Demam Rematik Akut & Penya

kit Jantung Rematik

Peter Syarief
 Pendahuluan
 DRA dan PJR  paling sering didapat.
 DRA di Indonesia  0,3 – 0,8 pada anak usia 5-15 tahun
 DRA penyebab utama penyakit jantung didapat pada negara be
rkembang (usia 5 tahun – dewasa muda
 DRA kelainan imunologik : terjadi akibat reaksi lambat infeksi
Streptokokus B-hemolitikus grup A (SGA)
 Timbul 1 – 5 minggu setelah infeksi (rata-rata 3 minggu.
 Epidemiologi
 Di USA : 0,6 per 100.000 pada usia 5-19 tahun
.
 Srilangka : 100-150 per 100.000
 India : 6-11 per 1000
 Indonesia :
 RSCM : 60-80 kasus baru per tahun
 Jogjakarta : 30-60% dari pasien dirawat karena pen
yakit jantung.
 Patogenesis
 Teori :
 Kerentanan genetik terhadap demam rematik berhu
b dgn hiperaktifitas thd antigen Streptokokus
 Ryholec : kerentanan thd demam rematik berkaitan
dgn respon imun yg berlebihan thd antigen
 Duding & Ayoub : Respon imun yg berlebihan thd
karbohidrat SGA pd pasien2 katup rematik berhub
dgn pewaris petanda HLA-DR2/DR4.
 Patogenesis
 Mekanisme cedera jaringan :
 Kaplan dkk (Konsep persamaan antigenik) : antibodi yg dih
asilkan oleh infeksi Streptokokus vs antigen bakteri yg me
mberi reaksi silang dgn jaringan penjamu.
 Cedera jaringan : terjadi krn mek imunologis humoral/selul
er menyebabkan cedera jaringan pd demam rematik
 Ruam kulit o/k vaskulitis
 Nodul subkutan o/k nekrosis fibrinoid sentral
 Patogenesis
 Benda ASCHOFF (pd karditis rematik) :
 Infiltrat perivaskuler sel besar dgn inti polimorf &
sitoplasma basofil tersusun dalam rosette sekelilin
g pusat fibrinoid yg avaskuler.
 Beberapa sel inti banyak/inti mata burung hantu.
 Terdapat pada daerah miokardium tetapi paling ser
ing dalam jaringan aurikuler kiri
 Manifestasi Klinik DR
 Kumpulan gejala dan tanda klinik
 Paling sering Arthritis
 Paling serius Karditis
 Paling aneh Korea
 Sering tanda-tanda ini terjadi bersamaan / dapa
t pula terjadi berdiri sendiri.
 Manifestasi Klinis DR
 Mayor :
 Karditis
 Poli arthritis
 Korea Sydenham
 Eritema Marginatu
m
 Nodulus subkutan
 Manifestasi Klinis DR
 Minor :
 Artralgia
 Demam
 Lab : LED meningkat, CRP (+), Leukositosis.
 Pemanjangan interval PR pada EKG
 Pemeriksaan Laboratorium
 Belum ada yang spesifik untuk DRA.
 Diagnostik DR terdiri dari 3 kriteria :
1. Bukti adanya infeksi Streptokokus yaitu dengan peme
riksaan ASTO
2. Reaksi fase akut (leukositosis, LED meningkat, dan C
RP (+)
3. Bukti adanya keterlibatan jantung (interval PR yang m
emanjang pada EKG, sinus takikardi), Toraks foto (pe
ricarditis)
 Gambaran Ekokardiografi
 Diagnostik miokarditis & pericarditis
 Kontraktilitas miokardium (EF)
 Derajat regurgitasi katup mitral dan aorta
 Dimensi ventrikel.
 Diagnosis
 Dapat mengenai sejumlah organ dan jaringan,
secara bersamaan atau berdiri sendiri.
 Tidak ada manifestasi / uji lab yang khas untuk
diagnostik.
 Diagnostik didasarkan atas kriteria mayor dan
minor.
 Dasar Diagnostik
 Sangat mungkin
 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor
 Disertai bukti infeksi SGA
 ASTO meningkat
 Kultur (+)
 Meragukan
 2 mayor
 1 mayor + 2 minor
 Tidak terdapat bukti infeksi SGA
 Pengecualian
 Diagnostik DRA dapat ditegakkan dengan hanya ditemukan korea saja.
 Dasar Diagnostik
 WHO (2003) memakai Kriteria Jones untuk DR seran
gan I dan Rekuren pada pasien yang tidak ada PJR.
 DR Rekuren pada yang sudah ada PJR minimal ada 2
kriteria minor dan bukti infeksi SGA sebelumnya.
 Kriteria diagnostik PJR ditujukan pada pasien yang d
atang pertama kali dengan adanya MS murni / kombi
nasi MS dan MI / Penyakit katub aorta.
 Kriteria WHO 2004 (DR & PJR)
Kategori Diagnostik
DR serangan pertama
DR rekuren tanpa PJR
DR rekuren dengan PJR
Korea Sydenham
PJR MS murni / MS + MI / Penyakit Tidak diperlukan kriteria lainnya u
katub aorta
Kriteria
2 mayor + 1 minor dan
2 minor + bukti infeksi SGA
2 mayor atau 1 mayor + 2 minor +
bukti infeksi SGA
2 minor + Bukti infeksi SGA
Tidak perlu kriteria mayor atau inf
eksi SGA
ntuk mendiagnosis PJR
 Tatalaksana
 Sesuai dengan Taranta & Markowitz :
 Tindakan umum dan tirah baring
 Pemusnahan streptokokus
 Pengobatan antinyeri dan anti radang.
Panduan Aktifitas pada DRA
 Pemusnahan Streptokokus
 Benzatin Penicillin G dosis tunggal
 Dosis 1,2 juta / im untuk BB>30kg, dan 600.000/im bila B
B<30kg
 Jika alergi terhadap Benzatin Penicillin G : Eritromisin 40
mg/kgBB/hari dibagi 2-4 dosis selama 10 hari
 Alternatif lain :
 Oral penisilin V, 2x250mg
 Oral sulfadiazin, 1gr sekali sehari
 Oral Eritromisin, 2x250 mg
 Panduan Obat Anti Inflamasi

Artritis Karditis Ringan Karditis Sedang Karditis Berat

Prednison 0 0 0 2 – 6 minggu

Aspirin 1 – 2 minggu 3 – 4 minggu 6 – 8 minggu 2 – 4 bulan

Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis

Aspirin 100 mg/kgBB/hari, dibagi 4 – 6 dosis

Dosis prednison di tappering off pada minggu terakhir pemberian dan m

ulai diberikan aspirin.

Setelah minggu ke – 2 aspirin diturunkan, 60 mg/kgBB/hari.

 Pencegahan
 Benzatin Penicillin G 600.000 U /im untuk BB
< 30 kg, dan 1,2 juta U / im untuk BB > 30 kg,
setiap 28 minggu.
 Pilihan lain :
 Penisilin V peroral 125-250 mg 2x sehari
 Sulfadiazin 1g peroral sekali sehari
 Eritromisin 250 mg peroral 2 kali sehari.
 Definisi PJR
 Kelainan jantung yang menetap akibat demam
rematik sebelumnya.
 Patofisiologi
 Dapat mengenai perikardium, miokardium dan
endokardium
 Menetap pada endokardium terutama katup
 Katup Mitral dan aorta yang paling sering terk
ena (MI, MS, AI, AS)
 Manifestasi Klinis
 Anamnesa : ada riwayat demam rematik pada waktu l
ampau.
 Pemeriksaan fisik : ditemukan kelainan katup berupa
insufisiensi atau stenosis
 Pemeriksaan penunjang : toraks foto, EKG, dan Echo.
 Komplikasi : gagal jantung, endokarditis bakterial sub
akut, tromboemboli.
 Tatalaksana : tergantung kelainan katup yang terjadi
 bisa sampai dengan operasi.
 Pencegahan : sesuai pencegahan terhadap DRA.
 Prognosis : tergantung berat ringannya kelainan katup
 Current Status of Surgery for
Rheumatic Carditis in Children

Neal D. Hillman, MD, Lloyd Y. Tani, MD, L. George Veasy, MD,

Linda L. Lambert, MSN, Gregory B. Di Russo, MD, Donald B. Doty, MD,
Edwin C. McGough, MD, and John A. Hawkins, MD
Divisions of Cardiothoracic Surgery and Cardiology, Primary Children’s Medical Cent
er and the University of Utah, and Department of Cardiovascular Surgery, LDS Hospit
al,
Salt Lake City, Utah
(Ann Thorac Surg 2004;78:1403-8)
 Background
 The incidence of rheumatic heart disease (
RHD) has increased recently in the wester
n United States.
 Reviewed 18-year surgical experience wit
h RHD in children.
 Examine current surgical techniques and r
esults.
Material and Methods
Patient records were reviewed Patients
 The pediatric cardiology RF database at Pri
mary Children’s Medical Center and the Uni
versity of Utah was reviewed to identify child
ren diagnosed with RF from January 1985 th
rough June 2003 using recognized Jones cri
teria.
 to identify all patients with rheumatic carditi
s who subsequently underwent surgical inter
vention before 21 years of age.
 Table 1. Indications for Operation in Ch
ildren and Adolescents With Rheumati
c Valve Disease

N 26.
AI aortic valve insufficiency; MR mitral valve regurgitation;
MS mitral valve stenosis; TR tricuspid valve regurgitation.
 Surgical Technique
 median sternotomy incision
 Cardiopulmonary bypass with aortobicaval canulation
 Cold blood antegrade cardioplegia
 Left atriotomy
 Valve function  visual inspection & “floating” of the valv
e with ice saline
 Technique: commissurotomy, Rumel debridement, anulo
plasty ring, commissuroplasty, replacement.
 Transesophageal echocardiogram
Fig 1. Commissurotomy and anterior mitral debridemen
t for predominant mitral stenosis. The commissures are
incised to allow full valve opening (top).
The debridement is begun by incising 1 mm from the an
terior annulus using a scalpel and incising approximate
ly half the depth of the thickened leaflet (middle).
The leaflet is thinned to the coaptation edge by “peeling
” the fibrotic and scarred tissue off of the anterior leafle
t (bottom).
Fig 2. Commissuroplasty. For small children without an adult-
sized annulus and predominantly mitral regurgitation, a com
missuroplasty is performed to reduce the annular size and all
ow better coaptation of the anterior leaflet.
 Results

 Mean age at operation was 13.5  4 years.

 Three patients required operation during the acute phas

e of rheumatic fever (< 6 weeks), 2 during the subacute ph

ase (< 6 months), and 21 during the chronic phase after th
e episode of rheumatic fever (6.7 + 3 years).
 Among the 26 study patients, no operative deaths and 2
(7,7%) late deaths were noted at 4,6 and 10 years.
 Conclusions
 RF and rheumatic valve disease persist in the US.
 Children with RHD in the US uncommonly require valv
e operation.
 Mitral repair with a technique that allows annular growt
h is possible in most children with good long-term functi
onal results.
 Long-term surveillance of children with RHD is necess
ary because of the possible need for late valve operatio
n.