R E F E R AT

IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA

G H I N A AT H I R A H
1 7 1 0221034

P E M B I MB ING:
D R . M U H A M M A D M U K H S O N , S P. A

K E PA N I T E R A A N K L I N I K D E PA R T E M E N I L M U
K E S E H ATA N A N A K
LATAR BELAKANG
ITP adalah kelainan imun sehingga singkatan ITP
berubah menjadi immune thrombocytopenic
purpura.

Di beberapa literatur terakhir sering juga disebut

sebagai immune thrombocytopenia.

Angka kejadian ITP pada anak antara 4,0 – 5,3 per

100.000, pada anak usia 2 – 6 tahun umumnya
terjadi ITP akut. Sekitar 7 – 28% anak – anak dengan
ITP akut berkembang menjadi kronik 15 – 20 %.

Data dari studi internasional menunjukkan bahwa risiko

perdarahan serius adalah sekitar 3 dari 100 anak
dan risiko pendarahan otak sekitar 1 dari 300 anak.
BAB II
TINJAUAN PUSTAK A
DEFINISI
• Immune thrombocytopenic purpura (ITP) / immune thrombocytopenia
Gangguan perdarahan autoimun pada anak-anak, yang muncul dengan petechiae, mudah memar, dan
perdarahan mukosa.

• Definisi ITP primer  keadaan trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya.

• Definisi ITP sekunder  keadaan trombositopenia yang disebabkan oleh penyakit primer.
Penyakit primer yang sering berhubungan dengan ITP, antara lain, penyakit autoimun (terutama
sindrom antibodi antifosfolipid), infeksi virus (termasuk Hepatitis C dan human immunodeficiency
virus [HIV]), dan obat-obat tertentu.

Clinical Features and Treatment Outcomes of Primary

Immune Thrombocytopenic Purpura in Hospitalized Children
Under 2-Years Old, 2015
Immune thrombocytopenic purpura: Historical perspective, current status, recent advances and
future directions, 2012
LANJUTAN…

Immune thrombocytopenic purpura: Historical perspective, current status, recent advances and
future directions, 2012
EPIDEMIOLOGI ITP kronik pada
anak diperkirakan
terjadi hingga 0,46
per 100.000 anak
setiap tahunnya

Sekitar 7 – 28%
anak – anak
dengan ITP akut
berkembang
menjadi kronik
15 – 20 %

Umumnya terjadi pada anak

usia 2-4 tahun. Insiden 4-8
kasus per 100.000 anak per
tahun

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP), dalam Pedoman

Pelayanan Medis IDAI Edisi II, Jakarta, 2011
ETIOLOGI
Primer Sekunder

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP), dalam Pedoman Pelayanan

Medis IDAI Edisi II, Jakarta, 2011
PATOFISIOLOGI

Sari. T.T, 2018, Immune

Thrombocytopenic Purpura, Sari
Pediatri,
Ilmu Penyakit Dalam, Edisi VI
 GEJALA KLINIS
- ITP akut lebih sering ditemukan pada anak, onset mendadak, riw.infeksi sebelumnya (+)
- Internal riw.infeksi dengan onset purpura  2 minggu
- Tanda ITP pada anak biasanya diawali dengan purpura / memar pada anak yang sehat
- Gejala lainnya : perdarahan traktus genitourinarius, traktus digestivus, pada mata, perdarahan SSP

Purpura Kering Purpura Basah Lainnya

Purpura Ptekie Epistaksis Ginggiva Conjungtiva

Bleeding Bleeding
Trust Guideline for the
Management of: Newly
Diagnosed Immune
Thrombocytopenia (ITP) in
Children 2018
 DIAGNOSIS
- Riw. keluarga - Manifestasi - Pemeriksaan
- Riw. Infeksi perdarahan darah tepi
Umumnya normal, Hb dapat
- Riw.Vaksin turun bila terjadi perdarahan
spontan hebat, besar ukuran
Anamnesa

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Fisik
- Konsumsi *splenomegali trombosit normal

Obat *gejala sistemik

- Pemeriksaan
- Gangguan aspirasi
Hematologi sumsum tulang
Primer Gambaran klinis mendukung ITP
x
Tidak memberi respon setelah
terapi IVIG  x
Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP), dalam Pedoman
Pelayanan Medis IDAI Edisi II, Jakarta, 2011, hal 138 - 142 ITP tidak respon dalam 3 bulan/
Itp persisten  v
Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 2nded. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI, 2006. hal 133-146.
DIAGNOSA BANDING

Anoop P. Immune thrombocytopenic purpura:

Historical perspective, current status, recent
advances and future directions, 2012
DIAGNOSA BANDING

Anoop P. Immune thrombocytopenic purpura:

Historical perspective, current status, recent
advances and future directions, 2012
DIAGNOSA BANDING

Anoop P. Immune thrombocytopenic purpura:

Historical perspective, current status, recent
advances and future directions, 2012
DIAGNOSA BANDING

Anoop P. Immune thrombocytopenic purpura:

Historical perspective, current status, recent
advances and future directions, 2012
 M E D I K A M E N TO S A

TATALAKSANA
N O N – M E D I K A M E N TO S A
T I N DA K A N S U P O RT I F :

Batasi aktivitas fisik

Cegah perdarahan akibat

trauma

Hindari obat yang dapat

menekan produksi
trombosit

Beri pengertian mengenai

pasien atau keluarga
mengenai penyakit
American Society of Hematology (ASH), pedoman manajemen ITP tahun 2011
Sari Pediatri, 2018
 • Digunakan bila
trombosit perlu
ditingkatkan dengan
cepat

IVIG • Dosis : 0,8 – 1 g/kg

dosis tunggal atau 2 g/kg
(Sebagai lini pertama dan bila terbagi dalam 2 – 5 hari
mengancam jiwa)

• ES : nyeri kepala, nyeri

punggung, mual demam
(15 – 75%)
 • Dosis : 2 mg/kg per hari atau 60
mg/m2/ hari (maksimal 80 mg/ hari)
selama 14 hari, dilanjutkan tapering off
dan dihentikan 1 minggu berikutnya

• Dosis tinggi : MP 4 mg/kg per hari

(maksimal 180 mg/hari) dibagi 3 dosis
Steroid selama 7 hari, dilanjutkan 50% dosis
(sebagai lini pertama, biasa
pada minggu kedua, tapering off
diberikan minggu ketiga
metilprednisolon)
• Steroid parenteral : MP dosis 15 – 30
mg/kg IV (mak 1 g/hari) selama 30 – 0
menit selama 3 hari

• ES : hipertensi, nyeri perut, ulkus

peptikum, hiperglikei, imunosupresi

Apabila pasien tidak menunjukkan perbaikan ataupun relaps setelah pemberian kortikosteroid  pilihan pemberian deksametason
dosis tinggi ataupun Rituximab. Semuanya ini dipertimbangkan bila pasien mengalami perdarahan berat (Grade 2 C).
Berbagai pilihan terapi yang dapat diberikan pada kasus ITP persisten dan kronik, yaitu:

• Deksametason 28 mg/m2/hari akan memberikan respons hingga 80%. Biasanya respon akan
timbul dalam waktu 3 hari.

• Metil prednisolon dosis tinggi 30 mg/kg/hari selama 3 hari yang dilanjutkan dosis 20 mg/kg/hari
selama 4 hari. Respons terjadi pada 60%-100% kasus yang terjadi pada 2-7 hari.

• Rituximab 100 mg atau 375 mg/m2/minggu selama 4 minggu. Respons bervariasi 31%-79%
kasus.

• Terapi obat atau kombinasi obat, siklosporin A, azatioprin, metil prednisolon, IVIG, anti-D,
vinkristin, dan danazol. Sekitar 70% kasus memberikan respons.

• Splenektomi. Dalam waktu 24 jam pasca splenektomi, jumlah trombosit akan meningkat.
Namun demikian, tindakan ini sangat berisiko terjadinya komplikasi sepsis.
PROGNOSIS
Sebuah tinjauan sistematis dan meta-analisis mengidentifikasi faktor-faktor berikut terkait dengan
risiko yang lebih tinggi dari ITP pada anak-anak menjadi kronis : 9

• Perempuan jenis kelamin (rasio odds [OR] 1,17)

• Usia ≥11 tahun pada presentasi (OR 2,47)
• Tidak ada infeksi sebelumnya atau vaksinasi (OR 3,08)
• Onset berbahaya (OR 11,27)
• Trombosit ≥20 × 10 9 / L pada presentasi OR 2.15)
• Adanya antibodi antinuclear (OR 2,87)
• Pengobatan dengan metilprednisolon ditambah imunoglobulin intravena (OR 2,67)
KESIMPULAN
KESIMPULAN
Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan didapat pada anak yang
paling sering dijumpai. ITP merupakan kelainan autoimun yang menyebabkan munculnya suatu
antibodi terhadap trombosit. Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan
kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
tidak rutin dilakukan pada ITP, hanya untuk kasus yang meragukan. Pada anak umumnya ITP
bersifat akut dan dapat sembuh spontan dalam waktu kurang dari 6 bulan. Pengobatan
umumnya dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit, namun tidak menghilangkan
risiko terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi ITP kronis.