Trombocitopenia y

Pancitopenias
INTERNO: HUGO SOLIS AGUAYO
DOCENTE: DR. JAVIER PILCANTE
INTERNADO MEDICINA UCSC 2019
TROMBOCITOPENIAS
 Plaquetas

Fragmentos acelulares producidos por los

megacariocitos originarios de la medula ósea.

VN: 150.000 y 450.000 por μL

Vida media de 7 a 9 días.

George, J. UptoDate (2019). Approach to the adult with unexplained thrombocytopenia. https://www.uptodate.com
 DEFINICION: Trombocitopenia

Hallazgo más Leve 100.000

frecuente de a 150.000
<150.000 por las
Moderado
µL. enfermedades
50.000 a 99.000
hemorrágicas
adquiridas Grave <50.000

George, J. UptoDate (2019). Approach to the adult with unexplained thrombocytopenia. https://www.uptodate.com
Clasificación fisiopatológica

Cuatro grupos de trombocitopenia

Por
Por reducción
acortamiento Por secuestro
en la Por
de la vida de las
producción hemodilución.
media de las plaquetas
de plaquetas
plaquetas
Trombocitopenia por reducción de la
producción

Al menos tres grupos

De carácter
de enfermedades se
hereditario o adquirido
asocian con este
y se relaciona con un
Reducción total o mecanismo:
daño en precursores,
parcial producción células madre, en los •Hereditarias
•Trastornos generalizados de
de las plaquetas megacarioblastos, en la medula ósea.
los promegacariocitos •Trastornos aislados de los
y en los megacariocitos o de sus
megacariocitos. precursores.
 Reducción del numero de plaquetas

Trombocitopenias hereditarias
 Poco frecuentes. Poco sintomáticas.
 Dos grandes subgrupos:
o Trombocitopenias hereditarias hipomegacariocíticas:
Trombocitopenia con ausencia de radio, la anemia de Fanconi y la
amegacariocítica congénita.
o Trombocitopenias hereditarias con trombopoyesis ineficaz:
trombocitopenia con megacariocitos normales o aumentados, con el
resto de precursores y parámetros del hemograma normales.
 Ejemplos: Trombocitopenia por enfermedad de von Willebrand tipo
plaquetario, Síndrome plaquetario Montreal, Síndrome de Wiskott-
Aldrich.
 Reducción del numero de plaquetas

Trombocitopenias Adquiridas

En cualquier momento de la vida, por transtornos de la célula madre o en cualquiera

de los pasos de maduración de los megacariocitos, dando como resultado un
balance negativo en la producción de plaquetas.

Trombocitopenia por trastornos generalizados de la célula madre.

Trastornos neoplásicos que afectan las células madre: como la leucemia mieloblástica
aguda, leucemia mieloide crónica.

Trombocitopenia por trastornos aislados de los megacariocitos o de sus precursores:

Por ejemplo por alcohol.
 Deficiencias nutricionales y
trombocitopenia inducida por OH
 OH puede causar trombocitopenia por toxicidad directa en la
médula ósea, deficiencias de nutrientes o hiperesplenismo
asociado con la enfermedad hepática alcohólica.
 Supresión directa de producción de trombocitos inducida por OH
 A su vez OH produce alteraciones ultra estructurales de las
plaquetas que reducen la vida media y alteran su función.

Stanley L. UptoDate 2019. Hematologic-complications-of-alcohol-use https://www.uptodate.com

Kaushansky, K. Williams Hematology, 9e. McGraw-Hill Medical. 2016. P 561.
 Trombocitopenia por acortamiento
de la vida media
 Una de las principales causas de trombocitopenia en la
clínica.
 Dos grandes grupos:
o Trombocitopenia por mecanismos inmunológicos: PTA,
Trombocitopenia cíclica, PTI, LES, SAF, postransfusional,
inducida por drogas.
o Trombocitopenia por mecanismos no-inmunológicos: PTT,
CID, SHU.
Trombocitopenia por secuestro de
plaquetas

Tres •Hiperesplenismo
situaciones •Hipotermia
clínicas
•Politransfundidos
Trombocitopenia por hemodilución

Trombocitopenia
gestacional

Dos situaciones
Trombocitopenia que se
puede presentar en
pacientes que han sido
sometidos a transfusiones
masivas con líquidos,
incluida la sangre.
PANCITOPENIA
 DEFINICION

 Presencia simultánea de:

1. Anemia: Hemoglobina < 13 hombres y < 12 en mujeres.
2. Leucopenia: Recuento de leucocitos menor a 4500/mm3 o RAN
<1800/microL
3. Trombocitopenia: Recuento de plaquetas menor a 150000/mm3
 Trastorno hematológico relativamente frecuente en la práctica
clínica y debería sospecharse cuando un paciente se presenta con
palidez, fiebre prolongada y tendencia a los sangrados.

UpToDate. (2019). Approach to the adult with unexplained pancytopenia. Retrieved from https://www.uptodate.com
Clasificación Pancitopenias
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 • Congénitas

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Diagnostico

 Hemograma

Leve (todos) Moderada Severa (1 o más)

Hemoglobina > 10 8-10 <8
Leucocitos >2500 1500-2500 < 1500
Plaquetas >100.000 50.000-99.000 < 50.000
Laboratorio
 Hemograma con frotis más importante para realizar el dg,
evaluar la severidad y orientar la causa.
 VHS: puede ↑ en varias enfermedades como tuberculosis,
discrasias de células plasmáticas, linfoma y cáncer.
 Recuento de reticulocitos
 Estudio de hemólisis: LDH, bilirrubina, Coombs directo,
haptoglobina.
 Pruebas de coagulación: se alteran en CID, PTT, cirrosis.
 Pruebas hepáticas: alteradas en cirrosis, algunas infecciones.
 Estudio micronutrientes: niveles B12, Folato, Zinc, Mg, Cu.
Estudio Medula Ósea

 Todos los pacientes con pancitopenia sin

causa evidente.

 Mielograma
 Biopsia Médula Ósea
 Citometría de Flujo
Causas adquiridas: Centrales
Medula Osea Aplasica - Hipoplasica
La única diferencia entre aplasia e hipoplasia medular es el grado de
severidad.

Radioterapia – Quimioterapia citotóxica: causa más frecuente de

pancitopenia transitoria. Comúnmente se resuelve en 1 a 2 semanas de
suspendida la terapia.

Otras causas: tóxicos y fármacos, virus, embarazo y otras enfermedades.

Los fármacos producen aplasia de dos formas: Los que afectarán a la

médula ósea siempre que sea superada determinada dosis, y los que la
afectarán como efecto idiosincrásico.
 Agentes de uso habitual:

• Radiación
• Ciclofosfamida
• Colchicina
• Cloroquina
• Cloranfenicol
• AINES
• Clorfenamina
• Clotrimoxazol
• Alopurinol
• Metildopa

Kaushansky, K. Williams Hematology, 9e. McGraw-Hill Medical. 2016

 Medula Ósea Infiltrada: MIELOPTISIS

 Infiltración de la MO por células no hematopoyéticas, lo

que resulta en diferentes grados de anemia,
trombocitopenia y neutropenia
o Infección: usualmente crónica y de fácil diagnostico. Ej.
micobacterias, brucelosis, micosis, malaria, toxoplasmosis.
o Neoplasias solidas: mama, pulmón, próstata. Suele
encontrarse en un estadio avanzado, con metástasis que
permiten reconocer el origen.
Mieloptisis

Neoplasias
hematológicas: Sd
mieloproliferativos Discrasias de células
Otras: sarcoidosis,
agudos y crónicos plasmáticas (mieloma
causas metabólicas,
(LMA, LMC, múltiple,
ERC, hipovitaminosis
Mielofibrosis). Sd macroglobulinemia
D.
linfoproliferativos de Waldenström).
agudos y crónicos
(LLA,LLC,LNH)
Medula Ósea Hipercelular:
Hematopoyesis ineficaz
 Disminución en la producción de células sanguíneas a pesar de un incremento
en los precursores medulares.
 Principalmente déficit de factores de maduración, como vitamina B12 y ácido
fólico, que produce hematopoyesis megaloblástica y los síndromes
mielodisplásicos.
 La anemia megaloblástica severa puede resultar en pancitopenia.
 Causas adquiridas PERIFÉRICAS:
Por secuestro o hiperesplenismo

 Cuando aumenta de tamaño

aumentan también aumentan sus
funciones con lo que suele producirse
mayor retención y destrucción de
células sanguíneas.
 Aunque la principal manifestación
suele ser la anemia, no es infrecuente
observar también pancitopenia.
POR DESTRUCCIÓN
 Diferentes enfermedades autoinmunes pueden potencialmente
generar un cuadro de pancitopenia
 El LES con mayor frecuencia. Le siguen Sjögren, esclerodermia,
dermatomiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) y
polimialgia reumática.
 Sd de Evans y SHF.
Algoritmo diagnostico
Bibliografía

 Kaushansky, K. Williams Hematology, 9e. McGraw-Hill Medical. 2016.

 Rodak, B. Hematología Fundamentos y aplicaciones clínicas. 2da edición. Editorial
Panamericana.2017.
 Berline, N. UpToDate. (2019). Approach to the adult with unexplained pancytopenia.
Retrieved from https://www.uptodate.com
 George, J. UptoDate (2019). Approach to the adult with unexplained
thrombocytopenia. Retrieved from https://www.uptodate.com
 Stanley, L. UptoDate (2019). Complicaciones hematológicas del consumo de
alcohol. Retrieved from https://www.uptodate.com
 Severini, J. Abordaje del paciente con pancitopenia. Publicación Carrera de
Posgrado de especialización en Clínica Médica. Universidad Nacional de Rosario
Argentina. 2010. Disponible en: https://bit.ly/2G3yGNu
 Campusano, G. Trombocitopenia. Editora Médica Colombiana S.A. Disponible en:
http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-2007/myl073-4b.pdf