Karsinoma kistik adenoid pada area kepala

dan leher: Pilihan terapi onkologi dan

plastik rekonstruktif

FARRAS NAUFALDY 1865050057

PERIODE : 6 MEI – 15 JUNI 2019

ABSTRAK
• Karsinoma kistik adenoid pada area kepala dan leher adalah tumor ganas
yang jarang dengan prognosis jangka pendek yang cukup baik namun
prognosis jangka panjangnya kurang baik. Eksisi tumor radikal dengan
batas sayatan yang bersih, dan kadang-kadang reseksi nervus fasialis
karena adanya pertumbuhan perineural, tetap menjadi terapi dasar. Kami
menyajikan 3 kasus klinis yang berbeda dan mendiskusikan pilihan terapi
saat ini dengan terutama berfokus pada teknik plastik-rekonstruktif. Untuk
rekonstruksi, flap lokal dan bebas, serta prostetik, mungkin diperlukan.
Radioterapi adjuvan meningkatkan kontrol lokal pada stadium lanjut atau
pada batas sayatan dekat (close resection margin). Pilihan terapi sistemik
terbatas. Percobaan klinis multi-senter lebih lanjut diperlukan karena
tumor ini jarang terjadi.
PENDAHULUAN
• Karsinoma kistik adenoid pada area kepala dan leher (ACCHN) adalah
suatu entitas ganas yang jarang yang berasal dari kelenjar air liur.
ACCHN terutama muncul sebagai massa yang tumbuh perlahan
secara terus menerus tanpa disertai adanya rasa sakit. Berbeda
dengan kanker sel skuamosa kepala dan leher, ACCHN menunjukkan
pola pertumbuhan perineural dini, dengan kelumpuhan nervus
fasialis dan metastasis hematogen dini ke paru-paru.
KASUS 1
• Kasus pertama adalah seorang wanita 57 tahun yang awalnya
menderita gangguan penglihatan. Penglihatan dirasa semakin lama
semakin menurun secara perlahan. Pasien ini juga mengeluh adanya
massa yang dapat diraba namun tanpa disertai rasa sakit di atas
orbita kiri. Pemindaian dengan computed tomography (CT) kepala
menunjukkan adanya massa yang mencurigakan dari kelenjar lakrimal
dengan infiltrasi lemak orbita dan erosi dasar tengkorak.
 KASUS 2
Seorang wanita berusia 64 tahun dengan pembengkakan pada kelenjar parotis
kanan yang nyeri, pada awalnya didiagnosis dengan sialadenitis dan diobati dengan
antibiotik. Pemeriksaan USG tidak menunjukkan tanda-tanda tumor atau kelenjar
getah bening patologis. Beberapa bulan kemudian, pasien mengalami kelumpuhan
wajah ringan dan atrofi otot orbikularis oris kiri. Sebuah hasil magnetic resonance
image (MRI) menunjukkan adanya lesi yang dicurigai tumor ganas kelenjar parotis.
Biopsi jarum (gross needle biopsy) tidak dapat mengkonfirmasi keganasan,
mungkin karena lokasi tumor yang ada di lapisan dalam dari kelenjar.
Parotidektomi total dilakukan, dan pemeriksaan histopatologis pada potong beku
segar (fresh frozen section) mengkonfirmasi diagnosis ACCHN. Selanjutnya, tumor
itu ditemukan membungkus trunkus utama nervus fasialis, dekat dengan foramen
stilohyoid.
 KASUS 3
Pasien ketiga adalah seorang wanita berusia 72 tahun yang pertama kali menyadari
adanya benjolan tidak nyeri di daerah paranasal kiri. Biopsi insisi dilakukan, dan
pemeriksaan histopatologi tidak dapat membedakan secara pasti antara adenoma
sel basal dan karsinoma.
Untuk diagnosis lebih lanjut, reseksi tumor lengkap dilakukan, dan hasilnya
menunjukkan ACCHN dengan pertumbuhan perineural dan dengan margin / batas
positif secara mikroskopis. Setelah penentuan stadium, reseksi radikal pada margin
tumor dilakukan, tanpa adanya jaringan tumor vital tambahan yang terlihat pada
pemeriksaan patologis. Radioterapi adjuvan dengan dosis 60 Gy diberikan karena
lamanya terapi bedah, invasi jaringan difus oleh tumor, dan pola pertumbuhan
perineural.
Setelah 15 bulan follow-up, terjadi rekurensi tumor besar regional yang
menginfiltrasi sinus frontal dan sfenoid, lamina kribrosa, orbita kiri, dan fossa
kranialis media yang terdeteksi pada MRI.
DISKUSI
• ACCHN merupakan jenis tumor ganas yang jarang dengan sifat klinis
dan biologis yang berbeda dengan karsinoma sel skuamosa area
kepala dan leher. Insidens penyakit yang rendah (sekitar
0,25/100.000) menyulitkan implementasi percobaan klinis skala besar
dan penelitian dasar.6 Penanganan ACCHN sepertinya terganggu
dengan beberapa fitur klinis.
 KASUS 1
• Kasus dari pasien 1 mengilustrasikan tantangan dari pengendalian tumor lokal
dan rekonstruksi jaringan. Pada pasien ini, telah didapatkan batas negatif setelah
reseksi, namun bola mata ditinggalkan demi batas keamanan yang lebih sempit.
Pada proses follow-up, pasien mengalami beberapa rekurensi tumor dan
kehilangan bola mata sepenuhnya serta kerangka wajahnya. Kasus ini
menunjukkan bahwa meskipun telah dicapai batas negatif secara histologis, risiko
rekurensi regio lokal tetap tinggi. Karena rendahnya insidens penyakit ini, analisis
sistematik mengenai batas reseksi yang aman masih sulit dilakukan. Karena
adanya struktur-struktur yang rentan dan kritis di area kepala dan leher (seperti
basis cranii atau saraf-saraf dan pembuluh darah yang relevan dan fungsional),
reseksi tumor radikal harus didiskusikan atas sepengetahuan pasien, mirip seperti
melanoma maligna, di mana batas reseksi 2 cm ditujukan pada penyakit tingkat
lanjutan lokal.
 KASUS 2
Seperti yang telah diilustrasikan pada kasus pasien 2, rekonstruksi dari saraf-saraf
yang kritis adalah hal yang utama. Parotidektomi radikal dilakukan untuk hasil
onkologis yang terbaik dan batas yang aman. Pada kasus ini, dilakukan bedah
minor interposisi saraf dari nervus aurikularis magnus pada cabang utama nervus
fasialis. Teknik ini merupakan baku emas dan, apabila dapat diaplikasikan,
merupakan suatu rehabilitasi fasial statik yang superior pada kebanyakan kasus.9
Keluaran onkologis dan fungsionalnya sangat memuaskan.
Pengorbanan nervus fasialis telah didiskusikan pada publikasi-publikasi serial kasus
besar ACCHN kelenjar parotis.10,11 Para penulis ini menemukan keuntungan dari
kontrol lokal dan kelangsungan hidup keseluruhan pada pasien-pasien dengan
pengorbanan nervus fasialis
 KASUS 3
• Terdapat dua hambatan lagi pada ilustrasi kasus ini. Pada biopsi tumor kecil,
diagnosis histopatologi yang tepat sulit diperoleh, khususnya apabila biopsi
tumor meliputi zona transisi dari batas antara jaringan tumor dengan jaringan
yang sehat.12 Sebagai akibatnya, diperlukan biopsi diagnostik untuk menegakkan
diagnosis ACCHN. Sebuah diagnosis definitif harus ada sebelum dilakukannya
reseksi tumor radikal, yang dapat berujung pada penundaan diagnostik dan
terapi hingga beberapa minggu serta meningkatkan risiko penyebaran tumor
selama prosedur diagnostik. Pada basis data klinis kami dari 40 pasien dengan
ACCHN, sekitar 10% didiagnosis dengan adenoma pleomorfik sebelum diagnosis
diubah menjadi ACCHN setelah reseksi definitif.
KESIMPULAN
• ACCHN mewakili tumor agresif yang langka, yang menyajikan
tantangan dalam hal diagnosis awal dan tepat, reseksi pembedahan,
dan rekonstruksi, juga dalam penanganan metastasis jauh. Tim-tim
multidisipliner pada pusat-pusat bervolume tinggi sebaiknya
mengambil tanggung jawab untuk pasien dengan ACCHN.