Expertise 3

Anemia Hemolitik Autoimun

Dewi Suharti
DPJP : dr. Rachmawati Muhiddin, SpPK (K)
Expert : Prof. dr. Mansyur Arif, PhD, SpPK (K)
DATA
Nama pasien : Ny. N

No. RM : 502137

Jenis kelamin : Perempuan

Tanggal Lahir / : 14-03-1969 / 49 tahun

Umur
MRS : 26-11-2018

Keluhan utama : Lemas

Pemeriksaan : 26-11-2018
Lab
2
DATA KLINIS
Pasien masuk dengan keluhan utama lemas yang
Anamnesis dirasakan sejak ± 1 bulan sebelum MRS

Lemas dirasakan memberat sejak ± 6 hari

sebelum MRS
Pasien juga mengeluh cepat merasa lelah
walaupun tidak melakukan aktivitas berat
Sesak (+) 3 hari sebelum MRS

Demam (+) 6 hari sebelum MRS, tidak terus

menerus
Mual (-), muntah (-), batuk (-), perdarahan (-)

BAK/BAB : biasa

3
 DATA KLINIS…
Pemeriksaan Fisis:
KU : sakit berat

T : 130/80 mmHg N : 112 x/menit R : 28 x/menit Sb : 37,8OC

Konjungtiva : anemis, Sklera : ikterik

Thoraks dan jantung : dalam batas normal

Abdomen : hepar teraba 1 jari di bawah arcus costa, lien schuffner 2

Ekstremitas : Tidak ada edema

4
DIAGNOSIS KLINIS

Suspek Anemia Hemolitik

5
DATA LABORATORIUM
Hasil Tes Hematologi 26-11-2018
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan
WBC 7.45 4.00-10.00 103 /µL
RBC 0.76 4.00- 5.50 106/ µL
HGB 3.2 13.0-16.0 g/dL
HCT 9.1 40.0 – 50.0 %
MCV 119.7 80 – 100 fL
MCH 42.1 27 – 34 Pg
MCHC 35.2 31 – 36 g/dL
PLT 187 150 – 450 103/ µL
RDW-CV 31.8 10.0 – 15.0 %
PDW 13.5 10.0 – 18.0 fL
MPV 11.6 9.0 -13.0 fL
PCT 0.36 0.17 – 0.35 %
NEUT 63.4 50 – 70 %
LYMPH 28.1 20 – 40 %
MONO 8.1 2.0 – 8.0 %
EO 0.3 1.0 – 3.0 %
BASO 0.1 0.0 – 1.0 %

Kesan : Anemia Makrositik Hiperkrom

6
 DATA LABORATORIUM…
Hasil Tes Kimia Darah 26-11-2018
Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan Satuan

GDS 139 < 140 mg/dL

Ureum 31 10-50 mg/dL

Creatinin 0.50 L (<1.3); P (<1.1) mg/dL

SGOT 15 <38 U/L

SGPT 17 <41 U/L

Bilirubin Total 3.58 <1.1 mg/dL

Bilirubin Direk 1.48 < 0.30 mg/dL

Kesan : Hiperbilirubinemia
7
 DATA LABORATORIUM…
Hasil Tes imunologi 27-11-2018

Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan

TSHs 0.64 0.27- 4.20 uIU/ml

FT4 1.40 0.932 – 1.710 ng/dL

IgG Anti dengue Negatif Negatif

IgM Anti Dengue Negatif Negatif

ICT Malaria Negatif Negatif

Kesan : Eutiroid
Tidak ada infeksi virus dengue dan malaria

8
 DATA LABORATORIUM…
Hasil Apusan Darah Tepi 27-11-2018
Eritrosit : Normositik normokrom, anisopoikilositosis, ovalosit (+), sferosit (+),
fragmented (+), polikromasia (+), benda inklusi (-), normoblast (+))
Leukosit : Jumlah cukup, PMN > Limfosit, morfologi normal, sel muda (-)
Trombosit : Jumlah cukup, morfologi normal
Kesan : Suspek Anemia Hemolitik
Saran : Coomb’s test, Bilirubin I/II, Haptoglobin, LDH, Retikulosit

9
 DATA LABORATORIUM…
Hasil Tes Hematologi Lain 27-11-2018

Parameter Hasil Nilai Rujukan

Coombs test Positif (+3) Negatif

Kesan : Coomb’s test (+)

DATA PENUNJANG LAIN

Hasil USG : Hepatosplenomegali

10
INTERPRETASI
Anemia Hemolitik Autoimun

REKOMENDASI
Pemeriksaan lanjutan: Follow up :
- Urinalisis - Darah rutin
- Retikulosit
- Haptoglobin
- LDH
11
DISKUSI
Definisi
• Anemia hemolitik adalah suatu keadaan
anemia akibat destruksi eritrosit
berlebihan atau karena umur eritrosit
memendek yang tidak dapat dikompensasi
dengan peningkatan produksi eritrosit oleh
sumsum tulang

12
 DISKUSI…

Etiologi
• Kelainan intrinsik (corpuskuler)
 kelainan bawaan atau kongenital :
Defek membran eritrosit, defek
pada enzim, defek hemoglobin
• Kelainan ekstrinsik (ekstra corpuskuler)
 mekanisme imun atau non imun

13
 DISKUSI…
Klasifikasi & Patofisiologi
Red Blood cell

Globin Iron Haem

Hemolisis
Amino Acid
Extravaskuler
Amino Acid Binds to Unconjugated
transferrin bilirubin

Liver

Urobilinogen Bilirubin Stercobilinogen

(urine) glucuronides
(faeces) 14
 DISKUSI…
Klasifikasi & Patofisiologi…
Red Blood
cell

Hemolisis
Intravaskuler

Haemoglobinemia
Methamalbuminemia
Haemoglobinuria
haemosiderinuria

Diagnosis
Clinical Features
• Weakness
• Fatigue
• Faint
• Pale skin color
• Shortness of breath
• Rapid heart rate
• Yellow skin color (jaundice)
• Dark urine
• Enlarged spleen
DISKUSI…
Laboratorium
Elevated indirect bilirubun levels
Low serum haptoglobin
Haemoglobin in the urine
Hemosiderin in the urine
Increased urine and fecal
urobilinogen
Elevated reticulocyte count
Low red blood cell count (RBC)
and hemoglobin
Elevated serum LDH
 DISKUSI…
Autoimmune Hemolytic Anemia

AIHA : anemia hemolitik yang timbul karena

terbentuknya autoantibodi terhadap eritrositnya
sendiri sehingga menimbulkan destruksi
(hemolisis) eritrosit.

Etiologi belum diketahui pasti, mungkin akibat

gangguan regulasi imun → terbentuk antibodi
terhadap eritrosit sendiri

17
 DISKUSI…
Autoimmune Hemolytic Anemia

Eritrosit yang diselimuti antibodi ini (sering disertai

komplemen, terutama C3b), akan mudah difagositir oleh
makrofag terutama pada lien dan hepar oleh adanya
reseptor Fc pada permukaan makrofag yang kontak
dengan porsi Fc dari antibodi

Hemolisis terutama terjadi dalam bentuk ekstravaskuler

yang akan menimbulkan anemia dan ikterus hemolitik

18
DISKUSI…

19
 DISKUSI…
Mekanisme Gejala Klinis

20
 DISKUSI…
Mekanisme Anemia, Ikterus &
Hiperbilirubinemia dengan Peningkatan
Bilirubin Indirect

Lisis Eritrosit >>

↓
Degradasi hemoglobin → Anemia
↓
Bilirubin indirect ↑
↓
Ikterus

21
 DISKUSI…
Gambaran ADT :
Sferosit : When warm autoantibodies attach to red blood cell
surface antigens, these IgG-coated red blood cells are partially
ingested by the macrophages of the spleen, leaving
microspherocytes, the characteristic cells of AIHA.

Polychromasia : occurs when RBCs are released prematurely

from the bone marrow, where they are produced.

Fragmented : nonspecific finding seen in hemolysis

Normoblast : sign of bonemarrow compensation to anemia

22
 DISKUSI…
Direct Antiglobulin Test (DAT)
DAT = Direct Coombs' test → tes untuk mendeteksi antibodi/komplemen pada
permukaan eritrosit secara in vivo → terbentuk ikatan kompleks antigen
antibodi
DAT positif → AIHA

23
 DISKUSI…
Algoritma Tes Lab

24
 RESUME
Subjektif Objektif

Lemas Nadi : 112x/menit, R : 28x/menit

Cepat lelah Konjuntiva anemis, Sklera ikterik
Sesak, Demam hepatosplenomegali

Laboratorium

Anemia, Hiperbilirubinemia dengan pe ↑ bilirubin indirect

ADT : sferosit (+), polikromasia (+), normoblast (+)

→ Susp. Anemia Hemolitik

Coombs test : Positif (3+) → AIHA

26