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Tumores cartilagíneos y óseos

Generalidades.

 Asintomáticos o Sintomáticos.
 Benignos o Malignos.
 Aspecto y tamaño variable.
Epidemiológicamente:

 Los benignos son mas frecuentes que los


malignos.
 Los tumores benignos son mas frecuentes en los
primeros años de vida, a diferencia de los
malignos.
 Descartando los tumores malignos de origen
medular, el Osteosarcoma es el más frecuente,
seguido del Condrosarcoma y sarcoma de
Ewing.
Tumores.

 Hematopoyéticos: mieloma, linfoma.

 Condrogénicos: osteocondroma,condroma,
condroblastoma, fibroma condromixoide, condrosarcoma.
 Osteogénicos: osteoma, osteoma osteoide, Osteoblastoma,
Osteosarcoma.

 Origen desconocido: tumor de células gigantes, tumor de


Ewing.

 Notocordales: Cordoma.
 Origen histiocítico: histiocitoma fibroso, defecto fibroso
metafisiario, histiofibroma maligno, fibroma desmoplásico,
fibrosarcoma.

 Vasculares: hemangioma,hemangioendotelioma,
hemangiopericitoma, hemangiosarcoma.
Tumores formadores de hueso.

 Osteoma: tumores de crecimiento lento con poca


importancia clínica, salvo cuando comprimen estructuras
nobles o áreas complejas.
 Tendencia a la transformación maligna casi nula.
 Generalmente solitarios.
 Mas frecuente en jóvenes.
 Mas frecuentes en huesos del cráneo y/o de la cara.
 Macroscópicamente son lobulados, sésiles protruyendo desde
zonas subperiósticas de la corteza.
Están formados por hueso laminillar de
aspecto reactivo.
Osteoma osteoide y
osteoblastoma.
 Estos son muy similares pero difieren en su tamaño,
localización y síntomas.
 Por definición los osteomas osteoides miden menos de 2 cm,
mientras que el osteoblastoma es de mayor tamaño.
Osteoma osteoide

 Jóvenes 5-20 años.


 Masculino/femenino es de 2:1
 Generalmente único.
 Fémur superior, tibia, manos y pie.
 Dolor nocturno intenso y desproporcionado al tamaño de la
lesión.
 Este cede al uso de aspirina.
 El osteoblastoma:
 Afecta al mismo grupo.
 Afecta mayoritariamente a la columna vertebral.
 El dolor es de tipo sordo.
 Puede ser asintomático.
Osteoma osteoide y
osteoblastoma
 Morfológicamente ambos son redondeados a ovalados,
constituído por tejido hemorrágico y crujiente dado por
trabéculas dispuestas al azar con nítido ribete osteoclástico.

 El estroma es de tejido conjuntivo laxo, con abundantes


capilares dilatados y congestivos.
Osteosarcoma.

 Tumor primitivo mas frecuente del hueso.


 Tumor maligno productor de matriz ósea.
 Aproximadamente un 75% aparece dentro de los primeros 20
años de vida.
 Otro grupo lo presenta en etapa tardía.
 Se desarrolla generalmente en la metáfisis de los huesos
largos.
 Generalmente(60%) cercano a la rodilla.
 Muy raro en esqueleto axial.
 Los síntomas pueden estar presentes semanas o meses antes
del diagnóstico.
 El síntoma mas frecuente es el dolor articular al ejercicio.
 No es poco frecuente que el paciente tenga antecedente
de trauma anterior.
 Algunos se presentan como fractura en hueso patológico.
 Macroscópicamente son masas grandes, crujientes y de color
pardo-blanquecino, con áreas de hemorragia y
degeneración quística.
 Generalmente destruyen la corteza suprayacente y
comprometen tejidos blandos.
 Tienden a respetar la placa epifisiaria o la articulación.
Tipos de osteosarcoma

 Intracorticales.
 Superficie ósea (menos del 10%)
 Periostal (1-2%) limitado a la cortical.
 Parostal o yuxtacortical (5%)
 Células pequeñas (raro)
 Intramedulares o centrales
 Convencional Intramedular (90% OS; 19% tumores malignos óseos)
 Células pequeñas (1-4%)
 Telangectásico (4%)ç
 Bien diferenciado (1-2%)ç
 Multifocal (raro)
 El osteosarcoma periostal es una neoplasia de
superficie de grado intermedio.
 Se origina con más frecuencia en la diáfisis de los
huesos largos y habitualmente muestra histología
condroide.
 El osteosarcoma parostal es una variante
superficial de bajo grado.
 Microscópicamente está compuesto por un
estroma fibroso de bajo grado, con menos atipia
celular y mitosis que el osteosarcoma
convencional .
 Puede además mostrar una cubierta
cartilaginosa similar a la del osteocondroma
Parostal
Histología

 Las células neoplásicas muestran gran variedad


de formas y tamaños y a menudo grandes
núcleos hipercromáticos.
 Hay células gigantes, mitosis y formación de
hueso con arquitectura irregular.
 Además se puede observar otro tejido
acompañante como cartílago maligno o tejido
fibroso.
 El osteosarcoma telangectásico en donde el
tumor está constituido por estructuras quísticas
con contenido hemático y en las paredes de
estas se encuentran las células tumorales.
Condrosarcoma

 Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales


principalmente.
 Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla.
 Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma
periférico ).
 Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante.
 Con frecuencia compromete hasta la piel.
 Histológicamente se observa un tumor cartilaginoso, con
células irregulares, focos de necrosis y calcificación.
 Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de
agresividad.
 Clínica o radiología agresiva.
 Su pronóstico es malo.
 Metástasis pulmonares frecuentes.
Defecto fibroso cortical

 Neoplasia frecuente.
 30 a 50% en niños mayores de 2 años.
 Se piensa en una alteración del desarrollo
 Generalmente presentan un crecimiento excéntrico en
metáfisis distal de fémur y proximal de tibia.
 Pueden ser bilaterales o múltiples.
 Son de tamaño pequeño (0.5 cm).
 También pueden crecer hasta 6 cm transformándose en
fibromas no osificantes.
 Estos defectos fibrosos se ven radiográficamente como zonas
hipodensas alargadas, bien delimitadas rodeadas de un fino
rodete escleroso.
 Morfológicamente están constituídos por un tejido grisáceo
amarillento.
 Microscópicamente contienen fibroblastos e histiocitos.
 Generalmente los fibroblastos se disponen en remolino y los
histiocitos pueden ser células gigantes o del tipo espumosos.
Displasia fibrosa

 Lesión seudotumoral benigna.


 Se cree que sería una detención del crecimiento óseo con la
persistencia de elementos óseos inmaduros.
 Generalmente es asintomático.
 En ocasiones puede crecer en forma desmedida y deformar
la extremidad o zona afectada.
 Niños-adolescentes-adultos jóvenes.
 Monostótica mas frecuente.
 Polistótica.
 No hay diferencia entre sexos.
 Frecuentemente en la etapa de la adolescencia.
 Se localiza en: costillas, fémur, tibia, mandíbula, cráneo y
húmero.
 La displasia fibrosa en general son intramedulares, bien
circunscritas.
 Su tamaño es variable.
 El tejido es blanco grisáceo.
 Microscópicamente está constituído por trabéculas óseas
irregulares.
 Estas trabeculas óseas al ser tan irregulares son denominadas
“ en letra china”.
 Este hueso no posee ribete osteoblástico.
Quiste óseo simple

 1ª-2ª décadas
 Sin compromiso de partes blandas
 Mayor de 5 cm.
 Metadiafisiario
 RX: lesión geográfica, borde esclerótico
fino, transición brusca, monostótica
 Contenido líquido, citrino
 Sobre la superficie interna membrana
delgada con algunos osteoclastos y tejido
conectivo.
 Si sangra hay hemosiderina e inflamación
discreta.
 A veces está relleno enteramente de
material óseo
Quiste óseo aneurismático

 Niños y adolescentes
 Mayores de 5 cm., sin compromiso de
partes blandas
 Lesión metafisiaria excéntrica de huesos
largos, pelvis, arcos vertebrales.
 RX: Lesión geográfica expansiva, borde
esclerótico fino, transición brusca.
 Cavidades con material hemático
 Septos fibrosos con células gigantes,
proliferación fibrohistiocítica
 Aspecto no neoplásico
 1/3 se relaciona con otra lesión esquelética.
 Células gigantes +++
 Algunos tienen conducta más agresiva, con
recidiva y complicaciones letales
(infecciones, hemorragias)
Tumor de células gigantes

 Rareza en menores de 18 años


 Neoplasia histiomonocítica
 Célula gigante: 80-100 núcleos
 Estroma con células fusadas similares a fibroblastos,
arquitectura verticilar.
 Áreas multiquísticas esponjosas confluyentes
 Generalmente pequeña capa de tejido óseo en la superficie
 Pequeñas áreas de osteoide reactivo
 Frecuente permeación vascular peritumoral
Sarcoma de Ewing

 6-10% tumores óseos primarios, sigue al Osteosarcoma


 Mayor frecuencia 1ª década.
 Muy raro después de 30 años.
 H:M=1.5:1
 50-55% huesos largos
 Células pequeñas sin producción de matriz ni diferenciación
 Grados variables de diferenciación neuroectodérmica
 Traslocación t (11,22); (q 24;q11); deleción cr 22

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