MYELOFIBROSIS

Myelofibrosis with Myeloid Metaplasia.

Agnogenic Myeloid Metaplasia.

Senin, 12 April 2004

I. Pendahuluan :

 Mielofibrosis ( MF ) ditandai oleh

1. Fibrosis SST
2. Splenomegali
3. Drh tepi : gbr leuko-eritroblastik
( tdp sel muda lekosit & eritrosit ),
poikilositosis berupa sel tear-drops
II. Patogenesis :

 Sekresi Platelet Derived Growth Factor

(PDGF) & sitokin lain >>  terjadi
fibrosis SST.
 Akibatnya terjadi hematopoesis
ekstrameduler (di-hepar,lien,KGB) ok.
reaktivasi jar.mesenchym yg berperan
pd hematopoesis masa foetus.
III. Gbr. Klinis

 Usia > 50 thn.

 Timbul perlahan-lahan
 Kelelahan & kelemahan ( ok. anemia)
 Rasa penuh abdomen ( splenomegali )
 Kdg2 ada perdarahan, bone-pain
 Hepatomegali ( lbh 50% )
III. Gbr Klinis

Tahap lanjut ( keggln SST ok fibrosis ) :

1. Anemia tbh berat  transfusi
2. Trombositopenia berat  perdrhan
3. Splenomegali >>  cepat kenyang
4. Infark lien
5. Cachexia
III. Gbr Klinis

- Nyeri tulang (tungkai bawah)

- Hematopoesis di-hepar  hipertensi
portal (ascites & varices esophagus)
- Mielopoesis abnormal pd cavum
epidural  Myelitis transversa
IV. Laboratorium

1. Hampir semua menderita anemia

2. Lekosit bisa <, normal, atau > (kdg2
sp 50.000 / mm3)
3. Jumlah trombosit bervariasi
Tdp trombosit abnormal (raksasa)
4. Drh tepi : poikilositosis
sel tear-drop (eritrosit abnormal)
IV. Laboratorium

- Tdp sel eritrosit muda (berinti) & sel

muda mieloid (mieloblast/promielosit)
- SST : tak dpt diaspirasi (dry-tap)
meskipun pd tahap awal hiperseluler.
- Mula2 serat reticulin, pd tahap akhir
berupa serat kolagen.
- Tak ada abnormalitas kromosom.
V. Diagnosis Banding

Gbr leuko-eritroblastik : infeksi berat,

inflamasi hebat, infiltrasi SST ( sel tear
drops & trombosit raksasa tak ada )
Fibrosis SST : Ca metastase, Hodgkin,
Leukemia sel Hairy (perbedaan morfo-
logi khas
VI. Penatalaksanaan :

Tak ada terapi spesifik.

1. Anemia  transfusi
2. Androgen ( Oxymetholone 200 mg
per-oral / hari, atau testosteron)
3. Splenectomy ( nyeri lien, trombosi-
topeni berat, transfusi >> )
VI. Penatalaksanaan

4. Interferon Alfa ( 2-5 MU, SC,

tiga kali seminggu )
5. Transplantasi SST allogenic (usia
muda, 50 % long-term survival )
VII. Prognosis

 Median-survival : 5 thn setlh diagnosis

 Tahap akhir : kelemahan menyeluruh,
gagal hati, perdrhan ok.trombosito-
penia.
Beberapa kasus berakhir sbg LMA.