Anda di halaman 1dari 151

SUSUNAN SARAF

PUSAT
Dr. RESMI KARTINI.S.MS

1
Sel dalam SSP
Neuron

Glia

Jaringanpenyokong
Pemb. darah

2
3
4
Glia
 sel pendukung khusus SSP
–Astrosit
–oligodendrosit
–Sel ependimal
–Mikroglia

5
BERBAGAI PENYULIT
PATOFIOLOGIS YG
LAZIM

1. edema serebri
2. herniasi
3. hidrosefalus
6
EDEMA SEREBRI
 akumulasi cairan
ekstravaskuler
 menyebabkan
tekanan intra
kranial
meningkat krn
otak tidak
mempunyai
drainase limpatik

7
8
 Pembengkakan otak merata:
–Akibat pelebaran vena & bertambahnya
vaskularisasi  pd edema (vasogenik /
sitotoksik / interstisial )
 Pembengkakan otak fokal krn:
Radang / trauma / tumor / lesi vaskuler
 Morfologi :
- Makr : otak lunak, bengkak, girus
mendatar, kompresi ventrikel
- Mikr : Jar. bervakuol kecil-kecil, sel
endotel distensi, kapiler obliterasi,
mielin rusak 9
a. edema vasogenik
 Akumulasi cairan ekstravaskuler
– sekunder krn permeabilitas kapiler
meningkat
– sering pd:
 Cerebro vascular accidents / trauma
 tumor
– otak menjadi berat / bengkak /
melunak
– sering mengenai substansia alba 10
b. edema sitotoksik
 Sekunder krn gangguan regulasi
cairan di sel
 Terjadi anoksia / gangguan toksik
/ metabolik
 Cenderung melibatkan sustasia
grisea

11
c. edema interstisial
 Transudasi cairan dari sistem
ventrikular (melalui ependima)
 Khas pd peningkatan tekanan
intrakranial

12
HERNIASI
 Herniasi otak melalui lubang partisi
dura / tengkorak
 Disebabkan tek. intrakranial ↑
 Pergeseran struktur batang otak ke
bawah  robekan A. Basilaris 
destruksi hemoragik otak tengah &
pons, sering midline  Hemoragik
Duret
13
14
Klasifikasi herniasi :
 subfalsin
– girus singulata mengalami herniasi di bawah
falx
– Menekan A. serebral anterior  infark
 transtentorial
– Lobus temporalis media (unkus) lewat
melalui tepi tentorium
– Menekan A. serebral posterior
 tonsiler
– Tonsil serebelar herniasi melalui foramen
magnum
– Kompresi medulla ablongata
– Gangguan pusat kardiorespirasi
15
16
HIDROSEFALUS
 Obstruksi aliran CSS  peningkatan
volume CSS  pembesaran ventrikel
 Pada bayi & anak (penyatuan tulang
tengkorak belum sempurna)  kepala
membesar
 Pd dewasa  tekanan intrakranial 
 Sebagian besar disebabkan:
–Malformasi kongenital
–Tumor-tumor leptomeningeal /
ventrikuler
–Perdarahan atau infeksi 17
18
19
Akibat hidrosefalus :
 Non-communicating hidrosefalus

– sumbatan dimana-mana di sepanjang sistem


ventrikuler, aquaduktus atau foramen Monro
– Komunikasi ruang subarachnoid (-)
 Communicating hidrosefalus

– obstruksi aliran CSS di sepanjang arakhnoid


/ tempat resorpsi cairan

 hidrosefalus tekanan normal


– Sindrom klinik, >> pd usia lanjut
– Inkontinensia mental
– Gangguan melangkah 20
Hidrocephalus

21
Kenaikan tekanan
intrakranial

Stadium kompensasi ruang


Stadium dekompensasi
Stadium vasomotor
paralisis 22
23
24
I. Stadium kompensasi
 Stadium kompensasi ruang : Berkurangnya
ruangan CSS di dalam dan sekitar otak
 Atrofi tekanan pada otak
 Volume darah berkurang (di dalam sinus
intrakranial)
II. Stadium dekompensasi
 Herniasi dan distorsi otak
 Tekanan darah meningkat
 Nadi lambat

III. Stadium vasomotor paralysis


 Kerusakan neuron progresif
25
Penyebab TIK 
1. Space occupying mass lesion pd
parenkim otak
Mis. tumor, abses, hematoma
2. Proses difus
Mis. edema serebri, ensefalitis,
hemoragik subarachnoid
3. Volume CSS meningkat
Mis. hidrosefalus

26
Tanda / gejala klinis TIK ↑
 Edema papil
–penumpukan aksoplasma dalam papilla
optik
 Mual dan muntah
–Menekan sentral muntah pd pons dan
medulla oblongata
 Nyeri kepala
–Penekanan dan distorsi reseptor nyeri
 Kesadaran ↓ 27
Akibat peningkatan tekanan Intrakranial
A.Pergeseran intrakranial & herniasi
B.Komplikasi sekunder
 Kerusakan vaskuler

 Penekanan V. sentralis retina  edema


papil
 Kerusakan N. intrakranial (N. III dan VI)

 Paralisis mata

 Obstruksi aliran CSS

 Perubahan tulang kepala 28


Akibat peningkatan tekanan Intrakranial
C.Efek sistemik (krn penekanan pd
hipotalamus
 Hipertensi dan bradikardi

 Edema pulmo

 Ulserasi gastrointestinal dan perdarahan


traktus urinarius
 Pankreatitis akut

D.Hidrosefalus 29
PENYAKIT SEREBROVASKULER
1. Hipoksi, iskemia, dan infark
2. Pedarahan intrakranial non-traumatik
3. Penyakit serebrovaskular hipertensif

30
31
1. Hipoksi, Iskemia dan Infark
 Aliranke otak <<  kekurangan
oksigen  menyebabkan :
- nekrosis iskemik generalisata
(ensefalopati iskemik atau hipoksia)
- nekrosis fokal (infark otak)

32
Patogenesis hipoksia :
 Hipoksia generalisata terjadi karena
kekurangan oksigen darah atau
penurunan tekanan perfusi otak
keseluruhan.
Mis. Hipotensi

Patogenesis Infark :
 << aliran darah → pd kardiac arrest
 << oksigenisasi hebat → pd respiratory
arrest
 Trombosis arteri → pd komplikasi
ateroma 33
 Sumbatan arteri embolik :
–trombus mural setelah infark jantung
–embolus udara dan lemak, setelah
trauma
 Cedera kepala → ruptur / sumbatan
vaskular
 Pd infark → manifestasi sindrom stroke
(defisit neurologis mendadak dgn
manifestasi klinik sesuai perjalanan
waktu) → fatal & rehabilitasi lambat

34
Morfologi :
 Pada hipoksia  Sel yg plg rentan :

- Neuron
- Sel purkinje
Bila sembuh  gliosis
 Pd infark

- infark non-hemoragik (anemik) 


muncul 48 jam sbg edema otak lunak
yg pucat  kmdn mencair (rongga berisi
cairan yg mengandung makrofag dilapisi sel
glia reaktif)
- infark hemoragik  ekstravasasi
35
2. Pedarahan intrakranial
non-traumatik
 Dapat bersifat :
A. Perdarahan intraparenkimal
B. Perdarahan subarachnoid
C. Malformasi vaskuler
D. Penyakit katup & fibrilasi atral

36
A. Pedarahan intraparenkimal
 80% sekunder karena hipertensi
 Pecahnya aneurisma Charcot – Bouchard
 Morfologi :
- Makr : perdarahan akut  ekstravasasi
darah  menekan parenkim di
sekitarnya
- Mikr : pd resolusi daerah yg rusak
berupa rongga dgn tepi jar. gliosis yg
mengandung makrofag 37
B. Perdarahan Subarakhnoid
>> akibat pecahnya aneurisma
Berry (sakular / kongenital)
Lokasi : Sirkulus Willisi

>> sporadik

Predisposisi : - hipertensi
- Peny. kolagen
38
39
 Frekuensi ruptur  meningkat sesuai
usia
 Ruptur sering terjadi bersamaan dgn
peningkatan intrakranial akut, spt
mengejan, hipertensi dan
aterosklerosis → ruptur

Gejala klinik
 Sakit kepala berat, muntah
 Sakit leher
 Hilangnya kesadaran dengan cepat
 Kaku kuduk, karena iritasi meningeal
40
C. Malformasi Vaskuler
1. Malformasi arterio-venosa
 Pemb. darah kusut, berliku-liku,
berisi arteri & vena tanpa
intervening capillary bed
 >> di A. Serebral media

 Antara 10 – 30 th

 Serangan kejang, perdarahan


intraserebral dan subarakhnoid
41
C. Malformasi Vaskuler
2. Hemangioma kavernosa
 Pemb. darah sangat melebar &
renggang dgn dinding tipis
 >> pd serebelum, pons & daerah
subkortikal

3. Teleangiektasia kapiler
 Pemb. darah berdilatasi dgn dinding
tipis
 >> pd pons 42
43
3. Penyakit serebrovaskular
hipertensif
 Iskemia serebral → spasme arteri
 Karena tekanan darah sangat tinggi

 Bersifat temporer → edema serebral

 Timbul disfungsi neurologik akut

 Sakit kepala / kesadaran berkabut

 Kejang / stupor / koma

 Perubahan retina dengan papiledema /


eksudat dan perdarahan
 Gagal ginjal dalam berbagai tingkat44
INFEKSI SUSUNAN SARAF
PUSAT
5 kel. B’dsrkan p’jlnan peny., etiologi & lokasi
1.Inf. viral (aseptik) atau bakteri (piogenik)
akut pd leptomenings & CSS  Meningitis
2.Inf. bakteri akut pd ruang subdural 
empiema subdural, atau pd parenkim otak
 abses otak
3.Inf. bakteri kronik pd otak & menings 
Meningoencephalitis
4.Inf. virus akut, subakut & kronik pd otak 
Encephalitis
5.Inf. Jamur & parasit
45
INFEKSI SUSUNAN SARAF
PUSAT
4 jalan masuk utama mikroorganisme
ke dalam sistem saraf :
1. Penyebaran hematogen : >>, arterial
2. Implantasi langsung : akibat traumatik
(punksi lumbal)
3. Ekstensi lokal : dari infeksi yg sdh ada
(Infeksi telinga tengah, Sinus paranasal,
mastoid)
4. Saraf parifer (transport aksional) : virus ttt
(mis. rabies, herpes simpleks)
46
47
MENINGITIS
 Inflamasi pd leptomenings & CSS (rongga
subarachnoid)  leukosit >> pd CSS
(pleiositosis)
 Etiologi meningitis :
- Infeksi :
1. Piogenik akut (bakteri)
2. Aseptik akut (virus)
3. Kronik (bakteri / jamur)
- Kimia
- Meningitis karsinomatosis 48
Meningitis Piogenik Akut
Jenis bakteri :
 Pd neonatus → E. coli /  streptokokus
 Infant & anak → H. influenza
 Dewasa muda → N. meningitidis
 Tua → streptokokus pneumoniae &
Listeria monocytogene
Gejala :
 Iritasi meningeal : sakit kepala,
fotofobia,iritabilitas, kesadaran berkabut,
& kaku kuduk
49
Meningitis Piogenik Akut
Punksi lumbal (CSS) : - Purulen / keruh
- Tekanan  ringan
- Glukosa 
- Neutrofil 
- Protein 
- Bakteri (+)
Morfologi :
 Pemb. darah meradang & tersumbat →
infark hemoragik
 Fibrosis leptomenings → hidrosefalus
50
Meningitis Aseptik
 Enterovirus : Echovirus, Coxsackie,
Polio)
 Self limited, terapi simptomatik
 Gejala : Iritasi meninggeal
 CSS : - Pleiositosis limfositik
- Protein  sedang
- Glukosa mendekati normal
 Morfologi : infiltrasi limfosit pd
leptomenings 51
Meningitis kimia
 Pd ruptur kista epidermal → isi kista
keluar ke rongga subarachnoid →
iritasi kimia
 CSS : - Pleiositosis neutrofil

- Protein 
- Glukosa normal
- Mikroorganisme (-)

52
Abses otak dan
Empiema subdural
 Bakteri akut Streptokokus & Stafilokokus
 Pd ruang subdural  empiema subdural

 Pd parenkim otak  abses otak

 Predisposisi :

- endokarditis bakterial akut


- peny. jantung kongenital sianotik
- sepsis pulmonal
 Infeksi ruang subarachnoid  tromboflebitis 
oklusi vena  infark otak
53
54
Abses otak dan
Empiema subdural
Klinik :
 Defisit lokal progresif
 TIK   - Herniasi progresif  fatal
- Abses ruptur  ventrikulitis
& Trombosis sinus
CSS : - Tekanan 
- Leukosit 
- Protein 
- Glukosa normal
Morfologi : nekrosis liquifaktif, kapsul fibrosis
dikelilingi gliosis reaktif 55
56
MENINGOENSEFALITIS KRONIK
Meningitis tuberkulosis
Neurosifilis

Penyakit Lyme

57
Meningitis Tuberkulosa
 Penyebaran hematogen dari paru
 Klinis : sakit kepala, malaise,
kebingungan, muntah
 CSS : - Pleiositosis MN atau MN + PMN
- Protein 
- Glukosa normal atau 
 Menyebabkan :
- Fibrosis arakhnoid  hidrosephalus
- Endarteritis obliteran  infark
58
Meningitis Tuberkulosa
Morfologi :
 Ruang subarachnoid mengandung eksudat
gelatinosa atau neksosis liquifaktif dgn kapsul
fibrosa yg dikelilingi gliosis reaktif & infiltrasi
limfosit, sel plasma, makrofag
 Granuloma (jarang)

 Endarteritis obliteran  infiltrasi sel radang pd


dindingnya  penebalan T. intima
 Tuberkuloma (massa intraparenkimal berbatas
tegas)
59
Neurosifilis
 Stadium 3 : 10 % pd kasus yg tdk diobati
 Neurosifilis meningo-vaskuler :
- Meningitis kronik
- Endarteritis obliteran
 Neurosifilis paretik :
- Invasi Spirochaeta ke otak  nekrosis
sel otak, atropi  hilangnya neuron &
proliferasi sel glia
- Fungsi fisik & mental terganggu
progresif  demensia berat 60
Neurosifilis
 Tabes dorsalis
- Perusakan oleh Spirochaeta ke saraf
sensoris
- Gangguan rasa posisi sendi
- Ataksia
- Rasa nyeri hilang  kerusakan kulit
& sendi (Charcot joint)
- Gangguan sensoris lain
61
ENSEFALITIS VIRUS
 Infeksi parenkimal otak
 Hampir semua berkaitan dgn meningitis

 Gambaran klinis dan patologis sgt


bervariasi
 Khas :

- Infiltrasi sel radang MN perivaskuler &


parenkim
- Nodul mikroglial
- Neuronofagia 62
ENSEFALITIS VIRUS
Jenis encephalitis virus
1. Encephalitis virus diperantarai artropoda
- Klinis : kejang, kebingungan, delirium,
stupor, koma
2. Herpes simplex tipe 1 (HSV-1, labialis)
–>> pada anak dan dewasa muda
– Mirk : inklusi Cowdry intranuklear
3. Herpes simplex tipe 2 (HSV-2, genitalis)
- Penyakit parah pada bayi 63
ENSEFALITIS VIRUS
4. Virus varicella – zooster (VSV, herpes zooster)
 Sering pd dewasa

 Aktifasi kembali inf. laten stl inf. virus


chickenpox
 Klinis : erupsi kulit vesikuler, nyeri

5. Cytomegalovirus (CMV)
- Infeksi in utero
- Mengakibatkan nekrosis & kalsifikasi
periventrikuler, mikrosefali 64
ENSEFALITIS VIRUS
6. Poliomyelitis
- Enterovirus
- Menyerang lower motor neuron
- Mengakibatkan paralisis flaksid dgn
kelemahan otot
- Sindrom post-polio terjadi 25 – 35 th
stl pulihnya penyakit  penurunan
massa otot & nyeri sewaktu-2
65
66
ENSEFALITIS VIRUS
7. Rabies
- Ditularkan melalui gigitan hewan
rabies  naik dari tempat luka ke SSP
sepanjang saraf tepi
- Klinis : eksitabilitas SSP >>,
hidrofobia, paralisis flaksid, paralisis
pernafasan  Kematian
- Mikr : Badan Negri (inklusi eosinofilik
intrasitoplasmik) dlm sel
piramidal & sel purkinje
67
ENSEFALITIS VIRUS
8. HIV-1
- 60 % pasien HIV  disfungsi neurologik
- Virus dpt di isolasi dari CSS
- Perubahan :
a. Infeksi oportunistik (CMV,
toxoplasmosis, polyoma, Varisela,
herpes, kriptokokokis)
b. Limfoma SSP primer
c. Pengaruh HIV langsung & tak
langsung 68
ENSEFALITIS VIRUS
 Pengaruh HIV-1 berupa :
1. Meningitis aseptik HIV-1
2. Ensefalitis HIV-1
- Kognitif motor complex (penurunan mental,
memori hilang, gangg. mood, apatis, depresi,
kelainan motorik, ataksia, inkontinensia urin &
kolon, kejang)
- Mikr : nodul mikroglia berisi mutinuclear giant
cell, gliosis
3. Mielopati vakuolar
4. Neuropati kranial & perifer 69
INFEKSI JAMUR dan PARASIT
 Menyerang pasien immunosupresi
 Penyebaran hematogen

 Jamur : Candida, mucor, aspergilus,


kriptokokus, histoplasma (stl inf. paru),
Blastomyces dermatitides (stl inf. kulit)
 3 pola dasar infeksi :

1. Meningitis kronik (>> kriptokokus)


2. Vaskulitis (>> mucor)
3. Invasi parenkim (>> candida) 70
INFEKSI JAMUR dan PARASIT
 Parasit : Malaria, toksoplasmosis,
amebiasis, tripanosomiasis
 Ricketsia : tifus
 Metazoa : Ekinokokus, sistiserkosis

71
PENYAKIT – PENYAKIT
DEMIELINISASI
Kerusakan preferensial pada
mielin dgn akson utuh
1. Multiple sclerosis
2. Ensefalomyelitis disseminated
acut
3. Mielinolisis pontin sentral
72
Multiple Sclerosis
 Defisitneurologis dg episode khusus,
terpisah waktunya
 Demielinisasi substansia alba

 Menyerang segala usia

 Genetik

 Gangguan imunitas

 CSS : - Protein  sedang

- Pleiositosis moderat
 Makr : Lesi (plakat) berbatas tegas abu-2
73
74
75
Multiple Sclerosis
Klinis :
 Mendadak timbul gangguan saraf lokal
 Kemudian sembuh spontan
 Kelemahan anggota badan, parastesia
 Neuritis optik, vertigo
Mikr :
 Plakat aktif : pemecahan mielin,
makrofag dgn lipid infiltrasi limfosit
perivaskular
 Plakat inaktif : sel radang (-), gliosis 76
PENYAKIT DEGENERATIF

 Kehilangan progresif dan selektif pd


sistem fungsional neuron
 Tanpa peristiwa pencetus yg jelas &
tanpa tanda defisit neurologis
 Dikelompokkan menurut daerah yg
terkena secara primer

77
PENYAKIT DEGENERATIF
1. Penyakit degeneratif korteks serebral
 Penyakit Alzheimer

 Penyakit Pick

2. Penyakit degeneratif ganglia basalis dan


batang otak
 Parkinsonisme

 Penyakit Huntington

3. Penyakit degeneratif spinoserebral


4. Penyakit degeneratif neuron motoris 78
Penyakit Degeneratif
Korteks Serebri
1. Penyakit Alzheimer
 Biasa mulai usia 50 tahun
 Kemunduran perlahan fungsi intelektual,
mood & tingkah laku
 Lanjut : disorientasi, memori hilang,
afasia
 Berkembang dalam 5-10 th
 Sporadik, 5-10 % familial (trisomi 21)
79
1. Penyakit Alzheimer
Morfologi :
 Girus
menyempit &
sulkus melebar
 Pd lobus
frontalis,
temporalis,
parietalis
 Jaringan hilang
 hidrosefalus
ex vacuo
80
81
Penyakit alzheimer : a. serabut neurofibrilar,
badan filamentosa bulat, b. plak neuritik, c.
impregnasi perak, d. amiloid

82
2. Penyakit Pick
Demensia, sering dgn gejala
mengenai daerah frontal
Atrofi otak lobus frontalis /
temporalis
Neuron-neuron besar berbentuk
balon (sel Pick) dan inklusi
argirofilik halus (badan Pick)
83
Penyakit degeneratif
Ganglia basalis
Berkaitan dgn gangguan pergerakan,
tremor, rigiditas
1. Parkinsonisme
a. Penyakit Parkinson Idiopatik (IDP)
b. Palsi supranuklear progressif
c. Atrofi sistem multipel
2. Huntington’s disease
84
85
1. Parkinsonisme
Sindrom klinik :
 Berkurangnya ekspresi wajah
 Stooped posture
 Kelambatan gerakan volunter
 Festinating gait (langkah-langkah
dipercepat yg secara progresif
memendek)
 Rigiditas dan tremor
 Penurunan fungsi sistem nigrostriatal
86
a. Penyakit Parkinson idiopatik (IPD)
 Sindroma Parkinson progresif
 Pd usia lanjut
 Berkaitan dgn demensia
 Morfologi :
- Substansia nigra memucat
- Locus cerules (hilangnya neuron-neuron
katekolamin berpigmen)
- Gliosis
- Badan Lewi (inklusi intrasitoplasmik,
eosinofilik) pd neuron 87
88
b. Palsi supranuklear progresif
Sindrom striatal progresif :
 Hilangnya pandangan vertical (vertical gaze)
 Rigiditas badan
 Gangguan keseimbangan
 Hilangnya ekspresi wajah
 Kdg demensia progresif
Morfologi :
 Hilangnya neuron yg luas & neurofibrilary
tangles pada:
– globus palidus, nukleus subtalamikus,
substansia nigra, kolikuli, substnaia grissea
periakuaduktal & nukleus dentate serebelum
89
b. Atrofi sistem multipel
Meliputi :
 Degenerasi striatonigral
- Mirip IPD
- Resisten thd terapi L-dopa
- Kehilangan neuron & gliosis pd nukleus
akuadukus, putamen
 Sindrom Shy-Drager
- Parkinsonisme + kegagalan sistem
autonom  hipotensi ortostatik
- Kehilangan neuron
90
2. Penyakit Huntington
 Autosomal dominan (kromoson 4)
 Sintesa asam gama-aminobutirik 
 Klinis :
- Korea (gerakan menyentak-2,
hiperkinetik pd semua bagian tubuh)
- Parkinsonisme dgn bradikinesia,
rigiditas & demensia
 Morfologi :
- atrofi nucleus kaudatus / putamen
- hilangnya neuron 91
92
Penyakit degeneratif
spinoserebelar
 Primermengenai:
–Kortek serebelar
–Sumsum tulang belakang
–Saraf tepi

1. atrofi olivopontoserebelar
2. Ataksia Friedrich
3. Ataksia-teleangiektasia 93
1. Atrofi olivopontoserebelar
 Autosomal dominan
 Klinis:
- Ataksia serebelar
- Kelainan pergerakan mata & somatik
- Disartria dan rigiditas
 Morfologi :
- Basis pontin kisut krn inti pontin (-)
- Kehilangan luas sel-sel purkinje
- Degerasi retrograde di oliva inferior
94
2. Ataksia Friedrich
 Autosomal resesif
 >> pd laki-laki, timbul pd usia ±11 th

 Klinis :

– Ataksia berjalan
– Disartria
– Penurunan refeks tendon & Babinki
– Hilangnya perasaan sensoris
– Stl usia 20 th : kifoskoliosis, DM,
aritmia kardiak 95
2. Ataksia Friedrich
Morfologi :
 hilangnya
serabut dan
gliosis di
kolumna
posterior
 hilangnya
neuron di
kolumna
Clark,inti saraf
cranial VIII,X,XII
 neuropati
periferal 96
3. Ataksia-teleangiekasia
 Autosomal resesif
 Pd anak-anak
 Klinis :
- Disfungsi serebelar & infeksi berulang
- Tanda teleangiektasis pd konjungtiva
 Morfologi :
- Hilangnya sel-sel purkinje & sel granul
- Timus (-)
- Gonad hipoplastik
- Keganasan limfoid 97
Penyakit degeneratif Neuron
Motoris
1. Amyitrophic lateral sklerosis
 Neuron motoris bawah hilang  Serabut
mielin traktus kortikospinal hilang 
atropi muskular, fasikulasi, kelemahan
 Neuron motoris atas hilang  Serabut
mielin korda spinalis anterior hilang 
hiperefleksia, spastis & refleks babinski
 >> pd laki-laki, dekade 5
 Progresif  komplikasi pernafasan
 Autosom dominan, (kromosom 21)
98
Penyakit degeneratif
Neuron Motoris
2. Penyakit Werdnig-Hoffman (Atropi
muskular Spinal Progresif Infantil)
 Autosom resesif

 Pd Neuron motoris bawah

 Pd Neonatal dgn hipotonia (Floppy infant)

 Kematian krn kegagalan pernafasan atau


pneumonia aspirasi
 Berkaitan dgn komosom 5q

99
Penyakit degeneratif
Neuron Motoris
3. Atropi Muskular Spinal terkait-X
 Motor neuron bawah hilang

 Berkaitan dgn ginekomastia, atropi testis,


& oligospema

100
PENYAKIT METABOLIK
TOKSIK DAN DIDAPAT
1. Defisiensi vitamin B1 & B12
2. Gangg. Neurologik akibat gangg.
Metabolik
- Hipoglikemia
- Hiperglikemia
- Encephalopati hepatik (koma
hepatikum)
3. Kelainan toksin 101
Defisiensi Vit. B1 (Tiamin)
 Psikosis mendadak
(encephalopati Wernicke)
 Gangguan memori berkepanjangan &
irreversibel  sindrom Korsakoff
 Morfologi :
- Perdarahan & nekrosis di korpus
mamilare & ventrikel III & IV
- Korsakoff : hemosiderofag laden kronik
 Lesi di nukleus dorsal medial thalamus 
gangguan memori 102
103
Defisiensi vit B 12
(sianokobalamin)
 Anemia perniciosa
 Ataksia, kaku ekstremitas bawah 
progresif  kelemahan spastik 
paraplegia
 Morfologi :

Lapisan mielin bengkak bervakuol 


degenerasi subakut jaras ascenden &
descenden midthoraks SSTL belakang
104
105
Hipoglikemia
 Pengaruh seluler akibat kekurangan
oksigen
 Neuron sensitif thd hipoglikemia pd:
–Sel-sel pyramidal serebral
–Sel-sel pyramidal hipokampus
–Sel-sel Purkinje
 Bila parah  pengaruh buruk thd
neuron otak secara menyeluruh 106
Hiperglikemia
 >> pd panderita DM yg tidak terkontrol
 Dikaitkan dgn ketoasidosis atau koma
hiperosmoler
 Dehidrasi, kebingungan, stupor dan koma

 Jika tdk ditangani  edema serebral yg


parah

107
Encephalopati hepatic
(koma hepatikum)
 Disfungsi serebral (delirium, kejang,
koma)
 Krn peny. hati akut / kronis

 Kelainan metabolik yang mengganggu


SSP & Sistem muskuler
 Otak → oedema

108
Kelainan toksik
1. Karbon monoksida
Morfologi :
 Patologi menyerupai hipoksia dgn cedera
selektif pd neuron lapisan III & V korteks
serebral, sektor Somme hipokampus &
sel Purkinje
 Nekrosis bilateral globus palidus

109
Kelainan toksik
2. Keracunan methanol
 Dapat menjadi buta
 Morfologi :

- Degenerasi sel ganglion retinal


- Nekrosis putamen bilateral

110
Kelainan toksik
3. Penyalahgunaan
etanol kronik
 Sindroma ataksia
trunkal, sempoyongan
& nistagmus
 Atrofi dan hilangnya
sel granula di vermis
serebelar

111
Kelainan toksik
4. Konsumsi alkohol selama kehamilan
 Sindrom alkohol fetal berupa:
- Pertumbuhan terlambat
- Abnormalitas wajah
- Defek septum jantung
- Kelainan sendi
- Mikrosefali
- Perkembangan terlambat
- Gangguan mental 112
Kelainan toksik
5. Cedera yang diinduksi radiasi
 Berkembang berbulan – tahunan stl
radiasi
 Morfologi :

- Nekrosis koagulatif luas dlm substansia


alba & edema di sekitarnya
- Sferoid proteinaseosa
- Pembuluh darah berdinding tebal
113
TUMOR SSP
Ciri-ciri penting tumor otak meliputi :
1. Konsekuensi lokal
- Pertimbangan bedah tergantung lokasi
anatomi
- Lesi jinak dapat fatal karena lokasinya
2. Pola pertumbuhan
Sebag. besar tumor glial (walaupun histologis
jinak)  dpt m’perlihatkan perilaku ganas
3. Pola penyebaran
Bbrp tumor menyebar mll CSS, tp jarang
bermetastasis keluar SSP
114
115
116
1. astrocytoma, 2. glioblastoma multiforme, 3. oligodendroglioma,
4. hemangioblastoma, 5. medulloblastoma, 6. schwannoma,
7. ependimoma, 8. meningioma

117
A. Histologi
I. Glioma
 Astrositoma
 oligodendroma
 Ependimoma
II. Tumor neuronal
 Gangliositoma
 Ganglioglioma
III. Neoplasma berdiferensiasi buruk
 medulloblastoma 118
A. Histologi
IV. Tumor parenkim lain
 Limfoma otal primer
 Tumor sel benih
V. Meningioma
VI. Lesi metastatik
VIII. Tumor saraf perifer
 Scwannoma
 Neurofibroma

119
A. Histologi
IX. Sindrom neurokutaneus (fakomatosis)
 Neurofibromatosis

 Sklerosis tuberosa

 Penyakit Von Hippel-Lindau

120
B. Topografi
Supratentorial

Infratentorial (fosa posterior)


Spinal Cord

121
C. Potensi biologi
1. Highly malignant
 Medulloblastoma
 Pinoblastoma
 Ependimoma malignant
 Pineal germinoma
 Glioblastoma multiforme

2. Infiltrasi destruksi otak


 Kriteria
mayor keganasan
 Semua glioma menginvasi otak 122
C. Potensi biologi
3. Kecepatan pertumbuhan
Tumbuh cepat → sangat ganas
- Glioblastoma multiforme
- Medulloblastoma
4. Tumbuh kembali setelah di angkat
5. Istilah jinak kemungkinan tidak
tepat
123
Gambaran patologi dan klinik
Kompresi

Destruksi

Oedema serebri
Efek iritasi

Hidrocephalus

tekanan intrakranial ↑
124
Astrositoma
 Astrositoma fibriler
- Dewasa
- Pd serebral, serebelum, batang otak,
SSTL belakang
- Derajat keganasan  tergantung gamb.
histologik
- Derajat rendah : hiperseluler,
pleomorfik ringan
125
Astrositoma
- Astrositoma anaplastik : anaplasia
inti meningkat, mitosis, proliferasi sel
vaskuler
- Glioblastoma multiforme : paling
ganas, disertai nekrosis
 Glioma batang otak
 Astrositoma pilositik
- Pd anak & dewasa

126
127
a. Polisitik astrocytoma, b. astrocytoma

128
Oligodendroglioma
 Pada hemisfer
serebrum
 Prognosis lebih baik
daripada
astrositoma
 Mikr :
Sel dgn inti sferis,
dikelilingi halo
sitoplasma yg jernih 129
Tumor ependimal

Ependimoma

Medulloblastoma

130
Ependimoma
Pd lapisan ependimal sistem
ventrikel termasuk kanalis
sentralis korda spinalist
Penyebaran : mll CSS

131
132
a. Ependimoma rosette & pseudorosette
perivaskular, b. Ependimoma miksopapilaris

133
Medulloblastoma
 Tumor primitif neuroektodermal
 Pd anak

 Pd serebelum

 Sangat ganas

 Menyebar : mll CSS

 Prognosis buruk

134
135
Kista pada SSP
 Kraniofaringioma

 Kista dermoid
 Kista koloid

 Kista epidermal

136
Tumor ekstrinsik
 Asal penutup otak / medulla
spinalis
 Serabut saraf kranial / spinalis

137
Meningioma
 Asal: sel tutup arakhnoid (vili arakhnoid)
 >> pd wanita umur pertengahan

 Dominan pd wanita dgn penambahan


reseptor progesteron pada sel tumor
 Dapat menginfiltrasi tulang

 Agresif lokal Meningioma

138
139
Meningioma : a. kumparan sel meningotel yang
konsentrik, b. tumor di luar sel

140
Lesi-lesi metastatik
 Sebagian besar karsinoma
(separuh dari tumor intrakranial)
 Sebagian besar berasal dr:

–Paru / payudara / kulit


–Ginjal dan saluran cerna
 mening sering terkena

141
Tumor pembungkus
saraf tepi
Schwannoma
Neurofibroma kutaneus & soliter
Neurofibroma pleksiform

Schwannoma Maligna

142
Schwannoma
 Tumor jinak dr sel Schwan asal kista
neuralis
 >> kerkaitan dgn cabang vestibuler saraf
VIII pd angulus serebelopontin
 >> timbul dr akar dorsal
 Dapat meluas melalui foramen vertebral
 Morfologi :
- masa berbatas tegas / berkapsul
- melekat pd saraf tetapi terpisah dr
saraf tersebut 143
Schwannoma
Mikr :
 Dua pola
pertumbuhan:
1. Antoni A
– Hiperseluler
2. Antoni B
– Hiposeluler
 Sel memanjang, inti
agak bergelombang
144
Neurofibroma kutaneus &
soliter
 Sporadik

 Berkaitan dgn neurofibromatosis tipe I


 Lesi kulit sebagai nodul-nodul, kdg dgn
hiperpigmentasi
 Pd dermis dan meluas ke lemak subkutan

145
Neurofibroma pleksiform
 Dianggap lesi NFI sejati
 Lesi tidak dapat dipisahkan dr saraf

 Berpotensi menjadi ganas

146
Malignant peripheral nerve
sheath tumor
(schwannoma maligna)
 Invasif lokal & sgt ganas
 Sel tumor menyerupai sel Schwan dgn
inti memanjang, anaplasia inti (+)
 Mitosis

 Nekrosis

147
SINDROMA NEUROKUTANEUS
(FAKOMATOSIS)
 autosomal dominan
 ditandai hamartoma-hamartoma di
seluruh tubuh
 mengenai sistem saraf dan kulit

 Neurofibromatosis Tipe I (NFI)

 Neurofibromatosis Tipe II

 Sklerosis Tuberose

 Penyakit Von – Hippel Lindau 148


Neurofibromatosis Tipe I (NFI)
Ditandai oleh :
 Neurofibroma (pleksiform dan kutaneus)
 Scwannoma saraf akustik
 Glioma saraf optik / meningioma
 Nodul-nodul berpigmen di iris
 Macula-makula kutaneus
hiperpigmentasi
 Mengakibatkan deformitas spinal
(kifoskoliosis)
149
Neurofibromatosis Tipe 2 (NF2)
 Autosomal dominan (kromosom 22)
 Cenderung menjadi Swhannoma saraf
VII bilateral atau meningioma multiple

150
151