ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

“THALASEMIA/ ANEMIA SEL SABIT"

PEMBIMBING : Ns. ZULHARMASWITA, Sp.Kep.An.

DISUSUN OLEH : KELOMPOK 11; II.A

1. PUJA OKTAFIA
2. PUTRI ADITYA ARIFANDA
•BAGAN
WOC THALASEMIA

Hemoglobinopatia

Gangguan struktural Gangguan jumlah rantai

pembentukan Hb globin

Krisis vasooklusif Krisis sekuestrasi Krisis aplastik

 Iritabilitas
 Lemah
 Muntah  Splenomegali
 Letih
 Demam  Anemia  Pusing
 Anoreksia
 Takikardia  Demam
 Nyeri pada
 Mual  Dipsnea
ekstremitas
 Muntah  Anoreksia
 Stroke
 Takikardia
 Pendarahan  Nyri abdomen
 Syok
okular  dll
 dll
 dll

Thalasemia betha Thalasemia alpha

• Fertilitas terganggu
• Priapismus
• Batu empedu
• Ulkus tungkai
• Penyakit jantung, hati dan ginjal
kronis
• Retinopati proliferative
• Depresi, isolasi, dan harga diri
rendah
• Enuresis
• “sindrom dada akut”
DLL
PENGERTIAN

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan

ditandai oleh defisiensi produk rantai globin pada
hemoglobin. ( Suriadi, 2010)

Anemia sel sabit adalah gangguan herediter di mana

hemoglobin orang dewasa normal (hemoglobin A) sebagian
atau seluruhnya digantikan oleh hemoglobin sabit abnormal
(Hb S), yang menyebabkan penyimpangan dan kekakuan sel
darah merah dalam kondisi penurunan tegangan oksigen.
(Wong, Dona L., 2003)

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana

terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari). (Ngastiyah, 2005)
 ETIOLOGI

Penyebab thalasemia adalah karena hemoglobin yang tidak normal

(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan yang disebabkan oleh:

1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal).

Misalnya pada HbS, HbF, HbD, dan sebagainya.

2. Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) rantai globin seperti pada thalasemia.
 GEJALA KLINIS

1. Krisis vasooklusif pembuluh darah (krisis nyeri) terjadi karena iskemia

pada jaringan distal akibat oklusi.
2. Krisis sekuestrasi (biasanya terlihat pada anak-anak yang berusia 5
sampai 36 bulan, dengan 76% kasus terjadi sebelum usia 2 tahun)
disebabkan oleh sekuenstrasi darah sabit dalam limpa selama
beberapa jam, yang scara cepat menurunkan kadar hemoglobin (darah
yang mengumpul didalam limpa tidak terdapat dalam sirkulasi
keseluruhan).
3. Krisis aplastik terjadi akibat supresi produksi sel darah merah
sementara, saat hemolisis berlanjut dengan kecepatan yang sama.
 PATOFISIOLOGI

• Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan dua polipeptida rantai

alpa dan dua rantai beta.
• Pada betha thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dan
molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemmapuan eritrosit
membawa oksigen.
• Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin
defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan
dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis
dan menimbulkan anemia dan atau hemodiserosis.
• Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan
rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai
polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intraeritrositik
yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan
beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan Heinz, merusak sampul
eritrosit dan menyebabkan hemolisis.
KOMPLIKASI
• Fertilitas terganggu
• Priapismus
• Batu empedu
• Ulkus tungkai
• Penyakit jantung, hati dan
ginjal kronis
• Retinopati proliferative
• Depresi, isolasi, dan harga diri
rendah
• Enuresis
• “sindrom dada akut”
DLL
ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS
A. PENGKAJIAN
1. RIWAYAT KESEHATAN
a.Riwayat kesehatan sekarang :
pasien menderita thalasemia
b. Riwayat kesehatan dahulu :
pasien tidak pernah mengalami penyakit seperti ini
c.Riwayat kesehatan keluarga :
keluarga pasien pernah mengalami riwayat penyakit
seperti ini/ thalasemia
2. PEMERIKSAAN FISIK
Wajah : Muka pucat.
Abdomen : Perut membesar karena pembesaran limpa dan
hati.
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah, umumnya di dapatkan hasil:
Hb dan eritrosit menurun.
Leukosit menurun.
Thrombosit: menurun (thrombositopeni).
Plasma menurun
B. ANALISIS DATA

Data focus Etiologi Problem

DS :
Pucat Rendahnya eritrosit Perubahan Perfusi
DO : dan Suplai oksigen jaringan
Hasil laboratorium: yang menjadi kurang.
Hb dan eritrosit
menurun, leukosit
menurun, trombosit
menurun
(trombositopeni).
C. DIAGNOSIS KEPERAWATAN

Perubahan Perfusi jaringan b/d rendahnya eritrosit dan suplai

oksigen yang menjadi kurang ditandai dengan Hb dan eritrosit
menurun, leukosit menurun, trombosit menurun
D. INTERVENSI KEPERAWATAN
NOC NIC
Level 1 : Domain : 2. Kesehatan fisiologis Level 1 : Domain : 2. Fisiologis: kompleks
Outcomes yang menggambarkan fungsi organ. Perawatan yang mendukung regulasi homeostasis

Level 2 : Kelas : E. Jantung paru Level 2 : Kelas : N. Manajemen perfusi jaringan.

Outcomes yang menggambarkan kondisi jantung, paru- Intervensi untuk mengoptimalkan sirkulasi darah dan cairan
paru, sirkulasi atau status jaringan perfusi individu ke jaringan

Level 3 : Outcomes : 0401. Status sirkulasi Level 3 : Intervensi : 4150. Pengaturan hemodinamik

Indikator : Aktivitas :
 tekanan darah distol 1. Lakukan penilaian komprehensif terhadap status
 tekanan darah diastole hemodinamik ( yaitu, memeriksa tekanan darah, denyut
 tekanan nadi jantung, denyut nadi, dll)
 tekanan darah rata-rata 2. Gunakan beberapa parameter untuk menentukan status
 tekanan vena sentral klinis pasien
 tekanan baji paru 3. Monitor adan dokumentasikan tekanan nadi proporsional
 PaO₂ (tekanan parsial oksigen dalam darah arteri) 4. Berikan pemeriksaan fisik berkala pada populasi beresiko
 PaCO₂ (tekanan parsial karbondioksida dalam darah 5. Kurangi kecemasan dengan memberikan informasi yang
arteri) akurat dan perbaiki setiap kesalah pahaman
 saturasi oksigen