LAPORAN KASUS :

Pemfigoid Bullosa

Oleh :
Siti Adani Ayundi S.Ked
11020172047

Pembimbing :
dr. Soraya Bakri, Sp.KK, M.kes
Penguji :
dr. H. A. Adam, Sp.KK(K), FINSDV

Fakultas Kedokteran
Universitas Muslim Indonesia
2018
Identitas Pasien
Nama : Tn. R
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 17 Tahun
Alamat : Sudiang Raya
Pekerjaan : Pelajar
Tanggal masuk RS : 12 Februari 2018
Anamnesis :
 Keluhan utama : Timbul Bulla pada seluruh
tubuh disertai rasa gatal dan nyeri
Seorang pria 17 tahun masuk ke Instalasi Gawat Darurat
(IGD) RSI Faisal pada tanggal 13 Februari 2018 dengan
keluhan bulla pada seluruh tubuh disertai gatal dan sangat
nyeri. Keluarga menyatakan pasien sudah mengalaminya
sejak 3 minggu yang lalu. Keluhan diawali dengan muncul
bintik-bintik berisi cairan pada tungkai kiri atas, disusul ke
tungkai kanan atas, lalu tersebar ke seluruh tubuh disertai
rasa sangat gatal. Bintik-bintik kecil yang banyak kemudian
membesar membentuk gelembung. Sebagian gelembung
pecah dan tertutup cairan yang mengering berwarna
kekuningan. Sebagian juga tampak berdarah dan terasa
perih. Pasien juga mengalami demam ringan. Riwayat
trauma tidak ada,
 Riwayat penyakit yang sama
sebelumnya disangkal
 Riwayat penyakit yang sama pada
keluarga disangkal
 Riwayat alergi disangkal

 Riwayat pengobatan : Pasien dirujuk

dari RS Sinjai ke RSI Faisal. Telah
mendapat pengobatan dan tindakan
tetapi tidak membaik.
Status Dermatologis
 Lokasi : Regio Generalisata
 Ukuran : Lentikuler hingga nummular
 Effloresensi : Tampak bula multipel berisi
cairan jernih berdinding tebal dan tegang, di
atas permukaan kulit eritema. Terdapat pula
erosi dan ekskoriasi multipel dan beberapa
dengan krusta kekuningan di
atasnya.Tampak pula lesi plak eritem maupun
hiperpigmentasi multipel dengan Nikolsky’s
sign negatif.
Pemeriksaan
Penunjang :
 Laboratorium :
 Darah rutin :
 Leukosit : 16.500 (4.000 – 10.000 )
 HB : 15,3 g/dl
 Neutrofl : 80% ( 50% - 70% )
 Trombosit : 600.000 ( 150.000 – 450.000 )
 Eritrosit : 5.670.000 (3.500.000 – 5.500.000 )
 Kimia Darah :
 Ureum : 38 mg/dl
 Albumin : 2,8 g/dl ( 3.5 – 5.0 )
 Glukosa Sewaktu: 122 mg/dl
 SGOT : 27 U/I
 SGPT : 38 U/I

Hasil : Leukositosis, Netrofilik, Trombositosis, Hipoalbuminia

Pemeriksaan Histopatologi :
Tampak suatu IgA Linear Bullous Disease
DIAGNOSIS
PEMFIGOID BULLOSA

DIAGNOSIS BANDING :

PEMFIGUS VULGARIS
DERMATITIS HERPETIFORMIS
PENATALAKSANAAN :
 IVFD:
Ringer Lactate 0,9 % 20 tetes/menit
 Dexametason 1 amp/12 jam/iv
 Gentamisin 40 mg/12 jam
 Kompres NaCL 0,9% di lesi basah
Follow up pasien
 13 Februari 2018
S : Bintil berair hampir seluruh badan
sejak 3 minggu yang lalu. Awalnya
lesi kecil yang menyatu menjadi
besar dan pecah. Nyeri (+) Gatal
(+)
O :- Status dermatologis :Regio
generalisata
- Effloresensi : Bulla kendor, erosi,
krusta. Nikolsky sign (+)
A : Diagnosis : Pemfigus Vulgaris, DD
: Pemfigoid Bullosa
P:
IVFD : Ringer Lactate 0,9 % 20
tetes/menit
Dexametason 1 amp/12 jam/iv
Gentamisin 40 mg/12 jam
Kompres NaCL 0,9% di lesi basah
 14 Februari 2018
S : Bintik berair seluruh tubuh sebagian
sudah pecah, ada timbul bintil berair di
dahi. Pasien mengeluh sangat gatal.
Nyeri (+)
O: status dermatologis :
Lokasi : generalisata
Effloresensi : bulla tegang, erosi dan
krusta
A : Pempfigoid Bullosa
P : Infus RL 20 tpm
Dexametason 1 amp/8 jam/injeksi
Gentamisin 40 mg/ 8 jam / injeksi
Kompres NaCL 0,9% di lesi basah
 17 Februari 2018
S : Bintil berair seluruh tubuh berkurang
sebagian pecah dan mengering. Lesi baru
ada di pundak kanan dan urogenital.
Gatal (+) , nyeri (+)
O : status dermatologis
Lokasi : generalisata
Effloresensi : Bulla tegang, krusta dan
erosi
A : Pemfigoid Bullosa, DD : Pemfigus
vulgaris
P:
- IV RL 20 tpm
- Dexametason ½ amp / 8 jam /
- IV ( hari 1 )
- Gentamisin 40 mg / 8 jam / IV
- Kompres NaCL 0,9% di luka basah (
pagi-sore )
- Cetirizine 10 mg / 12 jam / oral
- Sulfadiazine salep oles di lesi basah
- Aspirasi bulla
 20 Februari 2018

S : Bintil berair seluruh tubuh berkurang sebagian

pecah dan mengering. Lesi baru ada di dada-.
Gatal (+), nyeri (+).
O : status dermatologis
Lokasi : generalisata
Effloresensi : Bulla tegang, krusta dan erosi
A : Pemfigoid Bullosa, DD : Pemfigus vulgaris
P:
- IV RL 20 tpm
- Dexametason ½ amp / 8 jam / IV (hari 4)
- Doxiciclin 100 mg/ 12 jam / oral (hari 1)
- Ranitidin 1 amp / 12 jam / oral
- Kompres NaCL 0,9% di luka basah ( pagi-sore
)
- Cetirizine 10 mg / 12 jam / oral
- Sulfadiazine krim oles di lesi pagi-sore
- Vip albumin 2tab/ 8 jam / oral
- Inerson dan vaselin ( oles dilesi yang gatal)
 23 Februari 2018

S : Bintil berair seluruh tubuh berkurang

sebagian pecah dan mengering. Lesi baru ada
di lengan kanan dekat ketiak. Gatal
berkurang. Pasien mengeluh BAB tidak
lancar.
O : status dermatologis
Lokasi : generalisata
Effloresensi : Bulla tegang, krusta dan erosi
A : Pemfigoid Bullosa, DD : Pemfigus
vulgaris
P:
- IV RL 20 tpm
- Dexametason ½ amp / 8 jam / IV (hari 7)
- Doxiciclin 100 mg/ 12 jam / oral (hari 4)
- Ranitidin 1 amp / 12 jam / oral
- Kompres NaCL 0,9% di luka basah ( pagi-
sore )
- Cetirizine 10 mg / 12 jam / oral
- Sulfadiazine krim oles di lesi pagi-sore
- Vip albumin 2 tab / 8 jam / oral
- Inerson dan vaselin ( oles dilesi yang
gatal)
- Dulcolax supp
 26 Februari 2018
S : Bintil berair seluruh tubuh berkurang
sebagian pecah dan mengering. Lesi baru
tidak ada. Gatal berkurang. Nyeri berkurang
O : status dermatologis
Lokasi : generalisata
Effloresensi : Bulla tegang, krusta dan erosi
A : Pemfigoid Bullosa, DD : Pemfigus vulgaris
P:
- Doxiciclin 100 mg/ 12 jam / oral (hari 6)
- Ranitidin 1/2 amp / 12 jam / oral
- Kompres NaCL 0,9% di luka basah ( pagi-
sore )
- Cetirizine 10 mg / 12 jam / oral
- Sulfadiazine krim oles di lesi pagi-sore
- Vip albumin 2 tab / 8 jam / oral
- Inerson dan vaselin ( oles dilesi yang gatal)

Boleh rawat jalan

DOKUMENTASI
MINGGU PERTAMA
Minggu kedua
Minggu ketiga
DISKUSI
DEFINISI
 Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit
umum autoimun kronik yang ditandai
oleh adanya bula subepidermal pada
kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada
orang tua dengan erupsi bulosa disertai
rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang
melibatkan mukosa, tetapi memiliki
angka morbiditas yang tinggi
• Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya
bula subepidermal yang besar dan berdinding
tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 (komponen
komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone, IgG sirkulasi dan antibody IgG
yang terikat pada basement membrane zone
ETIOLOGI
 Etiologi PB adalah autoimun, tetapi
penyebab yang menginduksi produksi
autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih
belum diketahui
 sistem kekebalan menghasilkan antibodi
terhadap membran basal kulit, lapisan tipis
dari serat menghubungkan lapisan luar kulit
(dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit
(epidermis). Antibodi ini memicu aktivitas
inflamasi yang menyebabkan kerusakan
pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit
patofisiologi
 Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit
autoimun dengan respon imun seluler dan
humoral yang bersatu menyerang antigen
pada membran basal. Antigen PB
merupakan protein yang terdapat pada
hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel
basal dan merupakan bagian BMZ (basal
membrane zone) epitel gepeng berlapis.
Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-
sel basal dengan membrane basalis,
strukturnya berbeda dengan desmosom
 Terbentuknya bula akibat komplemen
yang beraktivasi melalui jalur klasik dan
alternatif, yang kemudian akan
mengeluarkan enzim yang merusak
jaringan sehingga terjadi pemisahan
epidermis dengan dermis.
GAMBARAN KLINIS

Keluhan subjektif :
 Diawali erupsi prodromal (urtika atau papul)
dan berkembang menjadi bulla dalam
beberapa minggu – bulan.
 Awalnya tidak ada keluhan kecuali rasa
gatal
GAMBARAN KLINIS

Keluhan objektif :
 Didahului papul/urtika eritema.
 Bulla dinding tegang, bulat atau oval, besar
di atas kulit normal atau eritema, dan berisi
cairan serous atau hemoragik
 Bulla sulit pecah tp bila pecah erosi basah
dan mudah berdarah.
 Bulla  kolaps  krusta
GAMBARAN KLINIS

 Lokasi
: aksila, paha bgn dalam, abdomen,
bagian fleksor lengan, tungkai bawah,
mukosa mulut.
Pemeriksaan penunjang :
 Histopatologi : Kelainan yang dini pada Pemfigoid
Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan
dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal,
sel infiltrat yang utama adalah eosinofil
 Immunologi : Pada pemeriksaan imunofluoresensi
terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti
pita di BMZ (Base Membrane Zone). Pewarnaan
Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan
IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan
paralesional kulit dan substansi intraseluler dari
epidermis
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Pemeriksaan histopatologis  bulla subepidermal
Penyakit Lesi kulit Mukosa Distribusi
PV Bulla kendur di Hampir selalu Dimana saja
atas kulit terlibat, erosi terlokalisir /
normal, erosi generalisata

PB Bulla tegang 10-35% terlibat Dimana saja

di atas kulit terlokalisir /
eritema/ generalisata
normal, papul
dan plak urtika

DH Papul, vesikel Tidak terlibat Siku, lutut,

berkelompok, area gluteal,
krusta sakral, skapula
Penyakit Prognosis

PV Dapat menyebabkan
kematian bila
terlambat diterapi
PB Dgn terapi adekuat
sembuh. 10-15%
relaps.
DH Bertahan bertahun-
tahun. 1/3 kasus remisi
spontan
Dosis prednisolon 40-60 mg sehari, jika telah tampak
perbaikan dosis di turunkan perlahan-lahan. Sebagian
kasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja .

Terapi dosis tinggi metilprednisolon intravena juga

dilaporkan efektif untuk mengontrol dengan cepat
pembentukan bula yang aktif pada Pemfigoid Bulosa.
Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun kronik
dan dapat remisi spontan yang ditandai dengan
bula berukuran besar, tegang, dapat berisi cairan
serosa atau hemoragik dan disertai rasa gatal.
Terapi bertujuan untuk memperbaiki kualitas hidup
pasien dan mencegah kekambuhan penyakit
serta komplikasi lebih lanjut. Kortikosteroid
merupakan pilihan terapi yang memerlukan
pemantauan terapi berkala.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. J L

Jorizzo, J L Rapini, R P. Dermatology, vol 1 2nd Edition by
Mosby.
2. Fenella Wojnarowska R A J Eady & Susan M Burge. Bullous
Eruption in Champion. RH Burton, J L Burns, D A Breathnach
S.M. Textbook of Dermatology
3. John R Stanley. Pemphigus in Freedberg. I M Eisen, A Z Wolff,
K Austen, K F Goldsmith, L A and Katz S.I. Fitzpatrick’s
Dermatology In General Medicine vol. 1 6th Edition.
(McGraw-Hill, New York, 1999)
4. Habif T P. Clinical Dermatology, a Color Guide to Diagnosis
and Therapy 4th edition (October 27, 2003) by Mosby
5. Djuanda A. Pemfigoid Bulosa. In: Hamzah M, Aisah S, editors.
Buku Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi kelima. Jakarta:
Balai penerbit FK-UI 2010. P.210-211.
6. William H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L, Rzany
B. Evidence-Based Dermatology. p. 660 – 663 (BMJ Book,
London)
7. Wolff K, Johnson R A. Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis of
Clinical Dermatology. 6th ed. New York: Mc Graw-Hill. 2007
Terima kasih