ANGIOFIBROMA NASOFARING

JUVENILE (ANJ)
Pembimbing:
dr. Rahmawati,Sp.THT-KL
LATAR BELAKANG
• Tumor jinak pembuluh darah.
• Laki-laki, 7-19 tahun.
• 0,05% dari tumor kepala dan leher.
• Etiologi belum jelas.
• Diagnosis anamnesis (hidung tersumbat,
epistaksis, sakit kepala), rhisnoskopi posterior
(tumor), CT Scan/MRI.
• Terapi utama  pembedahan
• Rekurensi tinggi.
Definisi
• Tumor jinak nasofaring, dengan gambaran
histologis jinak dan klinis ganas.
• Mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan
sekitar  sinus paranasal, fossa perigomaksila,
fossa infratemporal, fossa temporal, pipi, orbita,
dasar tengkorak dan rongga intrakranial
Anatomi
• Otot-otot faring tersusun
dalam lapisan melingkar
(sirkular) dan memanjang
(longitudinal).
• Vaskularisasi: cabang a.
Karotis eksterna (cabang
faring asendens dan cabang
fausial) serta cabang a.
Maksila interna yakni cabang
palatina superior.
• Persarafan : cabang n. Vagus,
cabang n. Glossofaringius
Epidemiologi
• 0,05% dari semua tumor kepala dan leher.
• Frekuensi 1:5,000-1:60,000 pada pasien THT
telah dilaporkan di Indonesia.
• 7-19 tahun.
• Laki-laki.
Etiologi
• Masih belum jelas.
• Teori hormonal : kekurangan hormon androgen
atau kelebihan estrogen  antibodi dari reseptor
androgen pada angiofibroma.
• Teori jaringan asal : respon desmoplastic dari
periosteum nasofaring atau fibrocartilago
embrional antara basiocciput dan basisphenoid.
• TGF-1  memediasi proliferasi agresif sel
stormal dan angiogenesis.
Patogenesis
• Awal: tumbuh di bawah mukosa secara perlahan-lahan
di sebelah posterior dan lateral koane di atap nasofaring
 meluas dan tumbuh besar sepanjang atap nasofaring.
• Perluasan ke arah anterior  mengisi rongga hidung,
mendorong septum ke sisi kontralaetral, tumor melebar
ke arah foramen sfenopalatina, masuk ke fissura
pterigomaksila dan akan mendesak dinding posterior
sinus maksila.
• Meluas ke fossa infratemporalis yang akan
menimbulkan benjolan di pipi dan rasa penuh di wajah,
mendorong bola mata  “muka kodok”.
Letak tumor nasofaring “muka kodok” penderitaa ANJ
 Stadium
▫ Klasifikasi menurut Sessions
 Stadium IA - Tumor terbatas pada nares posterior dan / atau kubah nasofaring
 Stadium IB - Tumor melibatkan nares posterior dan / atau kubah nasofaring dengan
keterlibatan minimal 1 sinus paranasal
 Stadium IIA - ekstensi lateral yang Minimal ke fossa pterigomaksilla
 Stadium IIB - pendudukan Penuh fossa pterigomaksillary dengan atau tanpa erosi
superior tulang orbital
 Stadium IIIA - Erosi dasar tengkorak (misalnya, fossa / pterygoid dasar tengkorak
tengah), ekstensi intrakranial minimal
 Stadium IIIB - ekstensi intrakranial luas dengan atau tanpa ektensi ke gua sinus.
▫ Klasifikasi menurut Fisch
 Stadium I - Tumor terbatas pada rongga hidung, nasofaring tanpa kerusakan tulang
 Stadium II - Tumor menginvasi fossa pterigomaksillary, sinus paranasal dengan
kerusakan tulang
 Stadium III - Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbit dan / atau wilayah
parasellar tersisa lateral sinus kavernosus
 Stadium IV – Tumor menginvasi sinus gua, kawasan chiasmal optik, dan / atau fossa
hipofisis
Diagnosis (anamnesis)
Tanda
▫ Nasal massa (80%)
▫ Orbital massa (15%)
▫ Proptosis (10-15%)
▫ Lainnya: otitis serosa karena
tabung estachius
penyumbatan, pembengkakan
zygomatic, dan trismus yang
menunjukkan penyebaran
tumor ke fossa infratemporal,
penurunan penglihatan akibat
tenting saraf optik (jarang).
Gejala
• Sumbatan hidung (80-90%)
• Epistaksis (45-60%)
• Sakit kepala (25%)
• Gejala lain - rhinorrhea
unilateral, anosmia, hyposmia,
rhinolalia, tuli, otalgia,
pembengkakan langit-langit
mulut, kelainan bentuk pipi.
Pemeriksaan fisik
• Rhinoskopi :
▫ terlihat massa tumor yang konsistensinya kenyal dan
licin.
▫ warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah
muda.
▫ bagian tumor yang terlihat di nasofasing biasanya
diliputi oleh selaput lendir berwarna keunguan,
sedangkan bagian yang meluas ke luar nasofaring
berwarna putih atau abu-abu.
▫ Mukosa mengalami hipervaskularisasi dan tidak
jarang ditemukan adanya ulserasi.
Pemeriksaan penunjang
• Laboratorium  anemia.
• CT-scan  tampak perluasan massa tumor serta
destruksi tulang ke jaringan sekitar.
CT-scan  dinding sinus maksilaris
seperti terdorong ke depan
• MRI  menggambarkan dan menentukan
sejauh mana tumor, terutama dalam kasus
keterlibatan intrakranial.
• Angiografi  a.karotid eksternal cabang
a.maksilaris internal, yang terdorong ke depan
sebagai akibat pertumbuhan tumor dari
posterior ke anterior dan dari nasofaring ke arah
pterigimaksila.
Pemeriksaan penunjang
• Patologi Anatomi tidak dapat dilakukan, biopsi
merupakan kontraindikasi  perdarahan
massif. Ada 2 tipe : vaskular dan fibrotik.
• Endoskopi
Diagnosis banding
▫ Penyebab lain dari obstruksi hidung, seperti
polip nasi, polip antrokoanal, teratoma,
ensefalokel, inverted papilloma,
rabdomiosarkoma, dan karsinoma nasofaring.
▫ Penyebab lain dari epistaksis baik lokal
maupun sistemik.
Penatalaksanaan
• Terapi hormonal
• Radioterapi
• Pembedahan : transpalatal, rinotomi laretal,
rinotomi sublabial ( sublabial mid-facial
degloving ) atau kombinasi dengan kraniotomi
frontotemporal.
• Emboisasi  tumor menjadi jaringan parut
Prognosis
• Prognosis jelek : tidak segera didiagnosis secara
dini dan dilakukan pengobatan dan penanganan
yang tepat.
• Keadaan umum penderita
• Besarnya tumor dan ekspansi terutama ke
daerah intrakranial.
• Dapat terjadi rekurensi (6-12%).
Kesimpulan
• Angiofibroma Nasofaring Juvenile (ANJ) tumor jinak yang
cenderung berdarah dan terjadi pada nasofaring laki-laki
prapubertas dan remaja, memiliki gambaran histologis jinak dan
klinis bersifat ganas, memiliki kemampuan mendestruksi tulang dan
meluas ke jaringan sekitarnya.
• Etiologi masih belum jelas. Diantaranya teori jaringan asal dan
faktor ketidak-seimbangan hormonal.
• Keluhan yang sering dikeluhkan antara lain sumbatan hidung (80-
90%), epistaksis (45-60%) , Sakit kepala (25%).
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang lainnya.
• Pembedahan merupakan pilihan pengobatan yang utama selain
terapi hormonal dan radioterapi.
TERIMA KASIH