliferatif vulgaris 150mg/hr
papilomatosa ~kmd terdapat
2. Tipe hallopeau abses
~kronik, bisa fatal intraepidermal
~pustul-pustul bersatu, 2. Tipe hallopeau
meluas ke perifer, menjadi ~sama spt
vegetatif Neumann
~granulomatosis seperti ~akantolisis
beledu suprabasal
PEMFIGOID BULOSA

• Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal


yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik
ditemukan C3 (komponen komplimen ke-3) pada epidermal basement zone.
Etiologi Autoimunitas
Gejala klinis Bula bercampur vesikel, dinding tegang, eritema, jika bula pecah, daerah erosif luas

Histopatologi Celah di perbatasan dermal-epidermal, bula di subepidermal

Imunologi IgG dan C3 tersusun seperti pita BMZ


Diagnosis Banding Pemfigus vulgaris, deormatitis herpetiformis
Pengobatan Prednisone 40-60mg/hr