ALMUNAWAR UMAIYA

SYAFRIANTI RUSDIN

D IV KEPERAWATAN 4C
POLTEKKES KEMENKES GORONTALO
 Title
PENGERTIAN
•Fibrosis
Text Kistik adalah kelainan genetik yang
bersifat resesif heterogen dengan gambaran
patobiologic yang mencerminkan mutasi
pada gen regulator transmembran fibrosis
kistik (cystis fibrosis transmembrane
conductance regulator=CFTR). Kelainan ini
ditemukan sebagai penyakit multisistem.
 Title
PENYEBAB
• Mekanisme
Text terjadinya malfungsi sel pada fibrosis kistik
tidak diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan
bahwa kekurangan klorida yang terjadi pada protein CFTR
menyebabkan akumulasi secret di paru-paru yang
mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh system
imun. Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan
protein CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan
produksi sodium dan klorida yang menyebabkan
pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan
kekentalan mucus.
 PATOFISIOLOGI
Fibrosis kistik merupakan penyakit autosomal
resesif akibat mutasi gen yang terletak pada
kromosom 7. Mutasi gen ini menyebabkan
hilangnya fenilalanin pada rantai asam ammino
508 yang dikenal sebagai regulator transmembran
fibrosis kistik (CFTR).
 MANIFESTASI KLINIS
 Batuk persisten dengan dahak yang kental
Sistem pernafasan  Sesak nafas
 Menurunnya kemampuan untuk beraktivitas/berolahraga
 Infeksi paru berulang
• Hidung tersumbat atau peradangan pada hidung

 Tinja yang berminyak dan berbau busuk

 Berat badan rendah dan gangguan pertumbuhan
Sistem pencernaan  Sumbatan usus, terutama pada bayi baru lahir (ileus mekonium)
 Konstipasi berat

• Pankreas berisi pulau langerhans, yang bertanggung jawab

untuk membuat insulin, suatu hormon yang membantu mengatur
Endokrin glukosa darah

• Infertilitas mempengaruhi baik pria maupun wanita. Pada wanita,

beberapa wanita mengalami kesulitan kesuburan karena lendir
Reproduksi serviks menebal atau malnutrisi.
 KOMPLIKASI
Penyakit
saluran napas Infeksi paru Hepatitis
akut & kronik

Sirosis bilier Sinusitis Pankreatitis

Obstruksi
Ileus Oligospermia
usus
Pemeriksaan Diagnostik
Uji
keringat

Uji fungsi
Foto
kelenjar
Toraks
eksokrin

Foto Uji Faal

Sinus Paru

Analisis
Semen
 PENATALAKSANAAN

Medikamentosa/
Pembedahan
Farmakologi
ASUHAN KEPERAWATAN
 PENGKAJIAN
Biodata

Riwayat penyakit sekarang

Riwayat penyakit dahulu

 PEMERIKSAAN FISIK
Meliputi sesak napas, paru
kekurangan oksigen sehingga
B1 jaringan rusak dan kulit berwarna
(Breath) kebiruan (sianosis) dan batuk
yang semakin hari semakin
buruk.

Memungkinkan terjadinya
hiperglikemi akibat pankreas tidak
dapat menghasilkan insulin B2
dengan baik akibat mukus yang (Blood)
berlebihan hingga merusak
pankreas.

Dapat ditemukan
B3 adanya kecemasan
pada klien dengan
(Brain) tanda hipoksia yang
nyata
 PEMERIKSAAN FISIK
Tidak ditemukan adanya
B4 kelainan, gejala yang
(Bladder) muncul disesuaikan dengan
komplikasi lanjutan.

Pada bowel kelainanya meliputi

diare, dehidrasi, nyeri dan
ketidaknyamanan pada perut B5
karena terlalu banyak gas dalam (Bowel)
usus sebagai akibat disfungsi
enzim digestine.

Tidak ditemukan
adanya kelainan,
B6 gejala yang
(Bone) muncul
disesuaikan
dengan komplikasi
lanjutan
DIAGNOSA KEPERAWATAN

Ketidakefektifan Gangguan pertukaran

bersihan jalan nafas gas berhubungan
berhubungan dengan dengan
peningkatan produksi ketidakseimbangan
mukus yang berlebih perfusi dan ventilasi

Resiko infeksi
berhubungan dengan Pola napas tidak efektif
tidak adekuat berhubungan dengan
pertahanan tubuh obstruksi trakeobronkial
primer
Ketidakefektifan bersihan jalan nafas berhubungan dengan
peningkatan produksi mukus yang berlebih

• Monitor pola napas ( frekuensi, kedalaman, usaha napas)

• Monitor bunyi napas tambahan (mis, gurgling, mengi, wheezing,
Observasi ronkhi kering)
• Monitor sputum (jumlah, warna, aroma)

• Pertahankan kepatenan jalan napas dengan head-tlit dan chin-lift

(jaw-thrust jika curiga trauma servikal)
Terapeutik • Posisikan semi-fowler atau fowler
• Lakukan penghisapan lendir kurang dari 15 detik
• Berikan oksigen, jika perlu

Edukasi • Ajarkan teknik batuk efektif

• Kolaborasi pemberian bronkodilator, ekspektoran,

Kolaborasi mukolitik, jika perlu.
Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan
ketidakseimbangan perfusi dan ventilasi

• Monitor frekuensi, irama, kedalaman dan upaya napas.

Observasi • Monitor pola napas
• Monitor adanya sumbatan jalan napas

• Atur interval pemantauan respirasi sesuai kondisi pasien

Terapeutik • Dokumentasi hasil pemantauan

• Jelaskan tujuan dan prosedur pemantauan

Edukasi • Informasikan hasil pemantauan, jika perlu

• Kolaborasi pemberian bronkodilator, ekspektoran,

Kolaborasi mukolitik, jika perlu
Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi
trakeobronkial

• Monitor pola napas ( frekuensi, kedalaman, usaha napas)

• Monitor bunyi napas tambahan (mis, gurgling, mengi, wheezing,
Observasi ronkhi kering)
• Monitor sputum (jumlah, warna, aroma)

• Pertahankan kepatenan jalan napas dengan head-tlit dan chin-lift

(jaw-thrust jika curiga trauma servikal)
Terapeutik • Posisikan semi-fowler atau fowler
• Lakukan penghisapan lendir kurang dari 15 detik
• Berikan oksigen, jika perlu

Edukasi • Ajarkan teknik batuk efektif

• Kolaborasi pemberian bronkodilator, ekspektoran,

Kolaborasi mukolitik, jika perlu.
Risiko infeksi berhubungan dengan tidak adekuat
pertahanan tubuh primer

Observasi • Monitor tanda dan gejala infeksi lokal dan sistemik

• Cuci tangan sebelum dan sesudah kontak dengan

pasien dan lingkungan pasien
Terapeutik • Pertahankan teknik aseptik pada pasien berisiko
tinggi

• Jelaskan tanda dan gejala infeksi

• Ajarkan etika batuk
Edukasi • Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi
• Anjurkan meningkatkan asupan cairan

Kolaborasi • Kolaborasi pemberian imunisasi, jika perlu

TERIMA KASIH